反射性交感神经营养不良综合征

反射性交感神经营养不良综合征(reflex sympathetic dystrophy syndrome，RSDS)是以四肢远端严重疼痛伴自主神经功能紊乱为特征的临床综合征。其命名较多，如灼性神经痛，Sudecks萎缩、创伤后萎缩、肩-手综合征等，目前国际上已逐步统一称为RSDS。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.004%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：植物神经功能紊乱骨质疏松

治疗常识

就诊科室：小儿营养保健科儿科学

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：50—100天

治愈率：30%

常用药品：肠内营养乳剂(TP) 藿阳补肾胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、生蒜、胡椒粉等。

病因

外伤（25%）：

多数患者发病前有外伤，手术，脑，脊髓和外周神经损伤病史。外周神经损伤分开放性损伤和非开放性损伤。前者一般伴发于软组织的开放性损伤，引起神经的部分截断或全截断;后者并发于软组织的钝性非开放性损伤，引起神经干的挫伤、压迫或牵张，在神经内发生小的溢血和水肿，髓鞘水肿和变性。外周神经损伤的结果在临床上主要表现为神经麻痹。

肿瘤局部扩散（25%）：

部分患者可因肿瘤局部扩散累及自主神经而引起。肿瘤(Tumor) 是机体在各种致癌因素作用下，局部组织的某一个细胞在基因水平上失去对其生长的正常调控，导致其克隆性异常增生而形成的异常病变。学界一般将肿瘤分为良性和恶性两大类。

药物（15%）：

少部分患者由异烟肼，苯巴比妥，麦角胺，环孢霉素等药物促发。

20%～30%找不出明确促发因素。

发病机制

发病机制还不清楚，一般认为RSDS是肢体对损伤的一种过度的反应，当组织损伤时感觉神经受到刺激释放大量的P物质，P物质一方面向中枢传递痛觉冲动，一方面又使局部炎性介质如前列腺素，缓激肽，5-HT，组胺等显著增加，引起肢体局部疼痛和肿胀，作用于血管引起血管运动障碍，同时刺激交感输出神经纤维，释放疼痛介质和去甲肾上腺素而加重疼痛。

预防

1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配，避免外伤。

2.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。

并发症

植物神经功能紊乱骨质疏松

可并发自主神经功能紊乱，如肢体忽冷忽热，时红时白，干燥或出汗，晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。

症状

充血软组织肿胀色素斑肢体忽冷忽热，... 立毛反射减弱骨质疏松发绀吸吮反射阳性

RSDS通常由其特征性临床表现而被认识，症状常于损伤后几小时内迅速出现，也可于伤后数天或数周逐渐出现，并持续数周至数年，其疼痛具有如下特征：烧灼样疼痛，轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作，疼痛与损伤的严重程度不成正比，疼痛持续时间超过预期痊愈时间，受累肢体疼痛时常伴弥漫性压痛和肿胀，并出现自主神经功能紊乱的表现，如肢体忽冷忽热，时红时白，干燥或出汗，病变呈缓慢进展，晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩，手和足为最常见疼痛部位，其他如膝，髌骨，肩，脸以及单个指或趾也偶可出现疼痛，当上肢远端受累时，病侧肩关节可出现疼痛和活动受限，导致肩-手综合征。

临床一般分为3期：

1.急性期：为创伤后疼痛期，表现为患肢灼性痛和血管扩张，受累肢体充血，水肿，损伤区皮温增高。

2.营养不良期：以血管收缩为特征，受累区皮肤发凉伴网状色素斑和发绀，毛发脱落，指甲变硬，易碎。

3.萎缩期：肢体疼痛向近端发展，皮肤变薄，发亮，指变细，筋膜变薄，屈曲挛缩。

检查

实验室检查无异常。

1.放射学检查： X线平片通常显示节段性骨质缺乏，典型者可见四肢长骨和手足短骨斑片状脱钙和软组织水肿，高分辨力X线片还可显示骨膜下吸收，条纹形成，骨膜下洞孔和隧道形成，受累四肢行CT和MRI检查似乎价值不大或无诊断意义。

2.核素三时相骨扫描(triple phase bone scanning，TPBS)：静脉注射核素(通常为99mTc)5s，1～5min和3～4h后，分别观察血流显像，血池显像，延迟显影的改变，可见受累部位摄取核素显著高于正常组织，其诊断敏感性为60%，特异性为80%，优于X线检查，适用于早期局限型RSDS或X线检查阴性者。

诊断鉴别

诊断严格依赖临床表现，Genant等提出的诊断标准包括以下6项：①肢体疼痛和触痛;②软组织肿胀 ;③运动功能降低;④营养性皮肤改变 ;⑤血管运动不稳定;⑥斑片状骨质疏松，诊断困难者可采用神经封闭术作试验性诊断。

注意与脑，脊髓和外周神经损伤及其重要疾病相鉴别。

治疗

就诊科室：小儿营养保健科儿科学

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：50—100天

治愈率：30%

常用药品：肠内营养乳剂(TP) 藿阳补肾胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

(一)治疗

诊断越早疗效越好，通常采用综合疗法以求取得最佳疗效。肩-手综合征主要采用大强度理疗以恢复肩关节功能，包括热疗、针灸、经皮电神经刺激等方法。药物治疗包括交感神经阻滞、大剂量短程皮质激素、阿米替林等。交感神经阻滞或切断术对本病有特效，传统多采用局麻药物或硬脑膜外麻醉作神经节阻滞，现已采用化学药物如全身静脉滴注酚妥拉明或皮下注射或鼻吸降钙素等来阻滞神经，疗效好于传统神经节阻滞，故除用于治疗外，也常作为诊断性治疗试验。

1.理疗：冷湿压迫、热疗、蜡疗、星状神经超声疗法、针灸电针等疗法简便易行，可直接改善肢体活动功能。经皮植入电极刺激神经可选择性地刺激较大的有髓神经感觉纤维，激发抑制系统而止痛。美国麻省总医院用植入电极法共治疗44例RSDS，1/3长期缓解，1/3因局部瘢痕形成而疼痛复发。

2.药物治疗

(1)交感神经阻滞或切断术：

①局麻药或硬膜外阻滞：上肢受累可封闭星状神经节以下的神经节。先注射生理盐水2～8ml，如15min内无效，可注射1%普鲁卡因(阻滞交感神经)5ml，如疼痛仍无缓解，则用1%普鲁卡因20～30ml行臂丛神经鞘内注射。下肢受累可用生理盐水、0.2%普鲁卡因(交感神经阻滞浓度)、0.5%普鲁卡因 (感觉神经阻滞浓度)、1%普鲁卡因(运动神经阻滞浓度)各5ml每隔10min进行硬膜外注射。

②化学药物：最先应用的药物是胍乙啶，上止血带20min后局部静脉注入胍乙啶20mg，使之中和去甲肾上腺素，12例病例均取得满意疗效。Schultzer等以利舍平取代胍乙啶进行交感神经阻滞，取得相似结果。Mckay除胍乙啶外加用降钙素疗效更佳，鲑降钙素对交感神经阻断作用不可靠，但可防止脱矿化。Dellemijn用静脉输注酚妥拉明进行交感阻滞，取得良好疗效。同星状神经节阻滞法相比，静脉输注酚妥拉明的敏感性低但特异性高。Mays以2mg吗啡稀释到7ml生理盐水中行星状神经节封闭法，对10例RSDS患者进行治疗，结果8例完全缓解，7例2～8个月内无复发。

③手术：对多次交感神经阻滞有效但作用时间短暂者，可考虑做交感神经切除。Shumacker报道34例RSDS患者35个肢体进行交感神经切除，结果除4例有轻度后遗症外均治愈。Week综合6个作者231例RSDS交感神经切除术疗效，有效率为82%。

(2)糖皮质激素：皮质类固醇对RSDS有明显疗效，特别对那些拒绝或不能忍受交感神经阻滞疗法者。一般采用大剂量短疗程疗法，泼尼松60～80mg/d，分4次口服，2周后逐渐减量，3～4周后停用。部分患者，需用小剂量泼尼松5～10mg/d长期应用以控制症状。Christensen治疗13例RSDS患者，75%症状改善。Kozin治疗17例RSDS，82%疗效显著。部分患者肌注降钙素或局部静脉注射酮色林可长期缓解疼痛。

(3)硝苯地平(心痛定)：是一种钙离子拮抗剂，可松弛平滑肌，增加周围血循环，能对抗去甲肾上腺素的作用，不但可止痛而且可稳定血管运动。Prough报道应用硝苯地平口服治疗13例确诊的RSDS患者，每次10mg，3次/d，无效时可加量，有效后再服用3周停药。结果7例完全缓解，2例部分缓解，1例无效，3例因不能耐受药物反应而停药。

其他药物如阿米替林、酚苄明、普萘洛尔(心得安)、双磷酸盐等也有报道用于RSDS的治疗。

(二)预后

病变呈缓慢进展，晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。可持续数周至数年。其症状，如烧灼样疼痛，轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作，疼痛与损伤的严重程度不成正比，疼痛持续时间超过预期痊愈时间。但预后良好。