肥大细胞白血病

肥大细胞白血病

肥大细胞白血病(mast cell leukemia,MCL)又名组织嗜碱细胞白血病,是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病(Ⅱ或Ⅲ型)转化而来,也可一开始即为MCL。 由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现,一般有两大类特异性表现: 1、由肥大细胞浸润所致:如肝、脾、淋巴结肿大,或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害;皮肤浸润引起瘙痒、发红,出现色素性荨麻疹,范围大小不等,呈棕色素斑疹或丘疹,有时呈结节,皮肤划痕试验阳性。 2、肥大细胞胞质内有异染颗粒:内含肝素、透明质酸,并能产生组胺、多种糖胺聚糖(glycosaminoglycans)、激肽、前列腺素等 释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡,出现腹痛、呕血、黑便,以及头痛;面部、四肢水肿。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.005%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:消化道溃疡  休克

治疗常识

就诊科室:肿瘤内科 肿瘤综合科 肿瘤科 血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:45%

常用药品: 硫唑嘌呤片 乌苯美司胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——70000元)

温馨提示

避免食用生冷、隔夜或变质的食品。

病因

发病原因:

其病因未明,有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。

发病机制

MCL同样具有AML的病理和临床特点,仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主,可出现淋巴结,肝大,脾大,有时伴溶骨性损害,浸润皮肤是MCL的一大特点,典型的皮损为色素性荨麻疹,呈棕色素斑疹或丘疹,可形成结节,皮肤划痕试验阳性。

肥大细胞的胞质内含有能分泌各种活性物质的颗粒,其中分泌组胺,形成高组胺血症及相应的临床表现是MCL的一组特殊征象,如皮肤潮红,瘙痒,支气管痉挛,甚至发生低血压晕厥及休克,还可致顽固性胃,十二指肠溃疡,伴发出血,穿孔等严重并发症,若释放肝素过多,可引发各种出血倾向。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

消化道溃疡 休克

主要并发症为支气管痉挛,低血压 休克 ,消化道溃疡,出血,穿孔,其原因是因肥大细胞释放组胺造成的。

症状

腹痛 淋巴结肿大 黑便 斑疹 呼吸困难 乏力 出血倾向

由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现,一般有两大类特异性表现。

1、由肥大细胞浸润所致:如肝,脾,淋巴结肿大 ,或引起骨损害,骨压痛或溶骨性损害 ;皮肤浸润 引起瘙痒,发红,出现色素性荨麻疹,范围大小不等,呈棕色素斑疹 或丘疹 ,有时呈结节 ,皮肤划痕试验阳性。

2、肥大细胞胞质内有异染颗粒,内含肝素,透明质酸,并能产生组胺,多种糖胺聚糖(glycosaminoglycans),激肽,前列腺素等:释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡 ,出现腹痛 ,呕血,黑便 ,以及头痛 ;面部,四肢水肿 ,大量组胺释放可引起患者突然出现皮肤潮红,支气管痉挛 ,心悸 ,荨麻疹,甚至休克 ,肝素释放过多可引起出血倾向 ,此外,可有乏力 ,发热,体重下降,厌食 。

检查

1、血象:常表现为轻度至中度贫血,血小板可减少或正常,白细胞数增高达(10~150)×109/L,分类中肥大细胞明显增多。

2、骨髓象:增生明显活跃或极度活跃,有较多的组织嗜碱性细胞,嗜碱性粒细胞亦可增多,其他各系细胞受抑,巨核细胞及血小板减少,肥大细胞与嗜碱性粒细胞形态不同,前者胞体较大而不规则,直径15~20μm,胞质较多,可有伪足或空泡,颗粒粗密,大小较一致,染深紫色,可掩盖核上,但一般核仍可见,核圆形或卵圆形,居中央或偏位,核染色质较多,无核仁,电镜下,肥大细胞的颗粒有无定形结构或典型的卷纸样特征。

3、细胞化学: 苏丹黑B(SB)和爱茜(alcian)蓝染色阳性,氯乙酸酯酶和酸性磷酸酶 阳性,过氧化物酶(POX)和α-萘酚酯酶阴性。

4、免疫表型:可出现髓系标记CD33 阳性,说明其来源于髓系,而CD4 及CD2 说明其与T细胞系有关。

X线片检查示骨质硬化或破坏;B超,可有肝脾肿大,淋巴结肿大;同时根据病情,临床表现,症状,体征,选择做心电图,CT,胃肠镜 等检查。

诊断鉴别

诊断标准

国内诊断标准如下:

一、临床上有白血病或肥大细胞增生症的临床表现:1、淋巴结,肝或脾肿大 ;2、肥大细胞释放组胺和其他物质引起的局部和全身变化,包括皮肤潮红,色素性荨麻疹,皮肤瘙痒 ,发作性支气管痉挛,呼吸困难 ,心悸,低血压 ,晕厥 ,休克等症状。

二、外周血中有肥大细胞(组织嗜碱细胞)。

三、骨髓象中肥大细胞明显增生,占有核细胞30%以上。

四、尿内组胺升高。

五、骨髓干抽或有皮肤及脏器浸润时,需做活体组织检查确诊。

鉴别诊断

一、肥大细胞病:肥大细胞病也有高组胺血症所致的一系列临床表现,和肥大细胞白血病 的鉴别主要根据骨髓中肥大细胞数量,>30%则诊断为肥大细胞白血病,此外,贫血 和血小板减少的存在及幼稚型肥大细胞的出现也支持白血病的诊断。

二、嗜碱粒细胞白血病:它和肥大细胞白血病也均可有高组胺血症的一系列临床表现。

治疗

就诊科室:肿瘤内科 肿瘤综合科 肿瘤科 血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:45%

常用药品: 硫唑嘌呤片 乌苯美司胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——70000元)

偏方:

一、气血(阴)两虚为主:

治法:益气补血滋阴佐以祛邪。

方药:

1、黄芪、党参(或人参)、当归、生地、熟地、天冬、首乌、龟板、浮小麦、半枝莲、土茯苓、龙葵。

2、人参(或党参)、熟地、黄柏、砂仁、甘草、半枝莲、山慈菇、紫草、 天冬、白英。

二、热毒炽盛为主:

治法:清热解毒。

方药:

1、白花蛇舌草、贯众、青黛、土茯苓、山豆根、生石膏、栀子、黄芩、当归、仙鹤草、生地、知母。

2、广角、生地、生石膏、黄连、栀子、桔梗、黄芩、知母、赤芍、元参、连翘、丹皮、竹叶、生甘草。

三、热毒入血:

治法:清热解毒,凉血止血。

方药:

1、广角(或水牛角)、生地、白芍、丹皮、栀子、山豆根、白花蛇舌草、半枝莲、旱莲草、紫草、女贞子、黄芪。

2、广角(或水牛角)、生地、元参、生石膏、地骨皮、龟板、鳖甲、大青叶、芦荟、黄芪、生地榆、丹皮。

四、瘀血痰咳:

治法:活血化瘀,行气散结。

方药:

1、当归、川芎、三棱、莪术、夏枯草、山慈菇、牡蛎、木香、黄芪、党参。

2、桃仁、红花、熟地、白芍、川芎、当归、山慈菇、黄芪、党参、青皮、厚朴。其他治疗 气功疗法:适合白血病患者缓解期,为调动机体各系统组织器官正常功能活动,增强体质,可以按照《气功自控疗法》采用“松静疏泄功”、“坐乾坤功”、“摩肾益精功”、“践步运化功”等,也可作太极拳等。

一、治疗

治疗效果较差,可选用AML方案,亦可用羟基脲、白消安、疏嘌呤和环磷酰胺、多柔比星、抗组胺药可暂时缓解症状。肝素过多引起的出血,可用硫酸鱼精蛋白中和。

二、预后

本病病情凶险,进展快,生存期仅3~9个月,患者多因脏器衰竭死亡。

护理

多吃富含维生素C的蔬菜和水果,这些可以阻止癌细胞生成扩散。摄入大量维生素C,还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能,从而达到控制和治疗癌症的目的。

饮食保健

食疗方(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

一、六汁饮

[用料]荸荠、雪梨、鲜麦冬、鲜莲藕、鲜芦根、甘蔗各200克。

[制作]将6种原料分别洗净,切碎榨汁。各汁液混合,放入锅内,加清水适量,用小火煮20分钟即成,代茶饮。

二、白虎增液粥

[用料]生石膏40克,知母,玄参,麦冬,生地各15克,粳米100克,冰糖适量。

[制作]

1、将生石膏捣成细粉,加清水200毫升,中火煮20分钟,去渣留汁。

2、余中药装入纱布袋加水300毫升煮30分钟,去渣留汁。

3、)粳米洗净入锅,加入石膏汁和药片,加清水适量,熬煮至米烂成粥,即可。

三、南北杏猪肺汤

[原料]南杏仁、北杏仁各15克,桑白皮15克,沙参15克,猪肺150克。

[制作]

1、将猪肺洗净,切块。

2、把南、北杏仁、桑白皮洗净,装入纱布袋中。

3、将全部用料放入锅内,加水1000毫升,武火煮沸,文火煮1小时,去药渣,调味即可,饮汤食猪肺。

四、天冬猪瘦肉粥

[用料]天门冬30克,猪瘦肉100克,粳米100克。

[制作]将天门冬切斜条,煎取浓汁,去渣,猪瘦肉切件,加入粳米煮成粥,加入食盐少许,即可饮用。

五、红萝卜荸荠脊骨汤

[用料]红萝卜250克,荸荠150克,猪脊骨250克。

[制作]

1、将红萝卜、荸荠去皮洗净,红萝卜切段。

2、猪脊骨洗净,斩件。

3、把全部用料放入瓦煲内加入清水适量,先用武火煮沸,继用中火煲2小时左右,加入适量食盐调味即可饮用。

六、洋参淮山乌鸡汤

[用料]西洋参15克,淮山30克,红枣20克,乌鸡250克,生姜三片。

[制作]

1、将西洋参洗净切薄片,淮山、红枣洗净。

2、乌鸡洗净,斩件,放入沸水中煮3分钟,捞起,备用。

3、把全部用料放入瓦煲内,加入清水适量,先用武火煮沸,继用文火煮1小时左右,调味即可饮汤食肉。

七、冬瓜苡米汤

[配方]冬瓜300克,苡米30克。

[制法]二者同煮1小时。

[用法]取汤,加盐或糖调味后饮汤,每日或隔日1次。

饮食原则

1、精选高热量(每天至少6300~7560千焦耳)的高蛋白食物,瘦肉、禽蛋、鱼类、动物内脏和豆类及其制品。

2、糖,每天至少300克。

3、高维生素食(素食食品)物,新鲜蔬菜(蔬菜食品)、水果(水果食品)、果汁等。要充分补充水分和维持其电解质的平衡。

4、如钠、钾、氯、钙(钙食品)的无机盐供应;含水多津,清淡甘凉的汁、乳、粥、羹、汤类饮食,如西瓜汤、秋梨汁、番茄汁、甘蔗汁、牛奶、蜂蜜(蜂蜜食品)等。

5..饮食以高蛋白、多维生素(维生素食品)为主,如牛奶、鸡蛋、鹅血、蘑菇、猴头、大枣、莲藕、菠菜、苹果(苹果食品)、柑橘、饴糖等。

6.多吃新鲜水果和蔬菜,新鲜水果必须洗净、削皮后再食物。

7、避免食用生冷、隔夜或变质的食品。

8、尽量避免食用坚硬或油炸的食品。

9、食辛辣刺激性食物。

1、宜吃抗肿瘤的食物; 2、宜吃增强免疫力的食物; 3、宜吃富含维生素、微量元素的食物。

鸡心

鸡肉

芝麻

腰果

1、忌吃油炸类食物 ;2、忌吃生冷食物 ;3、忌吃烧烤的肉食、腌制的食物。

干腌菜

啤酒

白酒

松子仁

1、宜吃抗肿瘤的食物; 2、宜吃增强免疫力的食物; 3、宜吃富含维生素、微量元素的食物。

鸡蛋面

桂圆鸡蛋汤

牛奶菠菜粥

核桃牛奶饮

牛奶杏仁粥

芝麻小米粥

小米枣仁粥

玉米粉燕麦粥