发作性嗜睡强食综合征

发作性嗜睡强食综合征

发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征(KLS),是一种罕见的综合征。1925年Kleine报道一组病例,病人均为青年男性,这些人在发病时,除了吃饭和大小便时清醒外,其他时间都始终处于睡眠状态,病人在睡眠时也能被唤醒,也可以自己起来解大小便,但是醒来以后,马上就得吃饭,而且吃饭时,食量大得惊人,一天一个人少则吃2~3斤,多则5~6斤食物,问到为什么要吃这么多时,病人会不假思索地回答:“饿得难受。”如果不给东西吃,就大吵大闹,甚至大骂不止。 1936年Levin发现了这些病人具有特殊的病理性饥饿,所以Levin又把此病称之为周期性嗜睡-病理性饥饿症候群。1924年Gritchley和Hoffman也报告了2例,并把此病定名为Kleine-Levin综合征,又称嗜睡-贪食综合征。我国近几年也有此病的报告。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%-0.002%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:肥胖症  内分泌失调

治疗常识

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:8-12周

治愈率:70%

常用药品: 盐酸哌甲酯片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

多以清淡食物为主,注意饮食规律。

病因

病因:

病因不清,一般认为系间脑病变,特别是丘脑下部病变所致,有人认为这是癔症的一种恶型,而不是什么独立的疾病;还有人认为,此病和感染有关,属于轻度脑炎;有的人根据病人脑电图异常,则认为是一种癫痫。

发病机制:

根据现代医学对神经生化,病理,生理的研究,目前认为嗜睡-贪食综合征是大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能受到感染,外伤以及有先天性缺陷之后,产生了轻度的潜在性病变,致使病人到了青春期后,由于机体内环境和内分泌系统功能失调,而促发了本病的发生。

预防

应避免从事高危险性的工作,如高空作业和驾驶等,不要单独去危险场所和从事有危险的娱乐活动,如游泳,攀崖等。

早期诊断,早期治疗。

并发症

肥胖症 内分泌失调

肥胖及由此引起的代谢异常,可有内分泌改变,或自主神经功能紊乱等。

症状

发作性嗜睡和食欲亢进 幻觉 新生儿嗜睡 昏睡

发作性嗜睡 强食综合征以周期性,发作性嗜睡和食欲亢进 为主要症状,嗜睡发作时可昏睡 不醒,呼之能睁眼,但不能说话,对周围事物漠不关心,易被激惹,期间常有食欲亢进,可唤醒进食,进食后又睡,饮食量大增,并伴有体重的迅速增加(可达每天1~2kg),可伴有或不伴有精神症状,发作持续1天~2周后恢复,间歇期无异常,但可反复发作,间隔2~4个月不等,部分患者可有内分泌改变,或自主神经功能紊乱等。

体格检查无阳性体征,脑电图可正常,也可表现为中度异常,基本节律变慢为8~9次/s的α节律,双额区高幅θ波,单发γ波等,头颅的CT,MRI扫描及脑脊液检查均无异常。

 

检查

实验室检查

1、多次小睡潜伏期试验(multiple sleep latency test,MSLT)。

2、多导睡眠图(PSG)检查。

3、EEG检查。

辅助检查

1、CT及MRI等检查。

2、血常规,血电解质,血糖 ,尿素 氮。

3、心电图,腹部B超,胸透,甲状腺功能检查。

诊断鉴别

诊断标准

根据典型的,周期性发作的嗜睡和食欲亢进,不难诊断,应注意与发作性睡病(narcolepsy)相鉴别,发作性睡病亦有发作性嗜睡,但无食欲亢进,且伴有猝倒,睡眠瘫痪,入睡幻觉等症状,MSLT显示有病理性REM睡眠。

目前对该病的诊断尚无客观检查依据,主要根据国际疾病分类草案诊断标准:

①一种发作性睡眠、饮食和行为障碍。

②发作期表现为明显的嗜睡和睡眠时间延长、进食量增加。

③不固定的人格改变,可表现为易激惹性,幻觉和抑郁等。

④发作持续几天到几周,发作间期完全正常,而脑电图、多导睡眠描记法和睡眠潜伏试验有助于诊断。

鉴别诊断

应注意与发作性睡病(narcolepsy)相鉴别。发作性睡病亦有发作性嗜睡,但无食欲亢进且伴有猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉等症状,MSLT显示有病理性REM睡眠病人在发作期出现轻度脑电异常时,还需与癫痫,脑炎,脑肿瘤等鉴别,此外,在发作期也还需要与自发性低血糖,甲状腺功能低下,发作性睡病,周期性精神病等相鉴别。

治疗

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:8-12周

治愈率:70%

常用药品: 盐酸哌甲酯片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

(一)治疗

由于病因不清,所以治疗以对症为主。

有的学者主张用哌甲酯(哌醋甲脂),10~40mg/次,分2次口服,发作停止后,逐渐减量、停用;也有人报告用苯丙胺、苯妥英(苯妥英钠)、苯巴比妥(鲁米那)、卡马西平(卡巴咪嗪)、碳酸锂、谷维素等治疗本病。

(二)预后

这种病多发生在青春期,青春期过后,发病有自限性倾向,多数病例随年龄的增长而自愈,所以本病预后一般良好。

护理

应有意识地把生活安排得丰富多彩,多参加文体活动,干些有兴趣的工作,尽量避免从事单调的活动。白天可适当饮点茶或咖啡,以增加大脑兴奋性。

饮食保健

1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。

2、根据医生的建议合理饮食。

3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。































 

1.宜吃具有兴奋中枢的食物; 2.宜吃含有茶多酚的食物; 3.宜吃含有咖啡因丰富的食物。

鸭肝

鸡心

鸡肉

腰果

1.忌吃具有促进睡眠的食物; 2.忌吃对神经具有麻痹作用的食物。

松子仁

核桃

青豆

绿豆

1.宜吃具有兴奋中枢的食物; 2.宜吃含有茶多酚的食物; 3.宜吃含有咖啡因丰富的食物。

首页

医生

咨询

商城

我的