复发性多软骨炎性巩膜炎

复发性多软骨炎性巩膜炎

复发性多软骨炎(RP)是一种少见,不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官,包括耳廓,鼻软骨、咽鼓管、喉,气管、主支气管、关节,血管和巩膜等。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:视网膜炎  视盘水肿

治疗常识

就诊科室:眼科学 眼科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:7-14天

治愈率:45%-55%

常用药品: 复方硫酸新霉素滴眼液 阿米卡星滴眼液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

多食富含维生素的食物,如新鲜的蔬菜和水果。

病因

发病原因:

病因尚不清楚,但根据病变部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型胶原抗体对糖胺多糖和Ⅱ型胶原的存在均为免疫紊乱的证据。

发病机:

属于免疫紊乱性疾病,具体发病机制尚不清楚。

预防

尽力避免引起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。
 
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。
 
2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。
 
3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。保持乐观情绪。
 
4.预防感染,特别要预防链球菌感染是自身免疫性风湿病及并发病的重要环节。

并发症

视网膜炎 视盘水肿

眼部表现有视网膜炎 ,眼外肌麻痹,视盘水肿 等。

症状

鞍鼻 角膜炎 抽搐 外耳道狭窄

1.眼部表现:最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎 ,但也可出现前葡萄膜炎 ,视网膜炎,眼外肌麻痹 ,视神经炎,结膜炎,角膜炎和突眼等。

(1)巩膜炎:RP患者巩膜炎的发生率为14%,反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%~2.06%,巩膜炎可为弥漫性,结节 性,坏死性前巩膜炎和后巩膜炎,常与其它活动性病变如鼻软骨炎和关节炎同时发生,巩膜炎多为复发性,和前葡萄膜炎和边缘 溃疡 性角膜炎相关联。

(2)巩膜外层炎:巩膜外层炎是RP的常见表现,据Foster等报道,RP患者巩膜外层炎的发生率为39%,可为单纯性或结节性,单眼或双眼,易复发。

(3)角膜炎:是常见的与RP性巩膜炎相关的眼部表现。

(4)非肉芽肿 性前葡萄膜炎:是与RP性巩膜炎相关的另一常见眼部表现。

2.非眼部表现:耳软骨炎是RP最常见的表现,约88.6%的患者患有外耳软骨炎,可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛 ,压痛,伴有红肿,长期反复的炎症可致软骨吸收,使耳外形松弛,变软并下垂,约50%的患者累及中耳,内耳,引起听力丧失,前庭功能障碍性眩晕 ,耳咽鼓管阻塞,外耳道狭窄 ,传导性耳聋 等,50%的患者出现鼻软骨炎,并可进一步发展形成鞍鼻 畸形,50%的患者出现喉气管炎,严重的喉部病变可导致声音嘶哑 ,致死性的呼吸道塌陷或窒息 ,其中10%的患者因此症死亡,支气管炎症进一步发展可引起肺炎和呼吸衰竭 ,50%~80%的患者可发生关节病变,表现为非侵蚀性,非变形性和RF阴性的单关节炎或多关节炎症,最常受累的是肋软骨关节,25%的病人心血管表现为大血管炎 症,主动脉炎伴功能不全引起胸腹主动脉瘤,主动脉关闭不全而使血液反流,以及主动脉根部受累与心传导系统临近部位的病变而出现心电图异常 。

中小血管炎症引起的临床表现,包括皮肤病变,肾脏和神经系统障碍,皮肤病变包括荨麻疹性紫癜 ,结节性红斑,网状青斑 ,血管性水肿 ,游走性血栓性静脉炎等,肾脏病变可出现由新月体形成的局灶增生性肾小球肾炎,引起蛋白尿 或镜下血尿 及IgA肾病,神经系统障碍包括第Ⅱ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅷ对脑神经受损,并出现抽搐 ,偏瘫 ,运动失调 和感觉-运动神经病变,偶尔有发热,口腔病变及生殖器溃疡等。

 

检查

1.血常规检查:可出现正色素或低色素性贫血,白细胞增加,嗜酸性粒细胞增多,DR(ESR)增快以及蛋白尿。

2.病理学检查:在光镜下,软骨的改变包括基质染色消失,其中以中性粒细胞,淋巴细胞浅层浸润为主,最后正常组织结构破坏,继而纤维化,电镜下显示表层软骨细胞基质及弹力纤维的异常改变。

3.X线检查:可发现严重气管狭窄,CT扫描和肺功能实验可发现轻微的气道阻塞。

诊断鉴别

RP临床特征为复发性耳,鼻部软骨炎,RF阴性,炎症性多发性关节炎,眼组织的炎症,呼吸道软骨炎,耳蜗和(或)前庭损害,临床遇有下列情况之一者,RP诊断即可成立:

①出现以上3个或更多的临床特征;

②至少1个临床特征和活检组织发现有血管炎;

③在2个或更多部位发现软骨炎,并对糖皮质激素和氨苯砜药物敏感。

 

治疗

就诊科室:眼科学 眼科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:7-14天

治愈率:45%-55%

常用药品: 复方硫酸新霉素滴眼液 阿米卡星滴眼液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

(一)治疗

氨苯砜(dapsone)对某些RP有治疗效果,因此,对磺胺类药物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶不足的,患弥漫性或结节性巩膜炎的患者,可给予氨苯砜联合NSAID,因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血,常有代偿性网状细胞过多,所以氨苯砜早期宜用小剂量,一般为25mg,2次/d,并注意肝功能监测和血液检测,以判断可否逐渐增加剂量,重者药量可高达150mg/d,对氨苯砜联合NSAID口服无效者,需加用糖皮质激素,尚无证据说明糖皮质激素可改变病程,如果患者对口服氨苯砜,NSAID和糖皮质激素仍无反应,可加用免疫抑制剂,MTX每周7.5~15mg,或硫唑嘌呤(azathioprine)2mg/(kg·d),也可以使用环孢霉素A(cyclosporin A),以上方案常用于与RP相关的弥漫性或结节性前巩膜炎患者。

采用大剂量泼尼松联合环磷酰胺治疗,病程无法预测,55%的RP患者可存活10年之久,另外对环磷酰胺也可采取以下方法给药:环磷酰胺0.8~1.2g,加入生理盐水250ml中,缓慢静脉滴注,持续2h以上,随后静注5%葡萄糖1000ml,以后根据白细胞计数及身体的恢复状态,可每3~6周重复1次,发生坏死性前巩膜炎的RP患者,如果治疗不当,可因呼吸衰竭和肾损害而导致死亡,近来有报道感染及全身性血管炎致死率较呼吸道阻塞者为高,需要引起足够的重视。

(二)预后

与治疗其他因素引起的坏死性前巩膜炎相比较,治疗RP性坏死性前巩膜炎最为棘手,且疗效最差。

护理

1、饮食上要禁忌辛辣刺激性食物。

2、少吃油腻过重的食物。

3、少吃狗肉、羊肉等温补食物。

4、少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物"。

5、少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。

6、忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

饮食保健

食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

方1:青果酒

组成:青果50克,白酒500克。

用法:青果洗净,置瓶中,加入白酒,密封3周,分次饮用,每次10~15克。

功效:行气活血止痛。

主治:软骨炎,持续复发局部压痛,扪及增生组织者。

附注:青果有行气散寒止痛之效。

来源:民间验方。

方2:茯苓红枣粥

组成:茯苓粉30克,红枣15枚,粳米150克。

用法:红枣洗净,加水煮至烂;粳米煮粥,待粥将成时倒人红枣及汤,加入茯苓粉,再文火煮20分钟,加少许红糖,趁热服用。

功效:活血消肿。

主治:软骨炎局部肿胀疼痛显著者。

来源:夏翔,等.家庭食养食补食疗全书.沈阳:辽宁科学技术出版社,2001,736

方3:鲜香椿拌豆腐

组成:鲜香椿100克,豆腐1块,精盐5克,香油5毫升。

用法:鲜香椿洗净开水烫一下,冷却后切成碎末,放在豆腐上,加入香油、盐后拌匀食用。

功效:缓急止痛。

主治;软骨炎疼痛急性发作,局部触痛,组织增厚者。

附注:鲜香椿味苦性平,消炎止痛。

来源:夏翔,等.家庭食养食补食疗全书。沈阳,辽宁科学技术出版社,2001,736

方4:海带茴香汤

组成:海带15克,海藻15克,小茴香6克。

用法:海带、海藻、小茴香分别洗净,置锅中,加清水500毫升,煮开5分钟,去茴香,喝汤,连续服用10天。

功效:清热止痛,软坚。

主治:软骨炎,软骨处压痛、增生者。

附注:海带软坚化痰,利水泄热;海藻清热解毒,软坚散结。

来源:夏翔,等.家庭食养食补食疗全书.沈阳:辽宁科学技术出版社,2001,159

方5:金橘米酒

组成:金橘1000克,米酒500毫升。

用法;金橘洗净,置瓶中,加米酒,密封l周后,分次饮服。

功效:健脾理气止痛。

主治:软骨炎伴脾胃不和,胸肋压痛,胃纳差者。

来源:夏翔,等.家庭食养食补食疗全书。沈阳:辽宁科学技术出版社,2001,97

方6:佛手香薷饮

组成:佛手50克,香薷50克,白糖3匙。

用法:将佛手、香薷分别洗净,切成片,置锅中,加清水500毫升,急火煮开3分钟,加白糖,分次饮服。

功效:行气止痛。

主治:软骨炎疼痛不愈数月,复发,局部增生者。

附注:佛手行气止痛,香薷化湿利水。

来源:民间验方。

方7:茄子根酒

组成:茄子根100克,白酒500毫升。

用法:茄子根洗净,置瓶中,加白酒,密封3周,分次饮服。

功效:清热消肿止痛。

主治:软骨炎疼痛剧烈,局部刺痛,咳嗽尤剧者。

附注:茄子根有清热消肿止痛作用。

来源:民间验方。

方8:橘皮米粥

组成:橘皮30克,粳米50克。

用法:将橘皮洗净,晒干,碾为细末,粳米加清水500毫升,置锅中,急火煮开5分钟,加橘皮细末,文火煮30分钟,成粥,趁热食用。

功效:行气止痛,健脾开胃。

主治:软骨炎伴脾胃不和者。

饮食原则

1、多食用可增加免疫功能的食物,如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。

2、多食富含维生素的食物,如新鲜的蔬菜和水果。

 

1、宜吃含维他命A的食物;2、宜吃含维他命B的食物; 3、宜吃含维他命C,钙、铁的食物; 4、宜吃素淡果品之类;5、宜吃清润之品。

鸡蛋

鸡心

鸡肉

芝麻

1、忌吃辛辣肥甘滋腻之品; 2、忌食腥发之物。

松子仁

核桃

青豆

绿豆

1、宜吃含维他命A的食物;2、宜吃含维他命B的食物; 3、宜吃含维他命C,钙、铁的食物; 4、宜吃素淡果品之类;5、宜吃清润之品。