肺泡微结石症

肺泡微结石症

肺泡微结石病(pulmonary alveolar microlithiasis,PAM),是一种少见的疾病,肺泡内存在弥漫分布的含钙,磷盐为主的微小结石。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.007%-0.008%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:肺动脉高压  呼吸衰竭

治疗常识

就诊科室:内科 呼吸内科 其他科室 急诊科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:终身间歇性对症治疗

治愈率:本病尚无满意治疗方式,重在保护

常用药品: 尼可刹米注射液 盐酸多沙普仑注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致。

温馨提示

避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等食物。

病因

本病病因不明。

全身代谢性疾病(30%):

患者无肺部慢性感染史、过敏史或职业史。推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现,但密切相关的钙、磷指标在血液检查时均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部钙、磷代谢异常,但肺组织中从未分离出相关病毒。

染色体隐性遗传(40%):

根据分子遗传学理论,生物的性状与生物的新陈代谢息息相关,任何代谢过程都是生化过程,生物的遗传特性取决于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛的钙、磷小体沉积,可能因生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误,突变基因就可通过近亲配子的亲代传给子代。

先天性(10%):

本病也可能是先天性肺内钙、磷代谢异常所致。

发病机制

本病主要侵犯肺脏,镜检:肺脏变硬,呈实体状,重量增加,有的达4000克,从胸腔取出肺脏不萎陷,放入水中则下沉,切开肺脏,有沙粒摩擦感,露出弥漫分布的细沙粒结石,沙粒结石以双肺底部较多,但严重者80%肺泡内都有这样的结石,镜下检查:微结石的直径0.02~3mm,30%~80%的肺泡内含有洋葱皮样物体,大部分呈致密性钙化,单个结石呈圆形同心板状结构,用SE或PAS染色,中央部染色较深暗,结石的主要成分是磷酸钙盐和小量的碳酸钙盐,结石之间有纤维索条状组织间隔,结石周围可见巨噬细胞浸润,早期一般无炎症反应,晚期则可见不同程度的白细胞浸润,部分可看到不同程度的肺间质纤维化。

预防

要避免或减少粉尘,烟雾吸入,避免主动和被动吸烟,以免加重肺部损害,要预防和及时治疗感冒,下呼吸道和肺部感染,缺氧时应给予家庭氧疗,以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。

并发症

肺动脉高压 呼吸衰竭

经过几年,十几年或数十年后,逐渐发展为肺动脉高压 ,慢性肺心病和呼吸衰竭 。

症状

呼吸音低 发绀 脓痰 干咳 咯血 气短 呼吸困难 红细胞增多 呼吸衰竭 胸闷

本病可发生于任何年龄,文献报道,从婴幼儿到90岁均有发病,但多数发生于20~30岁,国外报道女性多于男性,女性约占60%;而国内报道相反,男∶女为3∶1,有报道本病有一定区域性,举出土耳其发病较高为例证,疾病呈慢性渐进性发展,早期可无任何症状,于常规体检时发现,可能出现轻度干咳 ,胸闷 症状,一般未加注意,随着病情的发展,渐渐出现胸闷,气短 ,活动后的呼吸困难 ,咳嗽 加剧,伴有少量黏液性痰,咯血 者少见,晚期症状加重,静息时呼吸困难,发绀 均见明显,并可出现继发红细胞增多 症;如继发肺部感染 ,则有发热,咳嗽加剧,脓痰 ,咯血等症状,早期体征常缺如,随着病情的进展,肺底呼吸音低 ,爆裂啰音 均可出现,感染时听诊肺内可有啰音,经过几年,十几年或数十年后,逐渐发展为肺动脉高压,慢性肺心病和呼吸衰竭 。

 

检查

痰液或支气管肺泡灌洗液(BALF)有时可查见微结石。

1.影像学检查是诊断本病的主要手段,PAM在X线胸片上有如下的具体特征:

(1)两肺弥漫分布的小结节影,直径<1mm,密度高,边缘清楚,但形状不规则。

(2)结节的密度和分布以中下肺野,中内带为显著,病灶重叠时可显示磨玻璃或片状阴影。

(3)病灶可多年无明显变化,也可稍增多,少数患者咳出结石而见病灶减少。

(4)后期可致肺不同程度纤维化,肺气肿,肺大泡,最终导致肺动脉高压,慢性肺心病。

(5)可并发自发性气胸,放射学常根据病灶的范围和密度将其分为轻,中,重三度。

①轻度:胸片见中下肺野有广泛弥漫性细沙状或星花样钙质斑点,斑点之间界限分明,上肺野清晰,有钙质纤维细纹理向上,外放射,肺门阴影正常,膈肌,肋膈角,心膈角和心影轮廓清晰可辨,此时多无临床症状,常规实验室检查和肺功能检查 多属正常。

②中度:自第二肋间以下表现为弥漫性细沙样钙质斑点密布,以内带和下肺野明显,钙质纤细纹理呈放射状自肺门向上,向外伸展,钙点尚未融合,左右心缘已部分遮盖,此时大多数仅有轻度临床症状,肺功能出现换气功能障碍,PaO2降低,P(A-a)O2增大。

③重度:整个肺野皆为细沙状或星花样钙质斑点密布,中下肺野尤为显著,肺尖区因泡性肺气肿关系而呈透明度增高,钙质纤细纹理向肺尖和四周放射,心脏外形,肋膈角,横膈轮廓均消失,甚至一片模糊,肺门淋巴结不肿大。

少数病人X线胸片表现为弥漫性高密度片状阴影和网状改变,需要通过胸部CT加以明确,胸部CT和HRCT,能清楚地显示出粟粒状,高密度边缘清楚的微结石阴影,也可发现小叶间隔增厚,纤维化和邻近内脏受累情况。

2.肺功能检查: 肺功能改变也是渐进性的,早期肺功能一般无异常,随着疾病的进展,可逐渐出现换气功能障碍,弥散功能减退和低氧血症,进一步恶化,出现了限制型通气功能障碍,晚期则进入呼吸衰竭。

诊断鉴别

根据病史,影像学特点,本病诊断一般不难,极少病人需要经痰液,BALF中获得结石或经纤维支气管镜肺活检来证实。

由于有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影,本病需与以下疾病进行鉴别诊断。

1.粟粒型肺结核 :有结核中毒症状,如高热,乏力,食欲减退,消瘦,急性病容,X线胸片两肺在急性期呈现弥漫分布的大小,密度,分布三均匀的,边缘清楚的粟状阴影,其密度远比肺泡微石为低;亚急性和慢性血行播散型肺结核,两上中肺野大小不等,密度不均的病灶,与肺泡微结石分布迥然不同。

2.尘矽肺: 本病有硅尘吸入史,肺部X线结节大小不等,夹杂纤维网状阴影,病变分布与支气管走向一致,Ⅰ期矽肺,肺门淋巴结肿大;Ⅲ期矽肺,两肺上部常出现融合性的矽结节阴影。

3.特发性肺含铁血黄素沉着症: 本病多见于儿童,有反复咯血 ,气急,发热和缺氧发绀等症状,两肺可出现密度较淡的,大小不等的结节状阴影和片状浸润,咯血停止后,阴影可逐渐吸收,也可留下少量网状,纤维状阴影。

治疗

就诊科室:内科 呼吸内科 其他科室 急诊科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:终身间歇性对症治疗

治愈率:本病尚无满意治疗方式,重在保护

常用药品: 尼可刹米注射液 盐酸多沙普仑注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致。

(一)治疗

至今PAM无满意治疗方法。肾上腺糖皮质激素对本病完全无效,重在保护措施。国外报道,有条件者晚期可进行肺移植术治疗。

(二)预后

数年后部分病人出现肺心病、呼吸衰竭。

护理

1.环境的调整: 保持病室环境舒适,空气流通,适宜的温湿度,尽量使患儿安静,以减少氧气的需要量,按医嘱使用抗生素治疗,并观察治疗效果。

2、氧疗法: 氧疗法有助于改善低氧血症,气促、发绀患儿应给予供氧并评估治疗效果和记录。

3.保持呼吸道通畅: 密切监测生命体征和呼吸窘迫程度以帮助了解疾病的发展情况;帮助患儿取合适体位,抬高床头30o-60”,以利于呼吸运动和上呼吸道分泌物排出,鼓励患儿患侧卧位以减轻疼痛及减少咳嗽;帮助清除呼吸道分泌物,指导患儿进行有效的咳嗽,排痰前协助转换体位,可五指并拢、稍向内合掌、由下向上、由外向内的轻拍背部,边拍边鼓励患儿咳嗽。促使肺泡及呼吸道的分泌物借助重力和震动易于排出,并可实施吸入疗法及体位引流使痰液变稀,易于咳出。

饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

1.宜吃酸性的食物; 2.宜吃含有少许的碳酸的食物; 3.宜吃低钙质的食物。

鸡心

鸡肉

芝麻

腰果

1.忌吃含钙量高的食物; 2.忌吃维生素D含量高的食物; 3.忌吃鞣酸含量高的食物。

干腌菜

白酒

松子仁

核桃

1.宜吃酸性的食物; 2.宜吃含有少许的碳酸的食物; 3.宜吃低钙质的食物。