肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis,BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.005%--0.007%

易感人群: 多见于男性

传染方式:无传染性

并发症:心肌梗死

治疗常识

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:60%

常用药品: 醋酸泼尼松片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——10000元)

温馨提示

多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

病因

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞,浆细胞,组织细胞,异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞,网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与淋巴增生性疾病相同,偶见大的淋巴细胞,部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死,但此类情况很少见。

预防

1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。

2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。

3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。

并发症

心肌梗死

可阻塞血管造成炎症,梗死和坏死。

症状

乏力 咯血 肉芽肿 血清免疫球蛋白可升高 胸闷 淋巴增生

病人无特异性的临床表现,初期有全身乏力 不适,继而出现发热,咳嗽 ,胸闷 等症状,咯血 较其他肉芽肿性疾病罕见,胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节 样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变;病人血沉(ESR),C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高 ,个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。

本病以男性多见,发病年龄31~74岁,平均为57岁,除皮肤病变外,肺外受侵罕见,病人无特异性的临床表现,初期有全身乏力不适,继而出现发热,咳嗽,胸闷等症状,咯血较其他肉芽肿性疾病罕见,胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变;病人血沉(ESR),C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高,个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。

BLAG的确诊有赖于肺活检,病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞,浆细胞,组织细胞,异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞,网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与淋巴增生 性疾病相同,偶见大的淋巴细胞,部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死,但此类情况很少见,本病需要与淋巴瘤样肉芽肿,Wegener肉芽肿病等相鉴别,缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。

检查

病人血沉(ESR)升高,C-反应蛋白(CRP)升高,血清免疫球蛋白可升高,个别病人血中抗中性粒细胞胞浆 抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。

胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变。

诊断鉴别

本病需要与淋巴瘤 样肉芽肿,Wegener肉芽肿病等相鉴别,缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。

治疗

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:60%

常用药品: 醋酸泼尼松片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——10000元)

(一)治疗

BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗,所不同的是通过此类治疗,病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗,据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11~24年均正常存活且疾病再未发作。

1.对症治疗:BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理,例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困难等。

(1)咯血:BLAG病人咯血较少见,一般属于中、小量的咯血,临床可以应用酚磺乙胺1.5~2.0g 氨甲苯酸0.3~0.6g/d、氨甲环酸1.0~2.0g/d加入葡萄糖液中静滴,也可肌内注射卡巴克洛20mg/d及K族维生素,严重病人可静滴和(或)肌注巴曲酶1~4U/d,一般无需应用脑垂体后叶素及输新鲜全血;自然,在治疗原发病过程中应用免疫抑制剂和激素时上述治疗疗效更佳。

(2)肺部感染:BLAG病人合并肺部感染者常见,尤其是在应用细胞毒性药物和激素时,有些病人即因感染出现症状而入院。入院时感染多为社会获得性,随着针对BLAG治疗的应用,感染则逐渐转为院内获得性的细菌或真菌感染,感染的治疗应遵循梯级用药的原则,在病原菌未明时,应选择广谱抗生素,一旦确定了病原菌,则应根据药敏试验结果选用针对性的抗生素或抗真菌药。

2.针对性治疗:BLAG的针对性治疗经历了一个探索的过程。起初根据肺间质疾病的治疗经验,单纯应用泼尼松等激素治疗,病情也能获得缓解但不能痊愈,且易反复,副作用多。后根据其病理特点,用抗肿瘤细胞毒性药物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治疗,取得了良好的效果,被定为BLAG的基本治疗。目前的治疗包括以下几点。

(1)轻、中度病人:单独口服细胞免疫抑制剂即可,主要是烷化剂。

①苯丁酸氮芥(Chlorambucil)商品名:瘤可宁(LEUKERAN)本品对淋巴组织有较高的选择性抑制作用,使用方法:口服:3~6mg/d,早饭前1h或晚饭后2h服用,持续服用至疗效出现后1周开始减量,这一过程约需要1~3个月,总量为350~500mg。

②硫唑嘌呤(Azathiopurine)通常不作为首选药物,在病人不能耐受苯丁酸氮芥或单用皮质激素无法控制时使用。用法:口服:1~4mg/d,总量100mg,连用1~3个月后改维持量0.5~2mg/d,维持治疗6~12个月。

(2)中、重度病人:需免疫抑制剂与皮质激素联合应用。常用组合为环磷酰胺 泼尼松。用法如下:

①环磷酰胺:口服:1~2mg/(kg·d),最大5mg/(kg·d),应用3~6个月。病人缓解后仍应维持治疗至满1年,剂量递减,每2~3个月减25mg。

②泼尼松:口服:1mg/(kg·d),最大量:80mg/d,见效后则应逐月递减,至6个月时降至10mg/d。

③维持治疗:对环磷酰胺不耐受的病人维持治疗可改为硫唑嘌呤[2mg/(kg·d)] 泼尼松(5~10mg/d)维持应用6~12个月。

(二)预后

此病属于良性病变,预后良好。

护理

保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

1.宜吃维生素C含量高的食物; 2.宜吃性味平和的食物; 3.宜吃具有消炎作用的食物。

鸡心

鸡肉

芝麻

腰果

1.忌吃烟熏性的食物; 2.忌吃霉变的食物; 3.忌吃含有防护剂的食物。

干腌菜

白酒

松子仁

核桃

1.宜吃维生素C含量高的食物; 2.宜吃性味平和的食物; 3.宜吃具有消炎作用的食物。