郎 奥韦综合征

郎 奥韦综合征

郎-奥韦综合征(Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin),Babington病、 Goldstein综合征,本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病,其典型的病变为皮肤及粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,从而引起皮肤粘膜出血,发生于消化道粘膜,引起消化道的出血。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:发病率约为0.004%--0.005%

易感人群: 好发于中青年

传染方式:无传染性

并发症:艾滋病

治疗常识

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 支持性治疗

治疗周期:2-3个月

治愈率:50-70%

常用药品: 注射用胰激肽原酶

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示

本病暂无有效预防方法,早发现早治疗是预防的关键。

病因

本病属常染色体显性遗传,其基本的病理变化为皮肤粘膜的毛细血管,小动脉,小静脉血管壁变薄,有的部位仅由一层血管内皮细胞所组成,周围缺乏弹性结缔组织支撑,以致形成血管的扭曲扩张,并可形成血管瘤,全身的皮肤粘膜均可受累,内脏地粘膜病变以消化道为多见。

预防

本病暂无有效预防方法,早发现早治疗是预防的关键。

并发症

艾滋病

肺脏和胆道系统感染,艾滋病 。

症状

结节 出血倾向 腹痛 黑便 咯血 创伤 反复出血 内脏出血 牙龈出血 血尿

本病好发于青中年,男女均可发病,其典型病变为皮肤和粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,直径1~3mm,病变呈针尖状,小结节 状,团块状或血管瘤形状,加压后颜色消失,病变常发生于手,足,颜面,唇,口腔,鼻腔及消化道等部位,扩张的血管可发生自发性出血或轻微创伤 后出血,常常为同一部位的反复出血 ,鼻衄 ,牙龈出血 是常见的症状,内脏出血 以消化道为多见,表现为反复出现的黑便 呕血,可有腹痛 ,临床上常误诊为溃疡 病或其它原因所造成的出血,少数出现咯血 ,血尿 ,月经过多等其它脏器出血倾向 ,出血量多时可造成失血性贫血 。

检查

1.实验室检查常无阳性发现,血小板计数,凝血功能正常,若合并有遗传性凝血因子缺管道时可出现凝血酶原时间延长。

2.甲皱微循环检查可见毛细血管袢迂曲扩张。

3.有消化道出血者,胃肠道X-线检查无阳性发现。

4.胃镜 或纤维结肠镜 检查可见消化道粘膜有扩张的血管瘤病变。

诊断鉴别

诊断

尤其是不明原因的反复性消化道出血,结合遗传病史,应考虑本病的可能,并进行有关的内镜检查帮助确诊。

鉴别诊断

注意与凝血障碍性疾病相鉴别。

治疗

就诊科室:血液科 内科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 支持性治疗

治疗周期:2-3个月

治愈率:50-70%

常用药品: 注射用胰激肽原酶

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

治疗上主要为对症处理。如皮肤粘膜的压迫止血,应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等。消化道出血严重时可行内镜下紧急止血,包括止血药物喷撒,硬化剂注射,激光电灼等。必要时手术切除病变。

护理

1、忌烟:香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道,烟雾会给周围人群的健康带来危害,所以,应彻底杜绝烟草。
 
2、忌寒凉食物:寒冷食物会刺激肠胃,所以为了更好的恢复,应少吃或不吃。
 
3、忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
 

饮食保健

饮食上可多摄入一些牛奶、豆制品及新鲜的蔬菜、水果,以增强皮肤抵抗力。鱼、虾、蟹等极易引起皮肤过敏,要尽量避免食用。

1.维生素C含量高的食物; 2.宜吃维生素P含量高的食物; 3.宜吃蛋白质含量高的食物。

鹿肉

鸡心

栗子(熟)

葵花子仁

1.忌吃活血化瘀的食物; 2.忌吃刺激血管扩展的食物; 3.忌吃降低机体渗透压的食物。

啤酒

白酒

南瓜子仁

白果(鲜)

1.维生素C含量高的食物; 2.宜吃维生素P含量高的食物; 3.宜吃蛋白质含量高的食物。