冠状动脉瘤

冠状动脉发生局部性或弥漫性扩张，超过局部原来直径的两倍以上，呈单发性或多发性的瘤样改变，称之为冠状动脉瘤。临床表现是多种多样的，而且是非特异的。这主要取决于动脉瘤本身的病理改变，以及是否有合并症。其临床表现可为心绞痛或急性心肌梗死的症状和体征。瘘口大也可以发生心力衰竭。川崎病患者可能伴有持续高热，一般持续5 天以上，咽炎、手足脱皮，多发性的红斑和颈部淋巴结肿大，双侧结膜炎等。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.0055%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：急性心肌梗死

治疗常识

就诊科室：心血管外科外科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：10-30天

治愈率：45%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

应早期手术，避免其发生恶变。

病因

(一)发病原因

冠状动脉瘤分为先天性和后天性两种。

1.先天性冠状动脉瘤动脉壁中层呈节段性缺如，肌纤维发育不良，组织排列异常，病变血管不断扩张，变薄，而形成动脉瘤，或因病因尚不清楚的，使动脉壁呈囊性坏死及变性，中层侵犯尤为明显，弹力纤维严重破坏，使动脉壁变薄弱而形成动脉瘤，另外就是由冠状动脉瘘形成的动脉瘤。

2.后天性冠状动脉瘤

(1)冠状动脉粥样硬化：是冠状动脉瘤的最常见原因，占动脉瘤的52%，多发生在50岁以上，主要是由于脂质代谢紊乱，高脂血症，特别是低密度脂蛋白异常增高，使脂质首先沉积于血管壁的内皮层，引起内皮细胞破坏及纤维化，进而累及中层弹力纤维以及血管全层，使血管的营养受到障碍，结果造成管壁内膜撕裂，管壁变性，局部萎缩，脆弱形成动脉瘤。

(2)川崎病(Mucocutanous lymph node syndrome,MLNS)：这种病主要侵及6岁以下儿童，但也可累及青年人，其中60%的病人发生心脏畸形，如冠状动脉瘤，冠状动脉狭窄，心肌炎或心肌梗死，也可引起乳头肌功能紊乱，而发生二尖瓣反流。

(3)其他病因：除上述常见的病因外，冠状动脉瘤还可见于晚期梅毒，心内膜感染后脓毒栓塞，创伤，新生物，硬皮症等，同时也可继发于冠状动脉成形术后或心内手术后，如：心内膜活检，冠状动脉搭桥和心脏移植后。

(4)继发于严重发绀先心病：严重发绀先心病病人，若活到成年，由于氧饱和度长期处于较低水平，冠状动脉就会发生弥漫性扩张。

(5)主动脉瓣上狭窄：有主动脉瓣上狭窄时，冠状动脉的灌注不是在舒张期，而主要发生在心室的收缩期，从而造成冠状动脉的异常扩张。

(二)发病机制

不论引起冠状动脉瘤的病因如何，冠状动脉瘤可呈局限性或多发性，先天性的多发生在冠状动脉分叉处，好发在右冠状动脉，多不伴动脉硬化，但高龄患者也可有动脉硬化或钙化的情况。

后天性冠状动脉瘤多见于成年人，多发生在广泛的动脉粥样硬化的基础之上，伴有狭窄或瘤样扩张，多发生于左冠状动脉，青年发病，特别是6岁以下患川崎病者，15%～25%的病人会合并有冠状动脉瘤，Skitamura 收集日本170例接受搭桥治疗的川崎病病人，发现累及左主干为11.8%，右冠状动脉为77.6%，左前降支为87.6%，回旋支为25.9%，约一半病人的冠状动脉瘤可以自行消退。

组织学上都可见瘤壁中层破坏，受累的血管表现为局部变薄，发生异常扩张，冠状动脉瘤扩张的血管壁，因内壁不规则引起血流方向的改变和滞留加上内皮细胞的破坏，就容易形成血栓使管腔变细，狭窄，出现心肌供血不全，栓子脱落可导致急性心肌梗死，甚至猝死，巨大的动脉瘤可以压迫邻近的冠状动脉，同样可以导致心绞痛，除此而外，巨大的动脉瘤也可发生“窃血”现象，即当心脏舒张时，冠状动脉血流入动脉瘤，收缩时，血流从巨大的动脉瘤内回逆入冠状动脉，造成远端心肌供血不足，冠状动脉瘤破裂至心包腔，发生急性心包填塞而死亡，但较少见，破入心腔，冠状窦静脉，肺动脉，形成冠状动脉瘘的病理生理改变，若破口大又破入低压的心腔，严重时可发生充血性心力衰竭。

预防

1.针对其可能的各种致病因素进行预防，大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，必要时进行产前遗传学或染色体检查，防患于未然。

2.冠状动脉瘤常伴有冠状动脉的狭窄，即使不伴有狭窄，动脉瘤的异常扩张也改变了血流的性质，发生涡流和血液滞留，因此亦产生血栓和栓子脱落，临床上出现心绞痛，急性心肌梗死，甚至猝死，因此，临床上已确诊为冠状动脉瘤，无论有无症状否，都应考虑手术治疗，但对川崎病患者手术治疗应慎重考虑。

并发症

急性心肌梗死

可有冠状动脉血栓栓塞，急性心肌梗死，急性心包填塞等并发症。

症状

高热夹层血肿心绞痛手足脱皮颈部淋巴结肿大心力衰竭

冠状动脉瘤的临床表现是多种多样的，而且是非特异的，这主要取决于动脉瘤本身的病理改变，以及是否有合并症，冠状动脉瘤本身不引起症状，有时很大也没有任何症状，只有在尸检或行冠状动脉造影时偶然发生，其临床表现可为心绞痛或急性心肌梗死的症状和体征，瘘口大也可以发生心力衰竭，破入心包腔则发生急性心包填塞而死亡，巨大的冠状动脉瘤也可出现右室流出道受阻的症状和体征。

川崎病患者可能伴有持续高热，一般持续5天以上，咽炎，手足脱皮，多发性的红斑和颈部淋巴结肿大，双侧结膜炎等。

检查

1.心电图：通常正常，也可表现为ST-T改变，或急性心肌梗死的相应改变。

2.心脏X线：特别是在右心缘偶尔可发现心脏轮廓发生异常改变，或伴有动脉瘤壁钙化可以怀疑本病。

3.超声心动图，CT，磁共振对正确诊断冠状动脉瘤有很大的帮助。

4.血管造影或冠状动脉造影能提供最正确的诊断，准确提供冠状动脉血管受累的情况，动脉瘤的大小，部位，远端血管床情况及是否合并冠状动脉瘘等。

诊断鉴别

冠状动脉瘤病人常无临床症状，心电图也可以正常，体检可无任何阳性体征，直至发生并发症(如冠状动脉血栓形成，心肌梗死等)才出现相应的临床症状和体征，因此此病的早期诊断较困难，一般年轻的病人(尤其20岁左右)发生急性心肌梗死时都应想到此病的可能性，要进一步检查心脏X线，超声心动图等，尤其升主动脉造影和选择性冠状动脉造影可提供直接的影像学征象，为诊断和今后手术治疗提供依据。

与冠状动脉粥样硬化性心脏病，急性心包炎，主动脉瘤等鉴别。