骨嗜酸性肉芽肿

骨嗜酸性肉芽肿

骨嗜酸性肉芽肿一般是指局限于骨的组织细胞增殖症,属于组织细胞增多症的一种类型。溶骨病损内含有组织细胞和嗜酸性粒细胞累积,好发年龄为青少年,好发部位为颅骨,肋骨、脊柱、肩胛骨等。长骨病损多见于干骺端和骨干。疼痛和肿胀为主要症状,可引起病理性骨折,大多数病人以病理性骨折就诊。椎体破坏后塌陷者,部分病例可出现脊髓或神经根压迫症状。溶骨病损内含有组织细胞和嗜酸性粒细胞累积。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.004%-0.006%

易感人群: 好发于30岁以下男性,以5~10岁较多

传染方式:无传染性

并发症:骨折

治疗常识

就诊科室:皮肤性病科 性病科 感染中心 传染病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:65%

常用药品: 注射用硫酸链霉素 注射用盐酸多西环素

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(15000——20000元)

温馨提示

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

病因

免疫因素(30%):

骨嗜酸性肉芽肿病因还未明确,可能对某种致敏原、寄生虫或异物的反应性组织细胞增殖或对某种不明致敏原的免疫反应。病变组织为肉芽组织,质软而脆,但也稍有韧性,边缘骨硬化。镜下可见丰富的增生毛细血管,有许多组织细胞和嗜酸性粒细胞,间杂有不同程度的出血灶和坏死灶。

发病机制:

病变位于髓腔为肉芽样组织,切面呈灰色,灰红色或黄色,质软而脆,局限性骨质破坏的边缘有骨硬化,镜下观察基质由围绕小细胞群或单细胞丰富的网状组织构成,围绕宽广的细胞间网状组织区,内含有数量不等的嗜酸性粒细胞,在组织致密呈实质团块的分布区,嗜酸性粒细胞较少,而在嗜酸性粒细胞较多的分布区,除嗜酸性粒细胞较多外,并常见数量不等的淋巴细胞,浆细胞和泡沫细胞等。

预防

1、多进食高钙食品,

2、要增加多种维生素的摄入,如维生素A、B1、B6、B12、C和D等。

3、应多食蔬菜、水果和含粗纤维的食物,常食坚果,注意营养的补充。均衡饮食多摄取富含抗氧化剂的食物如芒果、木瓜、甜瓜、葡萄、橘子、凤梨、香蕉、草莓、番茄、包心菜、马铃薯等。

并发症

骨折

可引起病理性骨折 ,椎体破坏后塌陷者,部分病例可出现脊髓或神经根压迫症状。

症状

脊髓压迫 肉芽肿 生长缓慢

自婴儿至老年均可发病,大多数病人为30岁以下男性,以5~10岁较多。

临床症状的变异较大,一般发病较慢,发病属隐匿性,在发生症状之前,可有较长的病史,有的仅轻度疼痛,患部功能障碍,位于浅表部位则肿胀明显,各骨可触到骨质变化,长骨隆起肥厚,大范围的颅骨破坏,手摸可触到骨质凹陷,位于脊椎的病变可并发侧弯或后凸,活动受限,少数在病理性骨折后可发生脊髓压迫 症状。

 

检查

血常规:白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多,但并不常见。

X线检查:为孤立界限分明的溶骨性改变,因发病部位而异位在颅骨的病变为局限性骨质破坏,可为单发性或多发性,颅骨内外板均遭破坏,边缘锐利而弯曲,肩胛骨之病变为边缘锐利,界限明显的骨质破坏。

影像学检查:椎体破坏后塌陷,使椎体上,下骺板合并在一起,椎间隙无异常,长骨病变为溶骨性破坏,以致向外扩张成形状不规则,边界清晰,但很少有薄层硬的边缘,这种放射性影像只出现在不甚活跃和比较陈旧的病变区,其病变侵袭性小,在骨周围有明显的修复现象,穿破骨皮质后,骨膜产生反应性新生骨,呈分层状贴附于皮质骨的表面,有的可引起病理性骨折。

诊断鉴别

诊断:本病好发于青少年,成人较少发病。青少年及儿童患者,如患部有轻微疼痛,X线片上呈现边缘锐利的溶骨性破坏,有不规则的新生骨,白细胞总数及嗜酸粒细胞计数增高,应考虑本病。

鉴别诊断:本病的单发性患者应与Ewing肉瘤 ,慢性骨髓炎 及骨结核相鉴别;多发性骨病应与多发性骨髓瘤 及骨转移瘤相鉴别。

治疗

就诊科室:皮肤性病科 性病科 感染中心 传染病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:65%

常用药品: 注射用硫酸链霉素 注射用盐酸多西环素

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(15000——20000元)

(一)治疗  

骨嗜酸性肉芽肿理想的治疗方法是在病灶内注射入缓慢吸收的泼尼松制剂,包括已确诊、局部复发或继发病灶,注射疗法均3次,每次125~250mg,6~12个月内病变停止发展,然后完成病灶修复。当放射线诊断有疑问时,可行冷冻切片活检术及病灶刮除术,同时局部注入泼尼松,必要时可进行植骨,多可治愈,极少复发,对某些部位功能次要的骨,如肋骨和腓骨等,可行边缘性瘤段切除术。对特殊病例或不宜手术部位可行放射治疗,或术后辅助放射治疗,20~30Gy(2000~3000rad)。对于多发病不适于手术及放射治疗者可局部或全身应用泼尼松和制菌剂治疗。  

(二)预后  

无相关资料。

护理

医护人员主动与患者接触,倍加关爱和照顾,消除陌生感、孤独感,经常与患者沟通,了解其心理状态,了解他们需求,帮助他们解决困难,并与病人建立良好的护患关系。疏导病人说出自己的忧虑和痛苦,以亲切的语言、表情和行为去影响改变病人的精神压力,并寻求切实有效的方法,交谈、陪伴回忆等。使病人正视现实,摆脱恐惧,情绪平稳,树立患者战胜疾病的信心,争取病人家属和亲友的配合,指导和鼓励他们主动参与临床关怀工作,帮助病人真正解决问题,如生理、家庭、经济等方面带来的烦恼和焦虑。

饮食保健

食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)   

【花生赤豆枣蒜汤】  

配方:带衣花生米90克,赤小豆、红枣各60克;大蒜30克。  

制法:以上诸物加水共煮汤。  

用法:早晚分服。  

【金针瓜络蚌肉汤】  

配方:蚌肉30克,金针菜15克,丝瓜络10克。  

制法:以上三物,加水适量煎汤,加盐调味。  

用法:饮汤吃肉,每日1次,连用10日。  

【鱼腥豆带汤】  

配方:绿豆30克,海带20克,鱼腥草15克。  

制法:以上三味加水煎汤,去鱼腥草,加白糖适量调味。  

用法:饮汤食豆和海带。每日1次,连服7日。  

【绿豆百合薏米粥】  

配方:薏米50克,绿豆25克,鲜百合100克。  

制法:将百合掰成瓣,去内膜,绿豆、薏米加水煮至五成熟后加入百合,用文火熬粥,加白糖调味。  

用法:每日1~2次。  

饮食原则

1、饮食宜清淡。喝清彻的饮料或汤水.如肉汤、果汁、茶等,放凉后慢慢啜饮。  

2、多吃新鲜水果和蔬菜。  

3、多饮茶水或清淡饮料。  

4、禁忌酒、辣椒、生姜、大蒜、肉桂等,这些均属辛辣之品。  

5、忌烟。  

6、不要吃太热太冷的食品。  

7、忌吃油腻熏炸之物。

1.宜吃改善免疫力的食物; 2.宜吃维生素C含量高的食物; 3.宜吃具有利尿以及消炎作用的食物。

葵花子仁

白果(干)

青豆

绿豆

1.忌吃酒精含量高的食物; 2.忌吃过于咸的食物; 3.忌吃辛辣燥性的食物。

啤酒

白酒

鸡肝

杏仁

1.宜吃改善免疫力的食物; 2.宜吃维生素C含量高的食物; 3.宜吃具有利尿以及消炎作用的食物。

首页

医生

咨询

商城

我的