复发性线性棘层松解性皮肤病

复发性线性棘层松解性皮肤病(relapsing linear acantholitic dermatosis)1985年由Vakilzadeh等报道1例，国内尚未见报道。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.006%--0.007%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：

治疗常识

就诊科室：皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：40-60%

常用药品：醋酸泼尼松龙片泼尼松龙片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

多食含维生素C、E及红色的食物，如西红柿、苹果、葡萄、枣

病因

本病病因不明，目前尚没有本病与遗传相关的证据，也未见与感染因素有关的报道，但可能与自身免疫存在有一定的相关性，目前也尚未被证实。

预防

预防：　　

1.保持皮肤的清洁卫生; 　　

2.过敏性皮肤病等应禁搔抓,频繁开水烫洗等本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

本病病因不清，可能和遗传、免疫、环境因素都有关系。由于本病可伴有瘙痒，且皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。

症状

结痂瘙痒皮肤水疱，后形... 烧灼性疼痛

皮损限于躯体一侧，呈线状排列，尤以肛门，外阴，腋窝，手足为明显，掌跖也见皮损，损害为境界清楚红斑，成群水疱，结痂和糜烂，躯干部皮损融合成斑块状，损害自然消退，留有轻度疣状改变及色素变化，以后又可在原处反复发作，自觉瘙痒及烧灼感，紫外线照射，机械性损伤，感染等可诱发皮损加剧，家族中3代人均有患此病者。