骨血管肉瘤

骨血管肉瘤是起源于骨内血管内皮细胞的高度恶性骨肿瘤，早期能转移到肺。也称脉管肉瘤、恶性骨血管瘤、恶性血管内皮瘤。主要表现为局部疼痛与肿胀，有时可触到血管搏动和听到血管杂音。压痛明显，可伴肢体运动障碍。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.01%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：骨折

治疗常识

就诊科室：肿瘤康复科肿瘤科骨科骨外科骨肿瘤科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗康复治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：20%

常用药品：转移因子口服溶液注射用转移因子

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——100000元）

温馨提示

注重病人的生活护理，提高生命质量。

病因

病因：

病因不详。

发病机制

1.肉眼观察：肿瘤由出血性海绵样组织构成，呈紫红色或暗褐色，质地脆而柔软，有时呈肉芽状，伴有新生而杂乱的小血管，与周围组织界线不清楚，无明显包膜。

2.镜下所见：肿瘤由无数相互吻合的血管腔隙组成，腔壁衬以增生的异型样单层或多层内皮细胞，分化较好时，肿瘤组织中有圆形或裂隙状血管腔，周围有圆形或椭圆形不典型的内皮细胞，较正常细胞肥大，轻度异型性，核圆形或椭圆形，染色质增多，核仁明显，胞质丰富，浅染或呈细颗粒状，分化较差的细胞呈梭形，有明显间变，核分裂多，无形成血管腔的倾向或仅见小腔隙，但在嗜银染色切片上可显示血管壁的轮廓，并见嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团，说明瘤细胞是血管壁的嗜银纤维增生。

预防

(1)宜多吃具有抗骨肿瘤作用的食物：山羊血、鲎、蟹、羊脑、海参、牡蛎、鳖、龟、沙虫、鹿血、大叶菜、麦片、小苋菜、油菜籽、沙枣、香芋、栗、野葡萄。

(2)宜吃具有止痛消肿作用的食物：芦笋、藕、慈姑、山楂、獭肉、鹭肉、蟹、鲎、海龟、海蛇。

(3)宜吃预防放疗、化疗副作用的食物：蜂乳、核桃、猕猴桃、银耳、香姑、大头菜、花粉。

并发症

骨折

可发生病理性骨折，肿瘤侵犯脊髓时可引起截瘫或神经主要麻痹。

症状

肢体障碍血管杂音钝痛截瘫

开始症状轻微，进展缓慢，有时肿瘤已较大，但症状仍不明显，从出现症状到就诊时间一般为2～8个月，个别晚者可达3年，一旦出现症状则发展较快，主要表现为局部疼痛与肿胀，有时可触到血管搏动和听到血管杂音，压痛明显，肢体运动障碍，随着肿瘤的发展，骨破坏进行性加重，穿破骨皮质，出现软组织肿块，逐渐长大，界线不清，触痛，皮温增高，静脉怒张，进而病理性骨折，肢体功能丧失，位脊椎者，椎体塌陷，病理性压缩骨折，骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经，引起截瘫或神经麻痹，大小便困难，肿瘤的发展不经淋巴转移，多通过局部蔓延，部分病例顺血行远处转移主要到肺。

该病起病缓慢，症状轻微，以钝痛和肿胀为主，逐渐加重，可触到血管搏动或听到血管杂音，压痛明显。影像学表现为散在分布不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏，有放射状骨针和软组织肿块。血管造影出现大量杂乱新生血管丛或池。

检查

影像学表现：单发性病变侵犯骨的一部分，以长骨干骺端多见，多发性病变可侵犯多骨的大部分，位脊椎者，可侵犯一个椎体或间隔的几个椎体，病变呈不规则不整齐的斑片状，泡沫状或融合成大片状的溶骨性破坏，边缘模糊，严重者常出现病理性骨折，椎体可压缩变扁，椎弓消失，肿瘤穿破骨皮质向软组织扩展时，可出现残留的三角形骨膜反应，软组织的肿胀和肿块十分明显，其中无钙化影，瘤骨周围常出现粗细不均，长短不等的放射状骨针与骨干垂直，可有单层线状骨膜反应。

血管造影可出现大量不规则而迂曲的肿瘤血管，动静脉瘘，静脉早期显影，新生杂乱血管丛与肿瘤湖等恶性肿瘤的征象。

诊断鉴别

本病起病缓慢，症状轻微，以钝痛和肿胀为主，逐渐加重，可触到血管搏动或听到血管杂音，压痛明显，影像学表现为散在分布不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏，有放射状骨针和软组织肿块，血管造影出现大量杂乱新生血管丛或池，临床应考虑骨血管肉瘤的诊断，若镜下见肿瘤组织由无数互相吻合的血管腔隙，腔壁衬以增生的异形性内皮细胞组成，嗜银染色显示血管壁的轮廓，并有嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团，则在组织学上即可确诊为骨血管肉瘤。

此瘤应注意与纤维肉瘤，骨巨细胞瘤，毛细血管扩张性骨肉瘤，恶性淋巴瘤，尤文肉瘤及转移癌等相鉴别。

治疗

就诊科室：肿瘤康复科肿瘤科骨科骨外科骨肿瘤科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗康复治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：20%

常用药品：转移因子口服溶液注射用转移因子

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——100000元）

(一)治疗　　

1.手术治疗

此病是一罕见的高度恶性骨肿瘤，易发生早期转移，预后不良。因此。一经确诊，在未发现转移灶时，治疗应以手术切除为主，只要全身情况和各器官功能尚好，能耐受手术而无手术禁忌者，宜尽早施行根治性手术切除或截肢术。位脊椎并截瘫者，宜尽早手术切除肿瘤椎骨，脊髓减压，脊椎内固定术。　　

2.放射治疗

此瘤对射线有一定的敏感性，放疗有一定的疗效。对已发现有转移灶，或病变范围广泛手术切除困难，或难以手术彻底切除的部位或不能耐受手术者，均可施行放疗。对手术切除不彻底者，可辅助放疗，以提高疗效。　　

3.化学药物治疗

手术后或放疗后的病人可配合化疗，提高疗效。已有全身转移而失去手术或放疗时机的病人，仍可进行姑息性化疗，以减轻痛苦，改善生存质量。　　

(二)预后　　

易发生早期转移，预后不良。药疗是根本，而食疗能辅助药物的治疗，那么骨血管肉瘤的食疗和饮食又是怎么样的？药品查询 Breakline

护理

(一)心理护理

恶性肿瘤病人可有不同程度的否认期、愤怒期、妥协期、抑郁期和接受期等一系列心理变化，密切观察，给予不同的疏导和心理支持。

(二)营养护理

鼓励病人摄取足够的营养，进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食。对食欲较差、进食困难者宜少量多餐、少渣饮食，必要时给予静脉高营养支持。放疗期间忌服辛辣香燥等刺激性食物，如胡椒、葱、蒜、韭菜、羊、鸡等。

(三)疼痛护理

注意观察病人疼痛的部位、性质、持续时间和强度，指导病人使用不同的方法控制疼痛，对疼痛难以控制者可根据三级阶梯止痛方案遵医嘱给药。

(四)术后护理

注意监测生命体征及病情变化，做好引流管、切口和皮肤护理，预防感染。术后如无禁忌证，可在1～7天后离床活动，即早期离床活动。可先在床上做肢体运动和翻身动作。如果身体恢复良好，可逐步加大运动量，变换锻炼内容。

(五)放疗护理

指导家人在放疗期间应减少病人活动，保证病人身心休息，放疗前后病人应卧床休息30分钟，放疗期间注意黏膜保护，观察局部器官的功能状态，预防继发感染的发生。

(六)化疗护理

耐心向病人解释，取得有效的治疗配合，注意观察药液对血管壁的刺激，发现有外渗现象，立即更换注射部位并对局部行普鲁卡因封闭。化疗期间应注意观察有无皮肤瘀斑、齿龈出血及感染等反应。

饮食保健

食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生) 　　

1、参茸炖龟　　

材料：龟肉500克，人参10克，鹿茸3克，苡米50克，调料适量。制法：将龟宰杀，去头、爪及内脏，洗净，切块，诸药布包同放入锅中，加生姜、清水等，煮开水后去浮沫，加料酒，文火煮至肉熟，调入食盐，味精适量。　　

2、八珍鸡汤　　

材料：母鸡1000克，当归、白芍、熟地、川芎、白术、甘草各6克，党参、茯苓各10克，生姜3片，调料适量。制法：将鸡肉洗净，切块，放沙锅中，加生姜、诸药(布包)及清水适量，武火煮沸后，转文火炖至鸡肉烂熟，去药包，调入食盐、胡椒粉、味精即成。　　

3、归参炖鸡　　

材料：母鸡500克，当归10克，三七参10克，调味料适量。制法：将鸡肉洗净，切块，放沙锅中，加生姜、诸药(布包)及清水适量，武火煮沸后，转文火炖至鸡肉烂熟，去药袋，调入食盐、胡椒粉、味精即成。　　

宜

1、宜吃富含微量元素的食物；2、宜吃富含优质蛋白的食物；3、宜吃具有抗癌作用的食物。

葵花子仁

白果（干）

青豆

绿豆

忌

1、忌吃腌制、烧烤等刺激性食物；2、忌吃牛肉、羊肉等食物； 3、忌吃芹菜、酒酿等食物；4、忌吃辛辣燥热的食物。

啤酒

白酒

鸡肝

杏仁

宜

1、宜吃富含微量元素的食物；2、宜吃富含优质蛋白的食物；3、宜吃具有抗癌作用的食物。