复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色丘疹，出血性丘疹、血管性水肿，风团性斑块，黏膜炎、牙龈炎、全秃等，偶有环状红斑，水肿性损害及水疱的皮肤血管炎。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.03%--0.07%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：红斑

治疗常识

就诊科室：血管外科外科内科免疫科变态反应科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：55-65%

常用药品：醋酸泼尼松片曲克芦丁口服溶液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

温馨提示

多食用优质蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。

病因

(一)发病原因

本病病因尚不明确。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚，考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞，存在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充，嗜酸粒细胞在内皮细胞处与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合，通过整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往内皮细胞起重要作用，通过嗜酸粒细胞释放白细胞五烯，C4及血小板致活因子使血管通透性增加，并通过颗粒蛋白的释放，导致嗜碱粒细胞及肥大细胞组胺的释放而产生病理变化，病理主要为真皮小血管坏死性血管炎(图1)。

病理可见管壁有纤维蛋白样坏死，整个真皮有嗜酸粒细胞浸润，有轻度或白细胞碎裂现象，真皮一般正常，偶见表皮内水疱或有嗜酸粒细胞浸润，间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外，均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的神经毒素大量沉积，并可见真皮中，特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞胰蛋白酶染色)增多，电镜检查可见小血管壁及内皮细胞有异常，有嗜酸粒细胞及游离的嗜酸性颗粒的黏附，并可见损伤的内皮细胞，嗜酸粒细胞可见胞质颗粒及细胞器丧失，核的染色质溶解，内皮细胞的异常有核固缩，细胞肿胀，线粒体破坏，细胞膜破裂等，在胶原束之间有变性大嗜酸粒细胞及游离的颗粒，用免疫过氧化酶染色，可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积，并有VLA-4阳性大嗜酸粒细胞黏附，真皮浅表累及血管VCAM-1呈强阳性。

预防

早诊断，早治疗，尽可能寻找病因，进行对因治疗。

并发症

红斑

可有浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。

症状

出血性丘疹皮肤坏死风团全秃血管过敏性炎症

皮疹表现有全身性红色丘疹，出血性丘疹，血管性水肿，风团性斑块，黏膜炎，牙龈炎，全秃等，偶有环状红斑，水肿性损害及水疱，主觉痒，无全身症状，病程长，呈慢性复发过程。

检查

根据临床表现，实验室检查，组织活检特点可以确诊。

嗜酸粒细胞绝对计数增高，达(1.4～6.2)×10/L，血沉加快，血清中主要基本蛋白(MBP)增高(<600μg/L)，IgE，IgA，IgG增高，血清蛋白电泳中α及γ球蛋白增高，嗜酸粒细胞在患者血清中生存时间延长。

诊断鉴别

须鉴别者有疱疹样皮炎，嗜酸粒细胞增多综合征，Wells综合征，发作性血管性水肿伴嗜酸粒细胞增多，多型性妊娠疹等，上述疾病临床上皆无出血性丘疹，病理上亦有显著差异，故不难区分，Churg-Strauss综合征，临床上有哮喘，组织病理为小到中等大小血管的嗜酸性血管炎，或肉芽肿性血管炎，且有无白细胞碎裂现象等可与之鉴别。