恶性营养不良病

恶性营养不良病是一种因食物中蛋白质严重缺乏引起的一种综合征，少儿常见，尤其是在非洲和亚洲地区，人们进食淀粉类物质而获得足够的或过量的热量，严重的蛋白质缺乏可导致生理和智力发育迟缓、肌肉萎缩，脂肪肝，月亮脸和水肿，肠道外科手术可诱导类似继发性蛋白质缺乏。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.001%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：水肿脂肪肝

治疗常识

就诊科室：小儿营养保健科儿科学

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：60%

常用药品：肠内营养乳剂(TP) 藿阳补肾胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

多以清淡食物为主，注意饮食规律。

病因

(一)发病原因

在发展中国家，蛋白营养不良是本病最重要的原因，在这些地区日常主食多为玉米，稻米或豆类，蛋白摄入不足伴随的其他因子也与Kwashiorkor发生相关(必需的芳香氨基酸和维生素缺乏)。

(二)发病机制

由于蛋白质缺乏，可致皮肤角朊细胞超微结构改变及桥粒数目减少，肝脏呈现脂肪肝的病理改变。

预防

注意少儿的饮食营养调配，注意纠正偏食供足动物蛋白，电解质和维生素。

并发症

水肿脂肪肝

因低蛋白血症及低糖血症引起肝大 (脂肪肝 )和水肿。

1.水和电解质紊乱：本症患者常有低蛋白血症，全身总液量增多，使细胞外液呈低渗性，当出现呕吐、腹泻，易引起低渗性脱水及电介质严重紊乱，产生低血钾、低血钠、低血钙和低血镁，引起相应症状。

2.常伴有其他营养素缺乏症，尤多见维生素A缺乏症，可出现眼角膜干燥软化，甚至穿孔。也常伴维生素B缺乏引起的口角炎。因生长发育滞缓，故少见佝偻症，常伴发营养性贫血。

3.因全身免疫功能低下，极易并发各种急慢性感染和传染病，特别多见肠道和呼吸道感染，易传染麻疹、结核等传染病和寄生虫病，消化道或全身霉菌感染也不少见。一旦发生感染常迁延不愈。得革兰氏阴性杆菌肠炎，败血症或泌尿道感染常不易治愈。

症状

结痂腮腺肿胀鼻粘膜肿胀足背部肿胀氮负平衡小胃综合征

儿童从6个月到5岁受本病影响，不是所有病例都有皮肤症状发生，一旦出现皮肤症状，则具有特征性，黑种人易患本病，典型的临床特征如下：皮肤变色是一个早期症状，可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致，有口周，特别是小腿色素减退，这些部位皮肤也可呈现水肿性肿胀，另外，炎症后色素沉着也可发生，这种色素变化具有重要的诊断意义。

1.炎性皮肤病皮肤改变部位在小儿尿布皮区多见，加上髋部，膝盖，肘部和躯干受压部位常见，首先出现红斑，以后变成红色或棕红色，且出现结痂，初始与干性湿疹相似，皮损不规则，边缘清楚，常呈弥漫性分布。

2.毛发毛发干燥，无光泽，呈浅红棕色，且稀少，易断裂。

3.黏膜干燥性口唇炎，女阴阴道炎十分常见。

4.内科症状因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿，病情较轻的病例，在适当的食物和蛋白摄入后，症状可消退，严重或复发病例死亡率相对较高。

检查

1.血清蛋白血清白蛋白浓度降低是最重要的改变，但其半衰期较长(19～21天)故不够灵敏。视黄醇结合蛋白(半衰期10小时)、前白蛋白(半衰期1.9天)，甲状腺结合前白蛋白(半衰期2天)和转铁蛋白(半衰期3天)等代谢周期较短的血浆蛋白质具有早期诊断价值。胰岛素样生长因子1(IGF1)不仅反应灵敏且受其他因素影响较小，是诊断蛋白质营养不良的较好指标。

2. 血清氨基酸牛磺酸和必需氨基酸浓度降低，而非必需氨基酸变化不大。

3. 其他血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱酯酶、转氨酶、碱性磷酸酶等活力均下降，经治疗后可恢复正常;胆固醇，各种电解质及微量元素浓度下降；生长激素水平升高。