复发性腹膜后肿瘤

腹膜后肿瘤因位置隐蔽，早期诊断困难，发现时多属中晚期，有1/3的病例误诊并接受不正确的治疗，所以无论是恶性还是良性肿瘤在外科切除肿瘤术后极易复发。及时发现复发的小病灶，可为再次手术争取时间和主动性。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.0021%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：贫血低钾血症腹膜炎

治疗常识

就诊科室：肿瘤综合科普外科肿瘤科外科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：10-30天

治愈率：55%

常用药品：强力康颗粒复方阿胶补血膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-30000元）

温馨提示

术后忌食易引起肠张气的食物，如牛奶、豆浆、鸡蛋等。

病因

(一)发病原因

原发性腹膜后肿瘤术后较易复发，其主要原因是：

1.原发肿瘤自身的特点和肿瘤性质：原发肿瘤的自身特点和性质是术后复发的首要原因，据统计，原发性腹膜后肿瘤复发的病例中脂肪肉瘤最多见，其次为平滑肌肉瘤，恶性纤维组织肉瘤，神经纤维肉瘤，恶性间皮瘤等，术后肿瘤复发时间在术后1～10年不等，恶性程度高者多在术后2年内复发。

2.首次手术切除不彻底：复发的原因除了原发肿瘤自身的特点和肿瘤性质外，首次手术切除肿瘤的彻底性是决定术后复发与否的主要因素，腹膜后间隙为腹膜壁层与腹横筋膜间的潜在腔隙，两侧为腹横肌，髂腰肌组成的腹侧壁，后方有腰方肌和腹横肌腱，前方有腹腔重要的空腔脏器和实质性脏器及盆腔脏器;腹主动脉，下腔静脉和髂血管穿行其间;泌尿生殖系统的主要器官肾脏，输尿管，精索，卵巢血管位于其间;神经和淋巴管网交错密布，该区域发生的肿瘤不易早期发现，诊断明确时肿瘤往往较大，并且包绕或侵犯重要脏器，在首次手术时，为了避免损伤某些重要脏器，难以整块切除肿瘤组织，残留的肿瘤组织是术后复发的重要原因之一。

3.肿瘤的分子遗传学特点：近年来的研究表明，大多数软组织肿瘤存在非随机的克隆性染色体异常和(或)基因突变和扩增，如大多数脂肪肿瘤，无论其良恶性，都存在不同的染色体异常，由于某些肿瘤具有明显的分子遗传学的特点，其复发性与多发性是不可避免的现象。

4.对化疗和放疗不敏感：原发性腹膜后肿瘤中除淋巴肉瘤和生殖源性腹膜后肿瘤外,多数对化疗不敏感。

(二)发病机制

临床观察提示，腹膜后肿瘤复发的部位多在原发肿瘤发生的基部，其生长方式与原发肿瘤相似，恶性复发性腹膜后肿瘤更易侵犯多个器官或大血管，肿瘤复发后仍以膨胀性生长为主，肿瘤最大径常在10cm以上，仍有假包膜形成，很少有远处转移;病理类型与原发肿瘤相同;不过肿瘤每次复发后恶性程度逐渐增高，生长速度明显加快，复发间隔时间越来越短，在原发肿瘤切除术后应严密随访。

预防

能否定时术后复查非常重要，能够及时发现复发的小病灶，为再次手术争取时间和主动性，这对于提高病人的生存期和预后至关重要，为了能早期发现复发的病例，对于首次肿瘤完整切除的病例，每次复诊时间不应超过3个月，对肿瘤边界切除不肯定或有残留者复查时间应缩短，复发的肿瘤体积较小时，再次完整切除的机会明显增加。

并发症

贫血低钾血症腹膜炎

1.贫血：肿瘤出血或儿童的腹膜后肿瘤增长较快，可致血红蛋白降低。

2.低钾血症：肿瘤体积较大，推挤或压迫胃肠道时，患者可因食欲不振，恶心呕吐，腹泻等，致钾大量丢失和补充不足，使血钾降低，血清电解质紊乱。

3.急性腹膜炎：肿瘤破裂时,血液刺激腹膜可出现腹痛，腹肌紧张，压痛，反跳痛等急性腹膜炎的症状和体征。

4.低容量性休克：肿瘤破裂或侵及大血管时可引起大量出血，发生低容量休克。

症状

剧烈疼痛腹部肿块腹痛

1.腹部肿块：首次术后再次出现腹部肿块，肿瘤位置与原发性腹膜后肿瘤相同或相近，取膝肘卧位双手触诊肿瘤不向前垂并腹前壁有叩鼓，但肿瘤大者腹前壁叩诊亦呈浊音，腹膜后肿瘤处叩诊常为正常肠曲的叩响，少数患者有腹水，往往不易叩出，听诊肠蠕动音正常或稍亢进。

2.腹胀：随瘤体的增大病人逐渐出现腹胀感，由于胃肠被推移位，常在肿瘤的上方或一侧叩诊呈鼓响，肠蠕动音正常或稍亢进。

3.腹痛：随病程发展腹部出现坠胀感，沉重感，隐痛或胀痛，恶性瘤侵蚀邻近器官或神经时可剧烈疼痛，肿瘤侵犯腹后壁可有背痛，侵犯腰股神经后，可出现一侧或两侧下肢痛或麻木。

4.邻近器官受累表现：如恶心呕吐，腹泻，便秘 ;内痔，脐周静脉曲张;黄疸 ;尿频，尿急，排尿困难;下肢水肿，精索静脉曲张等。

腹膜后肿瘤术后应当重视随诊，提高对腹膜后肿瘤的认识。

检查

实验室检查：

1.血常规：

(1)血红蛋白：恶性瘤中心坏死，出血，或儿童腹膜后肿瘤增长较快时，可伴有血红蛋白减少。

(2)白细胞计数：腹膜后肿瘤坏死或继发感染时可有白细胞总量的升高。

2.组织病理学检查：术前应尽可能用其他方法作出诊断，如有必要，可行剖腹探查或腹腔镜手术取活组织病理学检查。

影像学检查：

1.B超检查：作为术后常规随访检查手段的首选，首次术后3个月即应开始，通过B超可以了解复发肿瘤的部位，大小，数目，与周围脏器的关系，可以判断肿瘤为囊性或实质性，能够鉴别是来源于腹膜后或腹膜腔，了解是否累及其他脏器。

2.CT扫描：B超检查发现复发肿瘤或可疑者，可行CT扫描，CT可清晰显示肿瘤部位，大小，形态，以及与周围脏器，血管的关系，为术前确诊和再次手术提供主要依据，其定位准确率达80%～90%，螺旋CT可多角度，多层面扫描，二期重建图像，对主动脉及其分支，门腔静脉走行，复发肿瘤的形状，数目，同邻近器官的关系，淋巴结转移灶等组织显示清晰，分辨率优于普通CT。

3.MRI：能较好地显示软组织，可行多方位检查，确切了解肿瘤与血管间的关系，但因检查费用昂贵，可作为特殊疑难病例的诊断。

4.数字减影血管造影：可了解主要血管的受侵及肿瘤的主要供血动脉，有助于术中处理肿瘤的主要血管，在行数字减影血管造影术的同时，如果发现肿瘤有主要滋养血管可同时进行介入治疗和血管栓塞，使肿瘤坏死，缩小，便于再手术。

5.静脉肾盂造影和胃肠道造影：可了解输尿管，胃肠道受侵情况及双肾功能，为联合脏器切除作准备。

诊断鉴别

1.病史：原发性腹膜后肿瘤首次手术后3个月以上，腹膜后肉瘤常常在首次手术后2年内复发。

2.临床特征：腹部肿块，位置似原发性腹膜后肿瘤部位，可有胃肠道或其他脏器受累表现，早期发现亦可无临床症状和体征。

3.辅助检查：B超随访检查可初步了解的肿瘤部位，大小，数目及与周围脏器的关系，为明确诊断可行CT扫描。

治疗

就诊科室：肿瘤综合科普外科肿瘤科外科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：10-30天

治愈率：55%

常用药品：强力康颗粒复方阿胶补血膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-30000元）

手术治疗：

腹膜后肿瘤术后复发多为原位复发，很少远处转移，为再次手术提供了条件。Karakousis等报道33例复发性腹膜后软组织肉瘤，29例获得了再次完全切除，其5年生存率为57%。国内也有学者报道33例复发性腹膜后肉瘤，再次完整切除17例，5年生存率为42%。腹膜后复发性肿瘤再手术切除率和手术效果都比较好，有的病例需多次手术才能达到治愈目的。如再次手术时肿瘤已侵犯邻近脏器，应在不影响功能的情况下，联合脏器切除;对不能完全切除的复发肿瘤，亦应最大限度地部分切除，达到减瘤的目的，这不仅可以减轻肿瘤对脏器的压迫，也可以为术后其他辅助治疗创造条件。

大血管损伤和术中大出血是复发性肿瘤再手术经常遇到的棘手问题。如肿瘤来源于大血管或浸润大血管时，若强行剥离会损伤血管而发生大出血，若不切除血管周围的肿瘤组织，则可导致术后的肿瘤再发。所以，在腹膜后肿瘤再手术时，更应考虑到血管的重建问题。肿瘤侵及下腔静脉，在肾静脉以下切断或结扎后，血液可经腰静脉丛等侧支回流，不必作血管移植。为了防止术后下肢水肿，在腔静脉切除后最好能行人造血管移植。腹主动脉段切除后要移植人造血管，腹主动脉的切除长度不应超过3对腰动脉，否则可因脊髓缺血而引起截瘫。髂血管切除3cm以上时需移植血管，3cm以下时经游离后可行对端吻合。切除盆底腹膜后肿瘤时为了减少出血可先行两侧髂内动脉结扎，并不会影响盆腔脏器的血供。

由于腹膜后复发性肿瘤局部解剖关系发生改变、肿瘤大、位置深、操作空间小、容易伤及腹膜后大血管，再手术时出血量较大。术前对出血量要有充分估计并有足够的备血量。才能保证手术的完成。如有条件，术前应行数字减影血管造影术检查，找到主要供血动脉行栓塞治疗，可减少术中出血，但肿瘤恶性程度高，血供丰富者，往往有多处供血动脉，栓塞止血效果往往不够满意。