高脂蛋白血症Ⅲ型

高脂蛋白血症Ⅲ型

高脂蛋白血症Ⅲ型(hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β疾病,β-脂蛋白不良血症。它是一个独立疾病,伴VLDLS分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDLS,电泳分析显示宽β-脂蛋白带,血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性,经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E2纯合子是高脂蛋白血症特定的病征。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:高尿酸血症  胰腺炎

治疗常识

就诊科室:老年病科 心血管内科 内科 中医学 中医老年病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:终身间歇性对症治疗

治愈率:无法彻底治愈

常用药品: 奥利司他片 瑞舒伐他汀钙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致

温馨提示

纠正不良饮食习惯,适当控制饮食量,并适当减轻体重,控制肥胖。

病因

(一)发病原因

β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。

(二)发病机制

VLDLS分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积,脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDLS,电泳分析显示宽β-脂蛋白带,血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性,经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。

预防

纠正不良饮食习惯,适当控制饮食量,并适当减轻体重,控制肥胖。

并发症

高尿酸血症 胰腺炎

在外源性甘油三酯供给减少的情况下,就转变为Ⅳ型。肝脏内源性甘油三酯合成增加,也有外源性乳糜微粒血症,一些病人脂蛋白酶水平降低。皮肤表现为发疹性黄瘤,动脉硬化发生率情况尚不清楚,可能有肝脾肿大、腹绞痛、高尿酸血症和高糖血症。甘油三酯超过1000mg/dl可以引起急性胰腺炎。不接受治疗的病人可发生冠脉硬化性心脏病,复发性胰腺炎。

症状

血脂异常 血管硬化 高血脂性血管损害

手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是本病的特征表现,结节 性黄瘤,黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%~30%,冠脉和(或)外周血管病变常发生,很多病人也有隐性糖尿 病表现,血清混浊,胆固醇和甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。

 

检查

血清混浊,胆固醇和甘油三酯 水平增高,脂蛋白电泳 分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。

诊断鉴别

根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。

治疗

就诊科室:老年病科 心血管内科 内科 中医学 中医老年病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:终身间歇性对症治疗

治愈率:无法彻底治愈

常用药品: 奥利司他片 瑞舒伐他汀钙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致

(一)治疗  

治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似,控制饮食至达到理想的体重。  

饮食:热量的糖类应降低,总热量的30%~40%以碳水化合物形式摄入,35%~40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。  

药物:药物是必须的。降胆固醇类药物如氯贝丁酯(安妥明)类结合烟酸类予以应用,另外新近应用辛伐他汀(Simvastatin),洛伐他汀(Lovastatin)也有良效。  

(二)预后  

因冠脉或外周血管动脉硬化进展而异。对食物的严格控制和药物治疗是必须的。

护理

1.烹调食物用素油,少吃油煎食物。少吃花生,因其中含油甚多,但可以食用核桃肉、瓜子仁、果仁等。

2.胆固醇过高者应少食蛋黄、肉类(特别是肥肉)、动物内脏、鸡皮、鸭皮、虾皮、鱼子、脑等含胆固醇量高的食物。甘油三酯过高者要忌糖、忌甜食,并应限制总食量。

饮食保健

饮食:热量的糖类应降低,总热量的30%~40%以碳水化合物形式摄入,35%~40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。

1、宜吃富含优质蛋白质的食物; 2、宜吃膳食纤维食物; 3、宜吃碱性食物。

鸡蛋

鸡心

芝麻

腰果

1、忌吃嘌呤类食物:如螃蟹、猪肝、虾子; 2、忌吃酸性的食物:如奶酪,蛋黄; 3、忌吃辛辣刺激的食物:辣椒、胡椒、花椒。

啤酒

鸡蛋黄

松子仁

花生

1、宜吃富含优质蛋白质的食物; 2、宜吃膳食纤维食物; 3、宜吃碱性食物。