Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病

本病临床特征与前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似,但预后不良,可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病,与免疫增生不良相似,根据病理与免疫学特征,已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.002%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:脾大

治疗常识

就诊科室:血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4个月

治愈率:40%

常用药品: 苯丁酸氮芥片 消癌平片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示

尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋葱、胡椒、辣椒。

病因

(一)发病原因

本病病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法),还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病。

(二)发病机制

1.本病发病机制还不清楚,病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变,有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主,有的以辅助性T细胞(TH)增多为主,亦有二者都增多,这些T细胞可能产生B细胞刺激因子,促使B细胞增殖,并分泌免疫球蛋白,Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的主要增殖细胞具有多样性,其中包括免疫母细胞和苍白细胞,前者核仁大而核幼稚,胞体呈强嗜碱性;后者胞体大而清楚,大小不等但其成熟程度相同,外观类似幼稚浆细胞,在组织学上显示为恶性增殖。

2.病理:典型的病理改变除具有Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的特征外,尚有免疫母细胞或苍白细胞肿瘤性增殖,细胞学诊断除肉芽肿性变(浆细胞增加,组织细胞和嗜酸粒细胞增加)外,尚可见有肿瘤性免疫母细胞及大而苍白的淋巴样细胞等,在病初的淋巴结,当肿瘤细胞增生少时,往往易诊断为反应性淋巴结增生。

预防

1.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗,保持乐观情绪。

2.预防感染,预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。

并发症

脾大

可并发全身淋巴结肿大,多伴有肝脾肿大。

症状

肝脾肿大 淋巴结肿大 发烧

可有发热,皮疹(药物疹样),全身淋巴结肿大 ,多伴有肝脾肿大 ,病程早期的淋巴结肿大,用抗生素或糖皮质激素治疗后常可暂时性缩小。

检查

1.血液及骨髓像:可见浆细胞 样异型单核细胞,但其出现率一般较低。

2.生化学检查:可见多克隆性高γ球蛋白血症,其升高程度与症状的恶化情况相平行。

免疫学检查:增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志,且半数以上病人Ia样抗原也是阳性,无TAT活性,有些病人弓形虫抗体 ,麻疹病毒抗体 ,单纯疱疹病毒抗体 等滴度非特异性升高,也有的病人可伴有Coomb阳性的溶血性贫血。

诊断鉴别

本病在病理学上多诊断为霍奇金病或纳(Lenner)淋巴瘤,但通过上述临床特征及确定肿瘤细胞和分析膜性状,可进一步确定诊断。

要与霍奇金病 或纳(Lenner)淋巴瘤 相鉴别。

治疗

就诊科室:血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4个月

治愈率:40%

常用药品: 苯丁酸氮芥片 消癌平片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

治疗:   

此型之治疗与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病有所不同。目前多主张用化疗,但用药剂量宜小,以免引起继发感染而致死。可用小剂量糖皮质激素与小剂量长春新碱联合化疗,疗程因人而异。   

在治疗过程中,若继发感染,则病原体多为革兰阴性杆菌,对此宜用足量的氨苄西林(氨苄青霉素)、庆大霉素等控制之,以延长生存期。

预后:   

所有病人预后均不良,多在数月到两年内死亡。约20%的病例可转化为白血病,其肿瘤细胞类似异型淋巴细胞。

护理

1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。

2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳,过度消耗,戒烟戒酒。

饮食保健

食疗方:银花12克,芦根10克,桔梗10克,大力子9,射干9克,天葵子9克,板兰根12克,夏枯草12克,豆根9克,荆芥9克,玄参9克,花粉8克,肝草2克,荆芥9克。煎汤内服。   

上面资料仅供参考,详细需要咨询医生。   

保健:消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。

1.宜吃高热量的食物; 2.宜吃高维生素的食物; 3.宜吃具有增强免疫力作用的食物。

鸭肝

鸡心

鸡肉

腰果

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃热燥的食物; 3.忌吃油炸食物; 4.忌吃过咸的食物。

啤酒

白酒

松子仁

核桃

1.宜吃高热量的食物; 2.宜吃高维生素的食物; 3.宜吃具有增强免疫力作用的食物。