高脂蛋白血症Ⅳ型

高脂蛋白血症Ⅳ型

高脂蛋白血症Ⅳ型(hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症,高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性高脂血症、内源性高甘油三酯血症,它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病,呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用。可能有如糖尿病,是一种体质性疾病。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.02%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:高尿酸血症  糖尿病

治疗常识

就诊科室:老年病科 心血管内科 内科 中医学 中医老年病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:终身间歇性对症治疗

治愈率:无法彻底治愈

常用药品: 奥利司他片 瑞舒伐他汀钙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致

温馨提示

纠正偏食,控制饮食和体重,同时禁止饮酒。

病因

病因:

主要表现为发疹性黄瘤,突然发生于躯干、臀部、手臂伸侧或大腿。严重的病例可发生于任何部位的皮肤,结节性黄瘤、腱黄瘤和黄斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血症,90%病人有隐性糖尿病。

 

预防

1.调整合理饮食,减少饱和脂肪酸和胆固醇的摄入。

2.调整生活、工作方式:积极参加体育活动、避免久坐不动,控制体重。戒烟限酒。

3.有冠心病、糖尿病及原发性高脂血症家族史者应每年定期做血脂、血糖、肝功能等全面检查。

4.40岁以上男性,绝经期后女性应每年定期做血脂全面检查。

5.为能够早期和及时地发现高脂血症,建议所有20岁以上的成年人,应该定期检查血浆总胆固醇水平。对于所有的胰腺炎患者,均应测定血浆三酰甘油水平。

并发症

高尿酸血症 糖尿病

40%病例有高尿酸血症,90%病人有隐性糖尿病。

尿酸是人类嘌呤化合物的终末代谢产物。嘌呤代谢紊乱导致高尿酸血症。在正常嘌呤饮食状态下,非同日两次空腹血尿酸水平男性高于420mmol/L,女性高于360mmol/L,即称为高尿酸血症(hyperuricemia)。

隐性糖尿病不一定会具有明显的糖尿病症状,但对身体的影响是和真正的糖尿病一样。隐性糖尿病不能让糖尿病患者从简单的三多一少上判断自己的病情,所以隐性糖尿病更加有危险。有的人由于症状隐匿,直到发生了心肌梗死、中风等,才得知是糖尿病作崇。

症状

高尿酸血症 高血脂性血管损害 伴高血压

主要表现为发疹性黄瘤,突然发生于躯干,臀部,手臂伸侧或大腿,严重的病例可发生于任何部位的皮肤结节 性黄瘤,腱黄瘤和黄斑瘤不典型,40%病例有高尿酸血症 ,90%病人有隐性糖尿 病,血清混浊或牛奶样,甘油三酯,VLDLS和apo-CⅢ水平均升高,甘油三酯浓度达40μg/L时,致血清混浊,更高时致血清呈牛奶状。

 

检查

1.血脂检查的项目:血清TC、血清HDL-C、血清TG血清LDL-C增高[用Friedewald公式计算:LDL-C(mmol/L)=TC-HDL-C-TG/2.2或LDL-C(mg/dl)=TC-HDL-C-TG/5但限于TGL,TG>4.5mmol/L时须用直接检测法。

2.复查如首次检测发现异常则宜复查禁食12~14h后的血脂水平,1~2周内血清胆固醇水平可有10%的变异,实验室的变异容许在3%以内,在判断是否存在高脂血症或决定防治措施之前,至少应有2次血标本检查的记录。

诊断鉴别

应与高脂蛋白血症Ⅲ型和Ⅱ型相鉴别。高脂蛋白血症Ⅱa型,血清透明,胆固醇及β-脂蛋白明显增高,apo-β和LDL胆固醇升高,甘油三酯正常。高脂蛋白血症Ⅱb型,血清由清亮或混浊,胆固醇、甘油三酯、LDL和前β-脂蛋白(VLDLS)均升高。Apo-B和apo-CⅢ升高,只有通过血清电泳分析和超速离心,与高脂蛋白血症Ⅲ型鉴别。

治疗

就诊科室:老年病科 心血管内科 内科 中医学 中医老年病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:终身间歇性对症治疗

治愈率:无法彻底治愈

常用药品: 奥利司他片 瑞舒伐他汀钙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致

(一)治疗  

本病对治疗和饮食控制反应较好,体重减至正常是至关重要的。  

饮食:糖类占总热量需求的30%~50%,脂肪占30%~40%,摄入多不饱和脂肪酸尽可能多的脂肪。胆固醇摄入限制在300~500μg/d,因为酒精诱导甘油三酯合成,同时应禁酒。  

药物:联合应用脂调节制剂如氯贝丁酯(安妥明)及烟酸衍生物如3-pyridylmethand或必须的磷酯。  

(二)预后  

较早出现冠脉和外周血管改变。

护理

1 饮食护理:控制总热量。一日三餐合理分配,一般按1/5、2/5、2/5或1/3、1/3、1/3的比例。总热量按每公斤体重每日30~35千卡,其中蛋白质每公斤体重每日0.8~1.2g,糖类在总热量中占50%~60%,脂肪每公斤体重每日0.6~1.0g。

2 控制血糖:(1)口服降糖药应从小剂量开始,在餐前服用,有肝肾功能减退者不宜使用。(2)胰岛素在餐前半小时皮下注射1次,确保进餐后血糖升高时间与胰岛素开始作用时间一致,不会诱发低血糖。注射胰岛素注意每毫升所含单位量,确保时间、剂量正确;注射部位经常轮换以免皮下硬节影响吸收;注射后观察有无疲乏、饥饿、头昏、出汗、心慌等低血糖症状,若有发生立即静脉注射50%葡萄糖40~80ml。治疗过程中根据血糖、尿糖变化及时调整用量。

3 心理护理:保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

饮食保健

饮食:糖类占总热量需求的30%~50%,脂肪占30%~40%,摄入多不饱和脂肪酸尽可能多的脂肪。胆固醇摄入限制在300~500μg/d,因为酒精诱导甘油三酯合成,同时应禁酒。

1、宜吃富含优质蛋白质的食物; 2、宜吃膳食纤维食物; 3、宜吃碱性食物。

鸡蛋

鸡心

芝麻

腰果

1、忌吃嘌呤类食物:如螃蟹、猪肝、虾子; 2、忌吃酸性的食物:如奶酪,蛋黄; 3、忌吃辛辣刺激的食物:辣椒、胡椒、花椒。

啤酒

鸡蛋黄

松子仁

花生

1、宜吃富含优质蛋白质的食物; 2、宜吃膳食纤维食物; 3、宜吃碱性食物。