骨血管外皮细胞瘤

骨血管外皮细胞瘤是起源于骨血管Zimmerman外皮细胞的肿瘤，1942年首先由Stout描述。此瘤极为罕见，到目前国内外文献报道不足40例，1993年被WHO分为中间型血管外皮细胞瘤和恶性血管外皮细胞瘤两类。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.05%

易感人群：多见于青少年

传染方式：无传染性

并发症：脊髓压迫症骨折

治疗常识

就诊科室：骨科骨肿瘤科骨外科肿瘤科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗康复治疗

治疗周期：终身间歇性对症治疗

治愈率：无法彻底治愈

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致

温馨提示

注重生活护理，提高病人的生命质量。

病因

发病原因：病因不详。

发病机制：

1.肉眼观察：肿瘤呈浸润性生长，有或无明显界线，大小不一，直径由1～25cm不等，质地软或硬或有韧性，切面鱼肉状，灰红色，有出血及坏死灶。

2.镜下所见：主要由丰富的血管腔隙外绕以增生的细胞带结构组成，血管壁薄，内衬一层扁平内皮细胞，管腔口径细如毛细血管，粗大到裂隙状血窦，瘤细胞菱形或椭圆形，胞质着色淡，胞核圆形或椭圆形，大小不一，染色质细致，无核仁或仅有一个小核仁，核分裂较多，有的区域瘤细胞排列密集，呈束状或漩涡状，嗜银染色可见血管的网状纤维膜将肿瘤细胞与内皮细胞分割开，网状纤维穿插于肿瘤细胞之间，电镜下多数瘤细胞与外皮细胞相似，部分瘤细胞为外皮细胞与平滑肌细胞之间的过渡形态。

预防

一、禁烟禁酒：是预防咽喉癌的首要措施烟为辛热之魁，酒为湿热之最，吸烟、喝酒对咽部的危害极大。

二、清淡饮食：凡姜椒芥蒜及一切辛辣热物都会对咽部的黏膜有伤害，应避免吃这些辛辣刺激及油炸食品，多吃一些含维生素C的水果、蔬菜。

三、注意口腔卫生：注意个人卫生，勤洗手。早晚可用淡盐水漱口。

并发症

脊髓压迫症骨折

发生于脊柱者，可有脊髓压迫症状，甚至截瘫，有时可并发病理性骨折。

症状

脊髓压迫椎前旁软组织肿... 截瘫

可见于任何年龄，多见于青少年，性别无明显差异，已报道发生的部位有骨盆，股骨，锁骨，肋骨，椎骨，肱骨，胸骨和颌骨，以骨盆和股骨最多，已报道的病灶为单发。

症状与体征：临床表现缺乏特征性，主要表现为肿胀，疼痛和压痛，多数病例以无痛性肿块为首发症状，逐渐加重，活动受限，少数疼痛明显，以夜间为甚，肿胀处皮温增高，静脉怒张，病理性骨折后疼痛加剧，功能丧失，发生于脊椎者，可有脊髓压迫症状，甚至截瘫。

若青少年病人，在干骺端或骨干有疼痛，肿胀或肿块，逐渐加重，活动受限，少数疼痛明显，夜间为甚，局部皮温增高，静脉怒张，压痛，影像学显示患骨虫蚀状或斑点状或泡沫状溶骨性破坏，有残余骨嵴，边界不清，临床上除外溶骨性骨肉瘤，恶性淋巴瘤，转移癌和恶性纤维组织细胞瘤后，应考虑脉管性肿瘤的诊断，因血管外皮细胞瘤极为罕见，只有依靠病理检查才能确诊，此瘤镜下主要由丰富的血管腔隙和大量的肿瘤性外皮细胞组成。

检查

干骺端或骨干虫蚀状，斑片状，泡沫状或大片状溶骨性破坏，边缘不清，破坏区内有大小不一的残留骨嵴，破坏严重者出现病理性骨折，肿瘤侵及骨皮质使其变薄和轻度扩张，亦可穿破骨皮质侵入软组织，形成软组织肿块，少数病例可见少量成骨现象，有骨膜反应或Codmon三角。

诊断鉴别

嗜银染色见血管的网状纤维膜将内皮细胞与肿瘤细胞分开，网状纤维穿插于瘤细胞之间，这可与血管内皮细胞瘤鉴别，镜下有分支状或吻合成网的血管腔隙，这可与恶性纤维组织细胞瘤鉴别，此外，病理组织学还应注意与滑膜肉瘤，间叶性软骨肉瘤和转移癌相鉴别。

治疗

就诊科室：骨科骨肿瘤科骨外科肿瘤科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗康复治疗

治疗周期：终身间歇性对症治疗

治愈率：无法彻底治愈

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致

(一)治疗　　

此瘤是具有侵袭性和恶性的骨肿瘤，治疗应手术切除为主，同时辅助放疗、化疗。　　

1.手术治疗

恶性血管外皮细胞瘤在发现远处转移前，应尽早行肿瘤广泛性切除或截肢与关节解脱术。虽有远处转移，若发生病理性骨折或截瘫者，仍需手术内固定和脊髓减压术，以减轻症状，改善瘫痪。　　

2.放疗

此瘤对射线有一定敏感性，对手术难以切除的部位、手术禁忌或不能耐受手术者，可行放疗，总剂量60～70Gy，同时配合全身化疗。对手术切除不彻底者，术后可辅助放疗，总剂量30～40Gy。　　

3.化疗　　

(1)对一时不能手术的病人，可先作化疗，防止转移，待肿瘤缩小为手术创造条件，再手术治疗。　　

(2)凡已行广泛性切除术的病人，为消灭亚临床病灶，防止复发和转移，提高手术治疗的疗效，可行术后辅助性化疗。　　

(3)在放疗前先行化疗，使全身播散性肿瘤的范围或体积缩小，以减少照射的区域，提高疗效。一般采用多药性联合化疗，有效的联合化疗方案尚待进一步探索中。　　

(二)预后　　

无相关资料。

护理

(一)心理护理

恶性肿瘤病人可有不同程度的否认期、愤怒期、妥协期、抑郁期和接受期等一系列心理变化，密切观察，给予不同的疏导和心理支持。

(二)营养护理

鼓励病人摄取足够的营养，进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食。对食欲较差、进食困难者宜少量多餐、少渣饮食，必要时给予静脉高营养支持。放疗期间忌服辛辣香燥等刺激性食物，如胡椒、葱、蒜、韭菜、羊、鸡等。

(三)疼痛护理

注意观察病人疼痛的部位、性质、持续时间和强度，指导病人使用不同的方法控制疼痛，对疼痛难以控制者可根据三级阶梯止痛方案遵医嘱给药。

(四)术后护理

注意监测生命体征及病情变化，做好引流管、切口和皮肤护理，预防感染。术后如无禁忌证，可在1～7天后离床活动，即早期离床活动。可先在床上做肢体运动和翻身动作。如果身体恢复良好，可逐步加大运动量，变换锻炼内容。

(五)放疗护理

指导家人在放疗期间应减少病人活动，保证病人身心休息，放疗前后病人应卧床休息30分钟，放疗期间注意黏膜保护，观察局部器官的功能状态，预防继发感染的发生。

(六)化疗护理

耐心向病人解释，取得有效的治疗配合，注意观察药液对血管壁的刺激，发现有外渗现象，立即更换注射部位并对局部行普鲁卡因封闭。化疗期间应注意观察有无皮肤瘀斑、齿龈出血及感染等反应。

饮食保健

本病患者应多给予高维生素食物，有利于皮肤组织的修复，日常饮食不宜吃海鲜、辣椒等生冷、油腻的食物。应多吃含维生素C、A、E的水果及蔬菜，如苹果、香蕉、西红柿、萝卜菠萝，葡萄，萝卜，白菜等。多吃一些滋补肝肾的食物。同时也应多吃一些含蛋白质、钙质丰富的鱼类，有利于组织的修复。避免饮用各种酒类 (包括白酒、啤酒、葡萄酒)等，总之，要以清淡为主，要吃蔬菜水果。

宜

1、宜吃富含抗癌元素的食物； 2、宜吃富含优质蛋白的食物； 3、宜吃清淡容易吸收的食物。