肺泡微结石症

肺泡微结石病(pulmonary alveolar microlithiasis，PAM)，是一种少见的疾病，肺泡内存在弥漫分布的含钙，磷盐为主的微小结石。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.007%-0.008%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：肺动脉高压呼吸衰竭

治疗常识

就诊科室：内科呼吸内科其他科室急诊科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：终身间歇性对症治疗

治愈率：本病尚无满意治疗方式，重在保护

常用药品：尼可刹米注射液盐酸多沙普仑注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致。

温馨提示

避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等食物。

病因

本病病因不明。

全身代谢性疾病（30%）：

患者无肺部慢性感染史、过敏史或职业史。推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现，但密切相关的钙、磷指标在血液检查时均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部钙、磷代谢异常，但肺组织中从未分离出相关病毒。

染色体隐性遗传（40%）：

根据分子遗传学理论，生物的性状与生物的新陈代谢息息相关，任何代谢过程都是生化过程，生物的遗传特性取决于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛的钙、磷小体沉积，可能因生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误，突变基因就可通过近亲配子的亲代传给子代。

先天性（10%）：

本病也可能是先天性肺内钙、磷代谢异常所致。

发病机制

本病主要侵犯肺脏，镜检：肺脏变硬，呈实体状，重量增加，有的达4000克，从胸腔取出肺脏不萎陷，放入水中则下沉，切开肺脏，有沙粒摩擦感，露出弥漫分布的细沙粒结石，沙粒结石以双肺底部较多，但严重者80%肺泡内都有这样的结石，镜下检查：微结石的直径0.02～3mm，30%～80%的肺泡内含有洋葱皮样物体，大部分呈致密性钙化，单个结石呈圆形同心板状结构，用SE或PAS染色，中央部染色较深暗，结石的主要成分是磷酸钙盐和小量的碳酸钙盐，结石之间有纤维索条状组织间隔，结石周围可见巨噬细胞浸润，早期一般无炎症反应，晚期则可见不同程度的白细胞浸润，部分可看到不同程度的肺间质纤维化。

预防

要避免或减少粉尘，烟雾吸入，避免主动和被动吸烟，以免加重肺部损害，要预防和及时治疗感冒，下呼吸道和肺部感染，缺氧时应给予家庭氧疗，以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。

并发症

肺动脉高压呼吸衰竭

经过几年，十几年或数十年后，逐渐发展为肺动脉高压，慢性肺心病和呼吸衰竭。

症状

呼吸音低发绀脓痰干咳咯血气短呼吸困难红细胞增多呼吸衰竭胸闷

本病可发生于任何年龄，文献报道，从婴幼儿到90岁均有发病，但多数发生于20～30岁，国外报道女性多于男性，女性约占60%;而国内报道相反，男∶女为3∶1，有报道本病有一定区域性，举出土耳其发病较高为例证，疾病呈慢性渐进性发展，早期可无任何症状，于常规体检时发现，可能出现轻度干咳，胸闷症状，一般未加注意，随着病情的发展，渐渐出现胸闷，气短，活动后的呼吸困难，咳嗽加剧，伴有少量黏液性痰，咯血者少见，晚期症状加重，静息时呼吸困难，发绀均见明显，并可出现继发红细胞增多症;如继发肺部感染，则有发热，咳嗽加剧，脓痰，咯血等症状，早期体征常缺如，随着病情的进展，肺底呼吸音低，爆裂啰音均可出现，感染时听诊肺内可有啰音，经过几年，十几年或数十年后，逐渐发展为肺动脉高压，慢性肺心病和呼吸衰竭。

检查

痰液或支气管肺泡灌洗液(BALF)有时可查见微结石。

1.影像学检查是诊断本病的主要手段，PAM在X线胸片上有如下的具体特征：

(1)两肺弥漫分布的小结节影，直径<1mm，密度高，边缘清楚，但形状不规则。

(2)结节的密度和分布以中下肺野，中内带为显著，病灶重叠时可显示磨玻璃或片状阴影。

(3)病灶可多年无明显变化，也可稍增多，少数患者咳出结石而见病灶减少。

(4)后期可致肺不同程度纤维化，肺气肿，肺大泡，最终导致肺动脉高压，慢性肺心病。

(5)可并发自发性气胸，放射学常根据病灶的范围和密度将其分为轻，中，重三度。

①轻度：胸片见中下肺野有广泛弥漫性细沙状或星花样钙质斑点，斑点之间界限分明，上肺野清晰，有钙质纤维细纹理向上，外放射，肺门阴影正常，膈肌，肋膈角，心膈角和心影轮廓清晰可辨，此时多无临床症状，常规实验室检查和肺功能检查多属正常。

②中度：自第二肋间以下表现为弥漫性细沙样钙质斑点密布，以内带和下肺野明显，钙质纤细纹理呈放射状自肺门向上，向外伸展，钙点尚未融合，左右心缘已部分遮盖，此时大多数仅有轻度临床症状，肺功能出现换气功能障碍，PaO2降低，P(A-a)O2增大。

③重度：整个肺野皆为细沙状或星花样钙质斑点密布，中下肺野尤为显著，肺尖区因泡性肺气肿关系而呈透明度增高，钙质纤细纹理向肺尖和四周放射，心脏外形，肋膈角，横膈轮廓均消失，甚至一片模糊，肺门淋巴结不肿大。

少数病人X线胸片表现为弥漫性高密度片状阴影和网状改变，需要通过胸部CT加以明确，胸部CT和HRCT，能清楚地显示出粟粒状，高密度边缘清楚的微结石阴影，也可发现小叶间隔增厚，纤维化和邻近内脏受累情况。

2.肺功能检查：肺功能改变也是渐进性的，早期肺功能一般无异常，随着疾病的进展，可逐渐出现换气功能障碍，弥散功能减退和低氧血症，进一步恶化，出现了限制型通气功能障碍，晚期则进入呼吸衰竭。

诊断鉴别

根据病史，影像学特点，本病诊断一般不难，极少病人需要经痰液，BALF中获得结石或经纤维支气管镜肺活检来证实。

由于有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影，本病需与以下疾病进行鉴别诊断。

1.粟粒型肺结核：有结核中毒症状，如高热，乏力，食欲减退，消瘦，急性病容，X线胸片两肺在急性期呈现弥漫分布的大小，密度，分布三均匀的，边缘清楚的粟状阴影，其密度远比肺泡微石为低;亚急性和慢性血行播散型肺结核，两上中肺野大小不等，密度不均的病灶，与肺泡微结石分布迥然不同。

2.尘矽肺：本病有硅尘吸入史，肺部X线结节大小不等，夹杂纤维网状阴影，病变分布与支气管走向一致，Ⅰ期矽肺，肺门淋巴结肿大;Ⅲ期矽肺，两肺上部常出现融合性的矽结节阴影。

3.特发性肺含铁血黄素沉着症：本病多见于儿童，有反复咯血，气急，发热和缺氧发绀等症状，两肺可出现密度较淡的，大小不等的结节状阴影和片状浸润，咯血停止后，阴影可逐渐吸收，也可留下少量网状，纤维状阴影。

治疗

就诊科室：内科呼吸内科其他科室急诊科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：终身间歇性对症治疗

治愈率：本病尚无满意治疗方式，重在保护

常用药品：尼可刹米注射液盐酸多沙普仑注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致。

(一)治疗

至今PAM无满意治疗方法。肾上腺糖皮质激素对本病完全无效，重在保护措施。国外报道，有条件者晚期可进行肺移植术治疗。

(二)预后

数年后部分病人出现肺心病、呼吸衰竭。

护理

1．环境的调整：保持病室环境舒适，空气流通，适宜的温湿度，尽量使患儿安静，以减少氧气的需要量，按医嘱使用抗生素治疗，并观察治疗效果。

2、氧疗法：氧疗法有助于改善低氧血症，气促、发绀患儿应给予供氧并评估治疗效果和记录。

3．保持呼吸道通畅：密切监测生命体征和呼吸窘迫程度以帮助了解疾病的发展情况；帮助患儿取合适体位，抬高床头30o-60”，以利于呼吸运动和上呼吸道分泌物排出，鼓励患儿患侧卧位以减轻疼痛及减少咳嗽；帮助清除呼吸道分泌物，指导患儿进行有效的咳嗽，排痰前协助转换体位，可五指并拢、稍向内合掌、由下向上、由外向内的轻拍背部，边拍边鼓励患儿咳嗽。促使肺泡及呼吸道的分泌物借助重力和震动易于排出，并可实施吸入疗法及体位引流使痰液变稀，易于咳出。