浓缩胆汁综合征

浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓缩综合征，系指新生儿溶血病后，出现明显的梗阻性黄疸。贫血多在出生后1～2周内逐渐加重，与黄疸程度不成比例，肝脾肿大，网织红细胞增多，一部分患者Coombs试验呈阳性，或母婴间Rh因子不合。一般在出生后2天出现，持续3周，程度轻重不一，呈梗阻性，粪便陶土色。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：发病率约为0.001%--0.004%

易感人群： 新生儿

传染方式：无传染性

并发症：新生儿溶血病

治疗常识

就诊科室：免疫科 消化内科 内科 感染中心 肝病科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：65-70%

常用药品： 硫唑嘌呤片 云芝肝泰胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

温馨提示

应积极主动进行婚检以及孕检。

病因

遗传因素：

多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血，胆汁中的胆红素增加，造成胆汁的浓度升高，随后胆汁浓缩，形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓，从而引起梗阻性黄疸。另外，高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀，导致继发性肝内胆汁淤滞，本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

发病机理

多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血，胆汁中的胆红素增加，造成胆汁的浓度升高，随后胆汁浓缩，形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓，从而引起梗阻性黄疸。另外，高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀，导致继发性肝内胆汁淤滞，本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

预防

本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的，故应积极主动进行婚检以及孕检。

并发症

新生儿溶血病

容易并发肝内胆汁淤滞，新生儿溶血等疾病。

症状

持续性发热 胆汁潴留 胆汁返流 黄疸 胆囊运动障碍 胆囊积水

1、溶血症状： 贫血多在出生后1～2周内逐渐加重，与黄疸程度不成比例，肝脾肿大，网织红细胞增多，一部分患者Coombs试验呈阳性，或母婴间Rh因子不合。

2、梗阻性黄疸：一般在出生后2天出现，持续3周，程度轻重不一，呈梗阻性;粪便陶土色。

检查

尿胆红素阳性，尿胆原 阴性，血清胆红素浓度升高，以结合胆红素为主。

诊断鉴别

根据临床症状和实验室检查可以确诊。

本征应与新生儿肝炎 及先天性胆道闭锁 等器质性肝外胆道梗阻相鉴别。

治疗

就诊科室：免疫科 消化内科 内科 感染中心 肝病科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：65-70%

常用药品： 硫唑嘌呤片 云芝肝泰胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

可用换血疗法，紫外光疗法等以防止核黄疸的发生。有肝功能损害者应给予保肝治疗。

护理

孕妇多注意休息，注意饮食合理。

饮食保健

宜

1.宜吃高蛋白食物； 2.宜吃高维生素食物； 3.宜吃高热量食物。

鹿肉

鸡蛋

鹌鹑蛋

鸡心

忌

1.避免油腻食物； 2.避免油炸食物； 3.避免高盐高脂肪食物。

干腌菜

啤酒

白酒

南瓜子仁

宜

1.宜吃高蛋白食物； 2.宜吃高维生素食物； 3.宜吃高热量食物。

牛奶蛋

牛奶香蕉糊

牛奶菠菜汤

牛奶蒸蛋

牛奶蛋花粥

豆薯小米粥

荞麦粥

杂粮粥