恶性萎缩性丘疹病

本病又称Dego病，Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病，病因还不明，有认为与常染色体显性遗传，自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等，IgA可显著升高。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.004%

易感人群：多见于青壮年男性

传染方式：无传染性

并发症：便血腹膜炎

治疗常识

就诊科室：皮肤科皮肤性病科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：2个月

治愈率：60%

常用药品：甲硝唑凝胶复方珍珠解毒口服液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

温馨提示

给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

病因

发病原因：

本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传，自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

发病机制：

发病机制还不清楚，有学者认为与常染色体显性遗传，自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

组织病理：

主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎，内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡，中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常，缺血区内胶原纤维肿胀，变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩，早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内，可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡，白色瘢痕或穿孔，其组织病理变化与皮肤损害相同。

预防

加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力，预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触，避免近亲结婚，进行婚前检查，生育咨询。

并发症

便血腹膜炎

肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性，复视，视盘水肿和视神经萎缩等。

症状

鳞屑消化不良丘疹便秘腹泻

以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害，约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼，心，肾和膀胱等，皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少，原发损害为直径2～15mm的半球状水肿性红色丘疹，病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的毛细血管，损害成批出现，少则几个，多则百余个，散在分布，较少相互融合，一般无自觉症状，可持续数个月或数年，在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠，大肠，肠系膜，而胃亦有累及，呈隐袭发病，早期可仅为消化不良，腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良，剖腹探查，可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2cm的浆膜下白色萎缩性瘢痕，无肠损害的患者中，有33%～50%并不产生严重后果，眼部损害为在眼睑，球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性，复视，视盘水肿和视神经萎缩等。