复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色丘疹,出血性丘疹、血管性水肿,风团性斑块,黏膜炎、牙龈炎、全秃等,偶有环状红斑,水肿性损害及水疱的皮肤血管炎。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.03%--0.07%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:红斑

治疗常识

就诊科室:血管外科 外科 内科 免疫科 变态反应科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:55-65%

常用药品: 醋酸泼尼松片 曲克芦丁口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

多食用优质蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。

病因

(一)发病原因

本病病因尚不明确。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚,考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞,存在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充,嗜酸粒细胞在内皮细胞处与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合,通过整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往内皮细胞起重要作用,通过嗜酸粒细胞释放白细胞五烯,C4及血小板致活因子使血管通透性增加,并通过颗粒蛋白的释放,导致嗜碱粒细胞及肥大细胞组胺的释放而产生病理变化,病理主要为真皮小血管坏死性血管炎(图1)。

病理可见管壁有纤维蛋白样坏死,整个真皮有嗜酸粒细胞浸润,有轻度或白细胞碎裂现象,真皮一般正常,偶见表皮内水疱或有嗜酸粒细胞浸润,间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外,均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的神经毒素大量沉积,并可见真皮中,特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞胰蛋白酶染色)增多,电镜检查可见小血管壁及内皮细胞有异常,有嗜酸粒细胞及游离的嗜酸性颗粒的黏附,并可见损伤的内皮细胞,嗜酸粒细胞可见胞质颗粒及细胞器丧失,核的染色质溶解,内皮细胞的异常有核固缩,细胞肿胀,线粒体破坏,细胞膜破裂等,在胶原束之间有变性大嗜酸粒细胞及游离的颗粒,用免疫过氧化酶染色,可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积,并有VLA-4阳性大嗜酸粒细胞黏附,真皮浅表累及血管VCAM-1呈强阳性。

预防

早诊断,早治疗,尽可能寻找病因,进行对因治疗。

并发症

红斑

可有浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。

症状

出血性丘疹 皮肤坏死 风团 全秃 血管过敏性炎症

皮疹表现有全身性红色丘疹,出血性丘疹 ,血管性水肿 ,风团 性斑块,黏膜炎,牙龈炎,全秃 等,偶有环状红斑,水肿性损害及水疱,主觉痒,无全身症状,病程长,呈慢性复发过程。

 

检查

根据临床表现,实验室检查,组织活检特点可以确诊。

嗜酸粒细胞绝对计数增高,达(1.4~6.2)×10/L,血沉加快,血清中主要基本蛋白(MBP)增高(<600μg/L),IgE,IgA,IgG增高,血清蛋白电泳 中α及γ球蛋白增高,嗜酸粒细胞在患者血清中生存时间延长。

诊断鉴别

须鉴别者有疱疹样皮炎 ,嗜酸粒细胞增多综合征,Wells综合征,发作性血管性水肿 伴嗜酸粒细胞增多,多型性妊娠疹等,上述疾病临床上皆无出血性丘疹,病理上亦有显著差异,故不难区分,Churg-Strauss综合征,临床上有哮喘 ,组织病理为小到中等大小血管的嗜酸性血管炎,或肉芽肿性血管炎,且有无白细胞碎裂现象等可与之鉴别。

治疗

就诊科室:血管外科 外科 内科 免疫科 变态反应科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3年

治愈率:55-65%

常用药品: 醋酸泼尼松片 曲克芦丁口服溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

预防:早诊断,早治疗,尽可能寻找病因,进行对因治疗。

Breakli皮质激素具良效,也可合并免疫抑制药治疗。局部外用皮质激素,并用抗组胺药物治疗可获轻度改善。

护理

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于身体的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

饮食保健

食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

桑椹汤:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味,去渣饮用。适用于腰酸头晕的血管炎患者。

丹参酒:白酒500克,紫丹参90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日1-2次。适用于脉管炎初期肢冷麻木的血管炎患者。

赤豆桃仁莲藕汤:桃仁15克,赤豆60克,莲藕100克,洗净切成小块,加清水适量煮汤,以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和的血管炎患者。

赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,红枣7枚,红糖适量,着熟后服食。适用于肢体浮肿的血管炎患者。

黄豆冬瓜皮汤:冬瓜皮60克,黄豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣饮用。适用于患肢浮肿,全身贫血的血管炎者。

饮食原则

1、应吃新鲜蔬菜,如菠菜、油菜、胡萝卜、白菜等含维生素C较高的蔬菜,瘦肉不限。

2、每天临睡前服用一袋新鲜牛奶或香蕉。

3、多食用优质蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。

4、忌辛辣、鱼虾、烟酒等刺激性食物。

5、夏季应忌羊肉、狗肉等热量较大的食物,冬季天气寒冷时可适当食用沿海地区由于生活习惯海鲜类可以不忌。

1、宜吃含维生素C的水果;2、宜吃易消化的蛋白质食物。

鸡心

芝麻

腰果

南瓜子仁

1、忌吃油炸粗糙类食物; 2、忌吃海腥发物; 3、忌吃辛辣香燥类食物。

啤酒

白酒

松子仁

核桃

1、宜吃含维生素C的水果;2、宜吃易消化的蛋白质食物。