对称性进行性红斑角化症

进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病，主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化，境界明显，病程慢性。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0025%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：丘疹性荨麻疹

治疗常识

就诊科室：皮肤科皮肤性病科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：75%

常用药品：维生素A软胶囊尿素软膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

温馨提示

多以清淡食物为主，注意饮食规律。

病因

(一)发病原因

是常染色体显性遗传的角化异常。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

丘疹性荨麻疹

并发手掌及足趾皮肤过度角化，丘疹。

症状

手足多汗角质增厚鳞屑红斑(边界清楚...

婴儿期即可发病，开始手足多汗，皮损对称发生于掌跖，局部角质增厚，颜色潮红，呈胼胝状，周围境界清楚，呈黄红色，表面可有片状鳞屑，皮疹可逐渐向手足背，四肢伸侧及膝肘关节等处发展，偶尔大腿，上臂，肩，颈和面部也可受累，也可呈不规则分布，或局限于一处，毛囊口角化，但不形成丘疹，夏季发红明显，冬季角化干燥显著，可发生龟裂。

检查

组织病理：表皮各层增厚，以角质层最为显著，真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润。

诊断鉴别

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

1.毛发红糠疹：进行缓慢，范围较广，有毛囊角化性丘疹，尤以指背侧第1，2节特别显著，扪之有木锉样感。

2.疣状肢端角化症：损害为多数扁平疣样角化性丘疹，分布于手足背侧，有时可呈线状排列。

治疗

就诊科室：皮肤科皮肤性病科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：75%

常用药品：维生素A软胶囊尿素软膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

婴儿期即可发病，开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖，局部角质增厚颜色潮红呈胼胝状健康搜索，周围境界清楚，呈黄红色，表面可有片状鳞屑健康搜索。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布健康搜索，或局限于一处，毛囊口角化，但不形成丘疹。夏季发红明显冬季角化干燥显著，可发生龟裂。

外治法

⑴ 外涂润肌皮肤膏(大枫子仁,红粉,核桃仁,松香,蓖麻仁,樟脑,蜂蜡,麻油),每日2次.可于涂药后加热烘10～20分钟,然后擦去药膏。　　

⑵ 外涂紫归治裂膏(当归,紫草,冰片,白蔹,松香,石蜡),每日2次。　　

⑶ 外涂润肤愈裂膏(紫草30g,轻粉5g,白蜡30g,猪脂200g,香油300g,冰片1g,煎熬成膏即成),每日2次。　　

⑷ 王不留行30g,明矾10g,桑枝20g,煎水熏洗.每日1～2次,每次20分钟.熏洗后任选上述药膏中的一种涂擦。

西医治疗方法 　　

内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%～10%的水杨酸、20%尿素软膏等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考毛发红糠疹。　　

(二)预后 　　

病程慢性。