浓缩胆汁综合征

浓缩胆汁综合征

浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓缩综合征,系指新生儿溶血病后,出现明显的梗阻性黄疸。贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性,粪便陶土色。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:发病率约为0.001%--0.004%

易感人群: 新生儿

传染方式:无传染性

并发症:新生儿溶血病

治疗常识

就诊科室:免疫科 消化内科 内科 感染中心 肝病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:65-70%

常用药品: 硫唑嘌呤片 云芝肝泰胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示

应积极主动进行婚检以及孕检。

病因

遗传因素:

多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

发病机理

多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

预防

本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的,故应积极主动进行婚检以及孕检。

并发症

新生儿溶血病

容易并发肝内胆汁淤滞,新生儿溶血等疾病。

症状

持续性发热 胆汁潴留 胆汁返流 黄疸 胆囊运动障碍 胆囊积水

1、溶血症状: 贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。

2、梗阻性黄疸:一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性;粪便陶土色。

检查

尿胆红素阳性,尿胆原 阴性,血清胆红素浓度升高,以结合胆红素为主。

诊断鉴别

根据临床症状和实验室检查可以确诊。

本征应与新生儿肝炎 及先天性胆道闭锁 等器质性肝外胆道梗阻相鉴别。

治疗

就诊科室:免疫科 消化内科 内科 感染中心 肝病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:65-70%

常用药品: 硫唑嘌呤片 云芝肝泰胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

可用换血疗法,紫外光疗法等以防止核黄疸的发生。有肝功能损害者应给予保肝治疗。

护理

孕妇多注意休息,注意饮食合理。

饮食保健

1、饮食清淡,营养均衡。

2、忌食辛辣刺激食物。

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。

鹿肉

鸡蛋

鹌鹑蛋

鸡心

1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐高脂肪食物。

干腌菜

啤酒

白酒

南瓜子仁

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。

牛奶蛋

牛奶香蕉糊

牛奶菠菜汤

牛奶蒸蛋

牛奶蛋花粥

豆薯小米粥

荞麦粥

杂粮粥