骨神经纤维瘤

神经纤维瘤(neurofibroma)是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤，是皮肤、深部软组织、神经和骨的一种复杂性肿瘤。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.001%

易感人群：好发于成年人

传染方式：无传染性

并发症：脊柱侧凸先天性胫骨假关节先天性锁骨假关节

治疗常识

就诊科室：骨科骨肿瘤科骨外科肿瘤科

治疗方式：支持性治疗康复治疗

治疗周期：1--3个月

治愈率：30%

常用药品：注射用异环磷酰胺顺铂注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000——14000元）

温馨提示

应早期进行手术，避免其发生恶变。

病因

(一)发病原因

是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。

(二)发病机制

1.大体所见：神经纤维瘤并不都与大神经干相连系，亦可起于很小的无髓纤维，有疏松透亮薄包膜，其外无或有轻反应区，在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织，钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除，如肿瘤连于主要神经干上，常侵及神经组织，在囊外分离时，可见神经纤维进入及穿出肿瘤，而不像神经鞘瘤，不侵及神经纤维，不损伤神经很难整块切除，大肿瘤多为Ⅲ期病变，瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。

2.镜下形态：主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质，呈起伏的波浪状，有规律性，有吞噬细胞，含有脂质及含铁血黄素;亦有Verocay小体，血管增生，成熟脂肪，成熟纤维结节等，称为混合型神经纤维瘤。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

脊柱侧凸先天性胫骨假关节先天性锁骨假关节

可并发脊柱侧凸，先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节，肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。

症状

皮下结节生长缓慢肢体过度肥大

患者多为成年人，男女发病几率相等，可以单发也可多发，邻近骨者可压迫骨出现压迹，其引起的骨骼畸形如脊柱侧凸，先天性胫腓假关节及肢体过度肥大，多发性神经纤维瘤病(neurofibromatosis)有很多皮肤结节，孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢，由于不对称或压迫神经而被发现，生长于腓骨近端可压迫腓总神经而出现足下垂，很少疼痛，但转变为纤维肉瘤者并不少见。

神经纤维瘤可有3个良性分期，即迟发性，活跃性和侵袭性;但也可转变为肉瘤。

检查

骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态，但X线检查经常无阳性发现。

良性神经纤维瘤为活跃的Ⅱ期病变，核素扫描无吸收增加，如压迫骨则有中等增加，动脉造影可见轻的新生血管反应，在晚静脉期可见肿瘤内有无血管区，大血管移位表示肿瘤起源于血管神经束部位压迫所致，CT无大帮助。

诊断鉴别

根据病史，临床表现，X线检查，核素扫描及动脉造影而诊断，最终依靠病理诊断。

治疗

就诊科室：骨科骨肿瘤科骨外科肿瘤科

治疗方式：支持性治疗康复治疗

治疗周期：1--3个月

治愈率：30%

常用药品：注射用异环磷酰胺顺铂注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000——14000元）

(一)治疗　　

囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易复发，囊外边缘切除则复发率较低，而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者，可广泛或边缘切除，长在大神经干上者，如此切除，将损伤神经带来病废，对此情况仍做囊内切除，虽可出现复发并累及神经，且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗，因可损伤神经。　　

(二)预后　　

有部分神经纤维瘤最后可转变为肉瘤。