副肿瘤性边缘系统脑炎
副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome，PNS)是全身性癌肿在中枢神经系统(CNS)和肌肉系统出现的远隔效应(remote effects)，当边缘系统主要受累时，临床上表现为遗忘综合征。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：0.0051%
易感人群： 无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：遗忘综合征
治疗常识
就诊科室：内科 神经内科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：3个月
治愈率：70%
常用药品： 巴特日七味丸 安宫牛黄丸
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
温馨提示
多食用含有维生素B1的食物，如燕麦片、黄豆、小米、花生仁等。
病因
(一)发病原因
边缘叶脑炎(limbic encephalitis)及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病)，恶性胸腺瘤有时也可导致本病，其病因目前尚不清楚，但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。
(二)发病机制
边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损，CNS各层次均有病理改变，主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生，半球及边缘叶表现最突出，后根神经节也有炎症性病变，推测病因可能为病毒感染，但至今未找到生物学证据。
预防
并发症
遗忘综合征
副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征 常常伴有其他部位的损害的症状，这取决于所影响的边缘系统以外神经系统部位，如小脑，延髓，锥体束以及周围神经等的损害。
症状
痴呆 麻痹 肌阵挛 抑郁 小脑体征 焦虑 记忆力障碍 幻觉
本病的特征性症状是进行性痴呆 及明显的记忆力障碍 ，特别是近事记忆障碍，也可见全身性癫痫发作，肌阵挛 ，言语障碍及小脑体征 等，脑干炎除可见相应的脑神经麻痹 ，可出现中枢性换气不足。
副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的表现形式，患者的临床表现以近事记忆力损害严重，学习新事物能力的明显下降为特点，远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响，虚构在某些病例中可有出现，焦虑 和抑郁 通常出现在综合征出现的早期，幻觉 以及部分性或全身性癫痫发作也可以出现，在许多的病例中，遗忘综合征呈进行性进展，直至发展为痴呆。
副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生，其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。
检查
1.脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。
2.血清学检查有时可发现一种针对神经元Ma2蛋白的抗体。
3.脑电图：有时表现为弥漫性慢波，或双颞叶慢波，或棘波存在。
4.MRI：在中颞叶，海马，扣带回，岛叶以及杏仁核等结构可见到异常的信号影像。
5.组织学检查：发现在大脑皮质出现神经元脱失，反应性神经胶质增生，小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润，在海马，扣带回，梨状皮层，额下叶，岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。
诊断鉴别
1.主要根据患者边缘系统脑炎所致遗忘综合征的临床症状，体征。
2.存在原发性肿瘤。须排除脑实质或脑膜肿瘤转移，代谢性脑病等。
治疗
就诊科室：内科 神经内科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：3个月
治愈率：70%
常用药品： 巴特日七味丸 安宫牛黄丸
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
药物治疗
原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解，也有报道血浆置换有效。目前还没有特效的治疗，所以对原发病的治疗就尤为重要。由于维生素B1缺乏所致的Korsakoff综合征应当特别重视，因为癌症患者常常伴有严重的营养缺乏，应用大量的维生素B1治疗可能改善遗忘综合征不断恶化的进程。
护理
保持病室安静、空气新鲜。绝对卧床休息。每4小时测体温1次。并观察热型及伴随症状。鼓励患儿多饮水。必要时静脉补液。出汗后及时更衣，注意保暖。体温超过 38.5oC时，及时给予物理降温或药物降温，以减少大脑氧的消耗，防止高热惊厥。
饮食保健
饮食原则
1、多食用含有维生素B1的食物，如燕麦片、黄豆、小米、花生仁等。
6、选择具有抗肿瘤作用的食物，如芹菜、黄花菜、芋头、慈姑、菱角、胡萝卜等。
7、宜多吃增强免疫作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。
8、加强营养，多食蛋白质和维生素含量高的膳食，可吃鸡肉、瘦肉、虾、牛奶、豆腐、豆类等。
9、忌烟、酒、腻、油煎、霉变、腌制食物。
10、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。
11、少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。
12、少吃油腻过重的食物。
鸡心
芝麻
腰果
南瓜子仁
啤酒
白酒
松子仁
核桃
