肝紫癜病

肝紫癜病罕见，近年报告增多，可能与化学细胞毒性药物、γ射线，细菌或病毒的感染以及免疫缺陷有关。以随机分布于肝内充满血液的腔隙为特征。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.005%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：

治疗常识

就诊科室：肝胆外科外科内科消化内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3-5月

治愈率：85%

常用药品：二十五味松石丸羟苯磺酸钙胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（15000——20000元）

温馨提示

积极治疗各种原发疾病。

病因

疾病因素（30%）：

病因不甚明确，可能和一些疾病如严重结核，恶性肿瘤，获得性免疫缺陷综合征(AIDS)，服用某些药物(如类固醇激素，硫唑嘌呤，他莫昔芬)，长期血液透析，器官移植后免疫抑制药的应用等有关。

病菌感染（30%）：

据报道，人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性人群中可能发生一种肝脏或脾脏的杆菌性紫癜(bacillary peliosis，BP)，与R.henselae属病菌感染有关，属于动物源性寄生虫病，主要见于与猫有密切接触或感染R.henselae属及相关病菌者。

病理：

肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝窦扩张，或肝细胞先有坏死或肝窦屏障破坏，内皮细胞受损，红细胞由肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙，形成充满红细胞的囊腔，亦有认为肝紫斑病，肝小静脉闭塞病，肝窦扩张症与肝周纤维化是同一病理过程，表现为不同部位的内皮细胞受损而已，各种致病因子可引起免疫系统缺陷，如免疫球蛋白IgA，IgG，IgM低下，补体系统缺陷，T细胞和B细胞缺陷或联合免疫缺陷等;继发性免疫缺陷病，可见于各年龄组的人群，其发病率亦较原发者高，这些免疫缺陷在临床上可有多种表现，如感染的蔓延，加重或反复发作;蛋白，热卡营养不良;腹泻及营养吸收障碍;糖尿病，尿毒症的急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重，以上表现可与肝紫癜病同时或相继发生。

肝脏肿大，表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块，病灶呈随机性分布，局限于一叶或弥漫全肝，肝切面呈蜂窝状，有大小不等并充满血液的囊腔，由数毫米至数厘米不等，显微镜下见肝窦呈囊性扩张，囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏，腔内充满红细胞，这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通，狄氏间隙可见扩张，与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏，偶可见红细胞穿过，内皮细胞和库普弗细胞增生，肝窦和肝小静脉周围有纤维化，病变囊腔周围可见肝细胞萎缩，肝，肾，骨髓，淋巴结亦可受累。

预防

1. 注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白，防止再次过敏，加重病情。

2.应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。

3. 患病后，要卧床休息，避免烦劳过度，忌食烟酒。饮食易于富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜和水果。应忌食辛辣，香燥刺激及海鲜发物。应注意补过多食用优质蛋白饮食。护理上应该注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白，防止再次过敏，加重病情。

4.注意防感染。

并发症

因为囊腔自发性破裂引起腹腔大出血是其主要并发症。

症状

肝脾肿大肝功能衰竭肝脏肿大脾紫癜腹痛腹泻腹胀厌食紫癜

多数患者无症状，少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高，偶伴有脾紫癜，极少数情况下因大量肝细胞损伤，严重并发症及广泛弥漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭，杆菌性紫癜患者会出现发热，体重降低，厌食，腹泻，腹痛腹胀，肝脾肿大，各类血细胞减少等表现。

检查

若伴有继发性免疫缺陷病，可有免疫球蛋白IgA，IgC，IgE和IgM减少，补体和淋巴细胞减少，但多限于理论上，临床实际应用和推广尚待研究，通常见有贫血，血细胞减少，血清转氨酶，碱性磷酸酶及γ谷氨转肽酶可有中度升高，多数病人可有胆红素增高。

1.影像学检查

B型超声波可探及不均匀的低回声区，但无特征性改变，CT可见肝脏有局限或弥漫性低密度或高密度病灶，亦多不具特征性，肝静脉造影时，若造影剂直接进入囊腔，对肝紫癜病的诊断是有力的依据，选择性肝动脉造影，从动脉相晚期至静脉相，均可见造影剂的聚集，但特征性不强，与肝细胞腺瘤和再生结节不易区别。

2.组织学检查

腹腔镜下肝脏多有肿大，表面有紫蓝或紫黑色斑块，直视下针刺活检，其针对性较强，对穿刺针道的出血可采取相应的止血措施，是一种简便，安全，创伤小的检查方法，剖腹探查时，可做肝组织楔形切取送病理学检查，对病灶局限且有破裂出血者，采用相应的止血或肝部分切除，然后送病理检查。

诊断鉴别

诊断

症状隐匿且诊断困难，多为偶然发现，严重病例病变分布广泛时肝动脉造影有帮助，病变分布弥漫时，CT，B超和MRI检查也有帮助，而组织学检查是其确诊的方法，但肝穿刺活检可能导致出血，应避免。

鉴别诊断

与各种肝损害鉴别。

治疗

就诊科室：肝胆外科外科内科消化内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3-5月

治愈率：85%

常用药品：二十五味松石丸羟苯磺酸钙胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（15000——20000元）

(一)治疗　

本病尚无特效疗法，但诊断一旦确立，应立即停用与本病有关的药物，如激素、免疫抑制药等。对原发病的治疗尤为重要，如各种严重感染、恶性肿瘤、糖尿病、结核病、血液病等。对有出血、肝自发破裂者，应采用综合措施进行止血，病灶局限者，可考虑肝部分切除;肝脏病变严重者，肝移植亦可慎重考虑。

对于杆菌性紫癜，正确的抗生素应用，如红霉素，多西环素(强力霉素)可使紫癜消退。具体用法为红霉素0.5g，4次/d，口服;多西环素0.1g，2次/d，口服，连用至少3个月，可预防复发。对于重症患者或不能口服用药者，可改为静脉给药，红霉素0.5～1.0g，4次/d;多西环素0.1g，4次/d。注意：在用药早期，可能发生病情加重及发热，提前应用解热药可以预防。　　

(二)预后

大多数病例自然预后尚好，少数肝功能损害严重者，预后不佳。

护理

应保持床褥干燥、平整。臀部、足部及其他易发生水肿的部位可用棉垫，并给于热敷或按摩，促进血液循环，预防褥疮发生；应避免大量运动，避免疲劳过度。患者抵抗力低，很容易造成各种感染，因此应鼓励患者保持皮肤清洁干燥，注意口腔清洁卫生，保证足够的休息和睡眠。必要时要给予营养支持，增强机体抵抗力。

饮食保健

对于肝病患者来说，营养丰富的食物能够帮助肝细胞修复，但有些食物则不易多吃，要掌握其量，吃多了反而会影响肝病的康复。　　

1、巧克力、糖及各种甜食，一日之内不易多吃，吃得过多会使胃肠道的酶分泌发生障碍，影响食欲;糖容易发酵，能加重胃肠胀气，并易转化为脂肪，加速肝脏对脂肪的贮存，促进脂肪肝的发生。　　

2、少食用葵花籽，葵花籽中含有不饱和脂肪酸，多吃会、消耗体内大量的胆碱，可使脂肪较易积聚肝脏，影响肝细胞的功能。　　

3、松花蛋含有一定量的铅，铅在人体内能取代钙质、经常食用松花蛋会使钙(钙食品)质缺乏和骨质疏松，还会引起铅中毒。　　

4、味精是调味佳品，肝病患者一次用量较多或经常超量服用，可出现短暂头痛、心慌甚至恶心等症状。　　

5、方便面、香肠和罐头食品常含有对人体不利的食品色素与防腐剂等，经常食用会增加肝脏代谢和解毒功能的负担。　　

6、各种腌制食品盐分太高，肝病患者吃多了易影响水、钠代谢，对失代偿期的肝硬化患者则应禁忌。　　

7、不宜吃小麦、土豆类食物。以往认为，晚期肝病病人出现嗜睡、记忆力丧失、木僵化及昏迷不醒等症状，是因肝功能障碍引起的。但近年据美国科学家研究发现，晚期肝病病人发生的神志不清，与病人血液中积聚的一种叫“天然苯二氮样化合物”有关。研究人员说，小麦和土豆类食物含有少量的天然二氮类物质，但由于量少，对健康(健康食品)人不能起到镇静作用。而慢性肝病患者如常食用这类食物，由于肝功能障碍，机体不能把食物中含有的天然镇静剂及时分解清除，造成食物性的二氮类化合物在体内积聚。当这类物质达到一定量时，即可引起病人嗜睡、木僵及昏迷。因此，科研人员指出，慢性肝病病人，除了禁忌使用合成的二氮类药物(如安定)之外，也不宜食含有这类天然镇静剂物质的小麦和土豆类食物。

宜

1.宜吃维生素C含量高的食物； 2.宜吃维生素PP含量高的食物； 3.宜吃蛋白质含量高的食物。