腹主动脉缩窄

腹主动脉缩窄

本病除腹主动脉缩窄外,还有不典型主动脉缩窄、腹主动脉发育不良、中段主动脉发育不良(mid-aortic dysplasia),中段主动脉综合征(mid-aortic syndrome)等名。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:发病率约0.04%--0.12%

易感人群: 对见于青年男女

传染方式:无传染性

并发症:动脉瘤  心力衰竭

治疗常识

就诊科室:外科 血管外科

治疗方式:手术治疗 康复治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:手术治愈率约65%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

病因

发病原因:

本病病因不明,鉴于有些病例年龄很小(最小者才49天),有人提出先天性学说:有谓2条背动脉缺如伴2条原始管中的1条闭锁者,有谓胎儿两条背侧主动脉过度融合者,有谓如风疹等病毒致血管壁平滑肌细胞的有丝分裂抑制,造成胎儿或婴儿早期主动脉发育中止者,又鉴于有些患者的发病年龄较大,加之病变血管壁组织学上有非特异性动脉炎或结节性动脉炎,故有人持后天性学说。

(二)发病机制

本病可分为弥漫型,节段型,后者按发生的部位分为肾动脉上,肾动脉下和肾动脉处三型;病变可于一处或多处波及一支或多支内脏动脉,受侵犯的动脉可狭窄或闭塞,有人统计一组病例,病变长度自4~16cm,平均7.6cm,我们所见一例仅2mm长,为隔膜状畸形,实属罕见(图1A,B),病变处组织学表现可正常,也有见动脉内膜增厚,纤维组织排列紊乱,而中层正常,弹力纤维完整者,还有人在弹性动脉壁内找到“先天性风疹”。

预防

胚胎期血流异常可能是主动脉缩窄的主要形成原因,故在本病的预防中要注意。

1.大力提倡优生优育,妊娠早期避免病毒感染,减少子宫受不良物理和化学因素的影响,必要时进行产前遗传学或染色体检查,防患于未然。

2.主动脉缩窄一经确诊,无论有无症状,均应手术治疗。

并发症

动脉瘤 心力衰竭

可合并主动脉瘤 破裂,夹层分离,细菌性心内膜炎,主动脉炎,心力衰竭等并发症。

症状

低血压 高血压 下肢血压偏低 颅内出血 无力 复视 血管杂音 心力衰竭

本病的临床表现视病理类型和病程而异,恶性或难治性高血压 是本病最常见,最有意义,有时甚至是惟一的临床表现,但下肢血压偏低 甚至股动脉无搏动,其他表现有头痛 ,复视 ,进行性脑病,颅内出血 ,心力衰竭 及下肢无力 ,体征是腹部可闻及血管杂音 ,本病的确诊年龄平均是21岁。

有人认为凭听诊器(腹部闻及血管杂音),血压计(测得上肢高血压和下肢低血压 )和手指(上肢搏动增强,下肢搏动减弱甚至消失)便可确诊本病,但为全面了解病变的类型,范围及其他受累血管的情况,常需行超声,CT,MRI或血管造影等影像学检查,尤以血管造影重要,影像学可显示病变处血管狭窄,狭窄以近血管及其分支扩张,而狭窄以远血管变细,还可见侧支血管扩张向狭窄以远供血。

检查

1.X 线平片 心脏多不大或轻度增大,约1/4病人心脏呈中至重度增大,左室增大,肥厚,心影呈主动脉型或中间型。

2.心电图 1岁以上者,71%左心室肥大,14%双室肥大,仅3%单纯右室肥大,另12%正常。

3.超声心动图 经胸超声心动图对主动脉缩窄的诊断有较好的敏感性,二维超声心动图经胸骨上窝探查,可显示出主动脉弓长轴的全貌,判断主动脉缩窄的部位和长度。

4.CT和MRI 使用对比增强对主动脉弓部进行连续扫描,可以显示主动脉缩窄的部位,MRI适于显示胸主动脉缩窄的内腔,管壁及左锁骨下动脉,周围软组织结构的关系等形态变化。

诊断鉴别

本病的年轻患者需与大动脉炎 鉴别,年长患者需与动脉粥样硬化性疾病鉴别,除结合临床及化验结果外,主要应根据病理组织学作出鉴别。

治疗

就诊科室:外科 血管外科

治疗方式:手术治疗 康复治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:手术治愈率约65%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

(一)治疗  

本病内科治疗无效,确诊后应尽早实施外科手术。手术方式有主动脉-主动脉旁路术、肝动脉-肾动脉旁路术、脾动脉-肾动脉旁路术、腋动脉-股动脉旁路术等。本病治疗及所用材料需考虑的原则是:因病人将长期生存,故所用人造血管要耐用;肾动脉重建的人造血管要有很好的生物相容性;未成年患者手术要考虑到病人要继续发育成长。手术的死亡率为6.9%,手术成功者的96%可正常生活或用药物控制高血压。最近有人报道用经皮血管成形术(即PTA)成功治疗本病者,值得推荐。  

(二)预后  

本病患者若不手术,预后极差,常在10~30岁间死于心力衰竭或脑出血。

护理

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于身体的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

饮食保健

1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。

2、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。 

1.宜吃胶原蛋白质含量高的食物; 2.宜吃低盐分的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。

鸡心

芝麻

腰果

南瓜子仁

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃利尿的食物; 3.忌吃过咸的食物。

啤酒

白酒

松子仁

花生仁(炸)

1.宜吃胶原蛋白质含量高的食物; 2.宜吃低盐分的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。