窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman综合征，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性自限性疾病。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0001%

易感人群：好发于儿童及青少年

传染方式：无传染性

并发症：贫血

治疗常识

就诊科室：外科普外科皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗康复治疗

治疗周期：30天

治愈率：60%

常用药品：盐酸左氧氟沙星胶囊头孢氨苄胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）

温馨提示

多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

病因

(一)发病原因

病因不明，可能与EB病毒，疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。

(二)发病机制

本病的发病机制还不清楚，病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞，可吞噬中性粒细胞，淋巴细胞，浆细胞，红细胞及核碎片，被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列，形态颇为特殊，此外，窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞浸润，病程较久者，淋巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化，免疫组织化学染色可显示吞噬细胞表达泛巨噬细胞抗原，吞噬功能相关抗原，S-100蛋白及单核细胞抗原酸性磷酸酶及非特异性酯酶染色阳性，提示本病的病变细胞源于循环的单核细胞，属于功能活跃的巨噬细胞。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

贫血

常伴有发热，贫血，约25%患者可伴皮肤，上呼吸道，骨，泌尿生殖系统，涎腺，眼，肝，心，中枢神经系统病变。

症状

淋巴结肿大组织细胞增生免疫性溶血血沉增快

1.无痛性进行性浅表淋巴结肿大：本病主要累及颈部淋巴结，其次是腋窝及腹股沟淋巴结，淋巴结肿大的特点是无痛性，进行性肿大，常相互粘连融合成巨大肿块，病变可为局限性孤立存在，也可为多发性全身浅表淋巴结肿大，亦可累及深部淋巴结，可同时或先后肿大，另一突出特点是肿大的淋巴结有自限性，肿大的淋巴结经几周至几个月的进行性肿大后可自行消退，大多经9～18个月后完全消退并且病理上可不留任何痕迹，少数患者的淋巴结可持续肿大，偶有致死的报道。

2.可伴发于自身免疫性溶血性贫血，肾小球肾炎的儿童。

无痛性巨大淋巴结肿块，呈自限性消退为本病的两大特点，是诊断的重要线索，但最后确认仍有赖于病理学检查结果加以证实。

检查

1.外周血：血红蛋白降低，中枢粒细胞升高或正常。

2.血沉增快，免疫球蛋白亦可增高。

根据症状，体征，临床表现可选择做心电图，B超，X线，CT，骨穿等检查。

诊断鉴别

诊断标准

1.淋巴结肿大：SHML主要累及颈部淋巴结，其次是腋窝及腹股沟淋巴结，淋巴结呈无痛性，进行性肿大，常相互融合粘连成巨块，病变可孤立存在，也可多发于浅表或深部淋巴结，同时或先后肿大，这与NHL和Castleman病极为相似，应引起注意。

2.慢性炎症征象：临床上可见到发热，贫血，中性粒细胞升高，血沉增快及多克隆高免疫球蛋白血症等炎症征象。

3.结外病变：约1/4患者可伴有结外病变，常见为皮肤，上呼吸道，骨及泌尿生殖系统，也可累及涎腺，眼，肝，心脏及中枢神经系统等，骨髓累及少见。

4.诊断步骤：诊断步骤与淋巴瘤相似，当临床上具有慢性炎症征象如发热，贫血等，同时伴有无痛性颈淋巴结进行性肿大时应考虑到本病的可能，但由于临床表现与恶性淋巴瘤，Castleman病及AILD均十分酷似，最终诊断依赖于病理组织学检查，它是诊断的惟一依据，也是鉴别的主要依据。

鉴别诊断

须和SHML鉴别的疾病有：恶性淋巴瘤，Castleman病，血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)及各种组织细胞增多症，包括恶性组织细胞病，噬血细胞综合征等，前已述及，鉴别诊断依赖病理组织活检，临床酷似，但本病病程呈自限性，通常无需治疗，皮质激素，化疗及放疗均无效，与其他肿瘤性疾病不同，原有免疫异常疾患的儿童，如Wiskott-Aldrich综合征，自身免疫性溶血性贫血，肾小球肾炎可伴发SHML。