短p r综合征

短p r综合征

Lown,Ganong、Levine于1952年报道了一种呈现短的P-R间期(<0.12s)和无δ波的正常QRS图形心电图表现,可伴有阵发性室上性心动过速或心房扑动、心房颤动伴以快速的心室率,故称为短P-R综合征,亦称James束型预激综合征或LGL综合征。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.01%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:低血压  猝死

治疗常识

就诊科室:内科 心血管内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2个月

治愈率:80%

常用药品: 黄芪颗粒 天王补心丸

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

饮食宜高热量、高维生素而易消化的食物。

病因

(一)发病原因

大多数短P-R综合征患者无器质性心脏病,少数患者见于窦房结病变,二尖瓣疾患,二尖瓣脱垂及心肌病等。

(二)发病机制

短P-R综合征的解剖基础是存在James旁路(亦称房室结旁路),它是后结间束的一部分纤维,绕过房室结顶部而止于房室结的下部或房室束,因而P-R间期缩短,不直接进入心室,因而无δ波,QRS波时间正常,且为折返提供了基础条件,故可并发房室结折返性心动过速或快速性心房颤动或心房扑动,但是,近年来对James束的起止点,甚至是否真正存在都还存在着分歧。

预防

应避免发作的诱因。诱因包括运动、过度疲劳、情绪激动、妊娠、饮酒或吸烟过多等。同时应注意此病在没有根治前不能从事特殊职业,如驾驶、潜水等,以免突然发病时出意外情况。

并发症

低血压 猝死

由于短P-R综合征易合并阵发性室上性心动过速 ,且出现频率较快,可造成血流动力学改变,出现低血压 ,房性快速心律失常 (心房扑动 ,心房颤动 ),心室颤动或猝死 等并发症。

症状

头昏 心悸 胸闷 心律失常 心动过速 气短 晕厥

不伴有心律失常 的短P-R综合征的患者,可无任何临床症状,伴有心律失常的短P-R综合征患者,则视心律失常的类型及心血管疾病的临床背景,而出现相应的临床症状和血流动力学改变,如心悸 ,胸闷 ,气短 ,头昏 ,晕厥 等症状,短P-R综合征易合并阵发性室上性心动过速 (AVNRT等),其发生率较WPW综合征合并室上性心动过速要低,只占50%或以下,频率很快,多在200次/min以上,节律规则,部分患者可出现心房扑动或心房颤动。

 

检查

1.心电图检查

(1)短P-R综合征典型心电图特点。

①P-R间期<0.12s(图1)。

②QRS波正常,无δ波。

③P-J间期缩短。

④不出现继发性ST-T改变。

(2)对短P-R综合征典型心电图特点的详细描述:

①短P-R综合征主要是房室结内传导时间的缩短,故P-R间期<0.12s,但大多为0.08~0.11s,有时P波增宽,甚至进入QRS波内,以至P-R间期消失。

②P-R间期<0.12s,并不是短P-R综合征所特有的,要注意鉴别:

A.异位的心房节律,例如窦房结尾部靠近冠状窦处发出的冲动,P-R间期可小于0.12s,冠状静脉窦起搏心房也可出现。

B.等律性房室分离,系心房和心室的激动是分离而钩拢所致P-R间期“缩短”。

C.在伴有心房疾病时P-R间期可延长。

D.如发生房性期前收缩则P-R间期不会延长。

E.短P-R综合征不出现继发性ST-T改变,如有ST-T改变,则与短P-R综合征无关。

F.短P-R综合征如合并束支传导阻滞时,QRS波可变宽。

G.有时短P-R综合征的心电图特点可消失,呈隐匿性,此时诊断困难,有人指出,有些不明原因的心房颤动是由于间歇性短P-R综合征所致。

(3)短P-R综合征心电图的特殊类型:

①隐匿性短P-R综合征:有人认为约50%的短P-R综合征患者平时呈隐匿状态,仅在某些情况下一时性出现,例如房性期前收缩的刺激,阿托品试验等(图2,3,4),其产生机制可能是:A.James束存在着4相阻滞,因此提前出现的房性激动可能经此提前下传心室,而相对延迟出现的窦性激动则不能通过James束下传,而仅能经正常途径下传;B.James束某处有前向阻滞区,但房性节律点却位于该阻滞水平以下,因此其激动可沿James束下传,而位于阻滞水平以上的窦性激动则在经James束下传时受阻,又如阿托品对房室和旁路的迷走神经影响并非平行,它对旁路的影响大于对房室结的影响,致旁路的有效不应期一度短于房室结的有效不应期,窦性激动便优先通过旁路下传,使隐性短P-R综合征显性化,随着阿托品影响消失,两者又恢复了各自固有的有效不应期,短P-R综合征便从显性又变为隐匿性。

②频率依赖性短P-R综合征:其特点同频率依赖性WPW综合征。

③James束内文氏现象:与Kent束内文氏周期相似。

④短P-R综合征伴发心律失常:短P-R综合征本身可伴发心律失常,梁寿彭报道106例短P-R综合征中有40例(占38%)伴有心律失常,室上性心动过速占22.5%,房性期前收缩占20%,心房颤动占20%,交接区期前收缩占7.5%,交接区性心动过速伴下行二度阻滞2.5%,室性期前收缩12.5%,房性期前收缩+室性期前收缩7.5%,室性心动过速7.5%,女性多于男性,40例中有18例有器质性心脏病,北京阜外医院报道的55例短P-R综合征中,13例有房室结加速传导占24%,其中9例伴有隐匿性及顺向型房室折返性心动过速,5例伴有房室结双径路,1例为房室结折返性心动过速,3例有心房扑动/心房颤动发作,9例兼有房室结加速传导及顺向型房室折返性心动过速,心动过速的平均周长为(283±15)ms。

2.电生理检查特点

(1)希氏束电图特点:短P-R综合征即房室间短路的特征,应当是房室传导时间缩短,90% 以上是房室结内传导速度加快所造成的,称为加速的房室结传导,其心房内传导和希-浦系统传导是正常的,A-H间期常小于60ms。

(2)心房增速调搏检查:单纯用希氏束电图往往还不能明确揭示出短P-R综合征的特点,可借助心房调搏法,以及某些药物反应进一步明确诊断,短P-R综合征经用心房增速调搏后有下列特点:①房室交接区的有效不应期缩短;②房室结传导速度快,当心房调搏频率增快时,也即调搏周期缩短时,可以呈现出下述三种不同类型的反应:

①第一型:心房调搏周期缩短,但LRA-H并不延长,或只有少许延长,这提示房室交接区有一很重要的短路,即心房-希氏束短路,此型患者可能最容易发生快速性心房颤动,心房扑动等,有报告心房调搏到170次/min时引起心房颤动。

②第二型:随着调搏频率增快,LRA-H逐渐延长,但延长的幅度不很大,常<100ms,当心房调搏频率达200次/min时,仍可保持1∶1房室传导,这提示房室结内有一加快传导的途径,但并不一定有一解剖意义的旁路。

③第三型:混合型,即心房增速调搏时,当周期开始缩短时,LRA-H不变,或少许延长;但当调搏周期缩短到一定程度时,LRA-H可突然延长,形成跳跃现象,这可能是由于房室交接区有两个不同的有效不应期的传导通道,有人统计认为这是最常见的一型,也是容易出现折返性心动过速的一型。

3.对心房程序期前刺激 此与心房增速调搏刺激反应很相似,最多见的是随着心房期前刺激的配对间期(A1-A2)缩短,A-H间期平整地轻度延长,有房室结双径路反应者比心房调搏刺激时多一些,特别是基础刺激周长(S1-S1及A1-A1)较短时,因为基础周长短则房室结的不应期长,易于显露房室结双径路的电生理现象,A1-A2逐渐缩短时,A2-H2逐渐延长,形成一缓和的曲线,有时可有跳跃现象,提示有房室结内双径路的曲线。

在心房程序期前刺激,特别是基础周长较短时,在刺激过程中A-H,H-V间期短而不变者,则提示存在心房-希氏束旁路,因为旁路为普通心肌,基础周长短则不应期也短,故期前刺激并不使传导时间延长,如果基础心律的心动周期很短时,心房刺激可引出A2-H2明显延长,则说明短路是在房室结内(加速纤维或附着在房室结内)。

4.药物反应 普萘洛尔可使房室结传导变慢,但对旁路及心房肌无影响,静注普萘洛尔后,A-H延长,提示短路是在房室结内的组织中或是附着在房室结的短路。

5.房室结有效不应期的测定比较 短P-R间期(P-R<0.12s