肝紫癜病

肝紫癜病

肝紫癜病罕见,近年报告增多,可能与化学细胞毒性药物、γ射线,细菌或病毒的感染以及免疫缺陷有关。以随机分布于肝内充满血液的腔隙为特征。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.005%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:

治疗常识

就诊科室:肝胆外科 外科 内科 消化内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-5月

治愈率:85%

常用药品: 二十五味松石丸 羟苯磺酸钙胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(15000——20000元)

温馨提示

积极治疗各种原发疾病。

病因

疾病因素(30%):

病因不甚明确,可能和一些疾病如严重结核,恶性肿瘤,获得性免疫缺陷综合征(AIDS),服用某些药物(如类固醇激素,硫唑嘌呤,他莫昔芬),长期血液透析,器官移植后免疫抑制药的应用等有关。

病菌感染(30%):

据报道,人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性人群中可能发生一种肝脏或脾脏的杆菌性紫癜(bacillary peliosis,BP),与R.henselae属病菌感染有关,属于动物源性寄生虫病,主要见于与猫有密切接触或感染R.henselae属及相关病菌者。

病理:

肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝窦扩张,或肝细胞先有坏死或肝窦屏障破坏,内皮细胞受损,红细胞由肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙,形成充满红细胞的囊腔,亦有认为肝紫斑病,肝小静脉闭塞病,肝窦扩张症与肝周纤维化是同一病理过程,表现为不同部位的内皮细胞受损而已,各种致病因子可引起免疫系统缺陷,如免疫球蛋白IgA,IgG,IgM低下,补体系统缺陷,T细胞和B细胞缺陷或联合免疫缺陷等;继发性免疫缺陷病,可见于各年龄组的人群,其发病率亦较原发者高,这些免疫缺陷在临床上可有多种表现,如感染的蔓延,加重或反复发作;蛋白,热卡营养不良;腹泻及营养吸收障碍;糖尿病,尿毒症的急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重,以上表现可与肝紫癜病同时或相继发生。

肝脏肿大,表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块,病灶呈随机性分布,局限于一叶或弥漫全肝,肝切面呈蜂窝状,有大小不等并充满血液的囊腔,由数毫米至数厘米不等,显微镜下见肝窦呈囊性扩张,囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏,腔内充满红细胞,这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通,狄氏间隙可见扩张,与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏,偶可见红细胞穿过,内皮细胞和库普弗细胞增生,肝窦和肝小静脉周围有纤维化,病变囊腔周围可见肝细胞萎缩,肝,肾,骨髓,淋巴结亦可受累。

 

预防

1. 注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏,避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白,防止再次过敏,加重病情。
 
2.应注意防寒保暖,预防感冒,注意运动锻炼,增强体质,提高机体抗病能力。
 
3. 患病后,要卧床休息,避免烦劳过度,忌食烟酒。饮食易于富于营养,易于消化,多食新鲜蔬菜和水果。应忌食辛辣,香燥刺激及海鲜发物。应注意补过多食用优质蛋白饮食。护理上应该注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏,避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白,防止再次过敏,加重病情。
 
4.注意防感染。

并发症

因为囊腔自发性破裂引起腹腔大出血是其主要并发症。

症状

肝脾肿大 肝功能衰竭 肝脏肿大 脾紫癜 腹痛 腹泻 腹胀 厌食 紫癜

多数患者无症状,少数可出现肝脏肿大 及轻度转氨酶升高,偶伴有脾紫癜 ,极少数情况下因大量肝细胞损伤,严重并发症及广泛弥漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭 ,杆菌性紫癜患者会出现发热,体重降低,厌食 ,腹泻 ,腹痛 腹胀 ,肝脾肿大 ,各类血细胞减少等表现。

 

检查

若伴有继发性免疫缺陷病,可有免疫球蛋白IgA,IgC,IgE和IgM减少,补体和淋巴细胞减少,但多限于理论上,临床实际应用和推广尚待研究,通常见有贫血,血细胞减少,血清转氨酶,碱性磷酸酶及γ谷氨转肽酶可有中度升高,多数病人可有胆红素增高。

1.影像学检查

B型超声波可探及不均匀的低回声区,但无特征性改变,CT可见肝脏有局限或弥漫性低密度或高密度病灶,亦多不具特征性,肝静脉造影时,若造影剂直接进入囊腔,对肝紫癜病的诊断是有力的依据,选择性肝动脉造影,从动脉相晚期至静脉相,均可见造影剂的聚集,但特征性不强,与肝细胞腺瘤和再生结节不易区别。

2.组织学检查

腹腔镜下肝脏多有肿大,表面有紫蓝或紫黑色斑块,直视下针刺活检,其针对性较强,对穿刺针道的出血可采取相应的止血措施,是一种简便,安全,创伤小的检查方法,剖腹探查 时,可做肝组织楔形切取送病理学检查,对病灶局限且有破裂出血者,采用相应的止血或肝部分切除,然后送病理检查。

诊断鉴别

诊断

症状隐匿且诊断困难,多为偶然发现,严重病例病变分布广泛时肝动脉造影有帮助,病变分布弥漫时,CT,B超和MRI检查也有帮助,而组织学检查是其确诊的方法,但肝穿刺活检可能导致出血,应避免。

鉴别诊断

与各种肝损害鉴别。

治疗

就诊科室:肝胆外科 外科 内科 消化内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-5月

治愈率:85%

常用药品: 二十五味松石丸 羟苯磺酸钙胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(15000——20000元)

(一)治疗 

本病尚无特效疗法,但诊断一旦确立,应立即停用与本病有关的药物,如激素、免疫抑制药等。对原发病的治疗尤为重要,如各种严重感染、恶性肿瘤、糖尿病、结核病、血液病等。对有出血、肝自发破裂者,应采用综合措施进行止血,病灶局限者,可考虑肝部分切除;肝脏病变严重者,肝移植亦可慎重考虑。

对于杆菌性紫癜,正确的抗生素应用,如红霉素,多西环素(强力霉素)可使紫癜消退。具体用法为红霉素0.5g,4次/d,口服;多西环素0.1g,2次/d,口服,连用至少3个月,可预防复发。对于重症患者或不能口服用药者,可改为静脉给药,红霉素0.5~1.0g,4次/d;多西环素0.1g,4次/d。注意:在用药早期,可能发生病情加重及发热,提前应用解热药可以预防。  

(二)预后

大多数病例自然预后尚好,少数肝功能损害严重者,预后不佳。

护理

应保持床褥干燥、平整。臀部、足部及其他易发生水肿的部位可用棉垫,并给于热敷或按摩,促进血液循环,预防褥疮发生;应避免大量运动,避免疲劳过度。患者抵抗力低,很容易造成各种感染,因此应鼓励患者保持皮肤清洁干燥,注意口腔清洁卫生,保证足够的休息和睡眠。必要时要给予营养支持,增强机体抵抗力。

饮食保健

对于肝病患者来说,营养丰富的食物能够帮助肝细胞修复,但有些食物则不易多吃,要掌握其量,吃多了反而会影响肝病的康复。  

1、巧克力、糖及各种甜食,一日之内不易多吃,吃得过多会使胃肠道的酶分泌发生障碍,影响食欲;糖容易发酵,能加重胃肠胀气,并易转化为脂肪,加速肝脏对脂肪的贮存,促进脂肪肝的发生。  

2、少食用葵花籽,葵花籽中含有不饱和脂肪酸,多吃会、消耗体内大量的胆碱,可使脂肪较易积聚肝脏,影响肝细胞的功能。  

3、松花蛋含有一定量的铅,铅在人体内能取代钙质、经常食用松花蛋会使钙(钙食品)质缺乏和骨质疏松,还会引起铅中毒。  

4、味精是调味佳品,肝病患者一次用量较多或经常超量服用,可出现短暂头痛、心慌甚至恶心等症状。  

5、方便面、香肠和罐头食品常含有对人体不利的食品色素与防腐剂等,经常食用会增加肝脏代谢和解毒功能的负担。  

6、各种腌制食品盐分太高,肝病患者吃多了易影响水、钠代谢,对失代偿期的肝硬化患者则应禁忌。  

7、不宜吃小麦、土豆类食物。以往认为,晚期肝病病人出现嗜睡、记忆力丧失、木僵化及昏迷不醒等症状,是因肝功能障碍引起的。但近年据美国科学家研究发现,晚期肝病病人发生的神志不清,与病人血液中积聚的一种叫“天然苯二氮样化合物”有关。研究人员说,小麦和土豆类食物含有少量的天然二氮类物质,但由于量少,对健康(健康食品)人不能起到镇静作用。而慢性肝病患者如常食用这类食物,由于肝功能障碍,机体不能把食物中含有的天然镇静剂及时分解清除,造成食物性的二氮类化合物在体内积聚。当这类物质达到一定量时,即可引起病人嗜睡、木僵及昏迷。因此,科研人员指出,慢性肝病病人,除了禁忌使用合成的二氮类药物(如安定)之外,也不宜食含有这类天然镇静剂物质的小麦和土豆类食物。

1.宜吃维生素C含量高的食物; 2.宜吃维生素PP含量高的食物; 3.宜吃蛋白质含量高的食物。

鸡蛋

鸡心

芝麻

腰果

1.忌吃含有酒精的食物; 2.忌吃活跃化瘀的食物; 3.忌吃温补的食物。

啤酒

白酒

松子仁

核桃

1.宜吃维生素C含量高的食物; 2.宜吃维生素PP含量高的食物; 3.宜吃蛋白质含量高的食物。