癫痫发作与癫痫综合征

癫痫发作与癫痫综合征

癫痫(epilepsy)是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,是发作性意识丧失的常见病因,癫痫并非独立疾病,而是一组疾病或综合征。 癫痫一词来源于古希腊语,指临床反复发作的肢体抽动或惊厥,在脑电图技术出现前的38年,Jackson(1886)就提出癫痫是“高度不稳定的脑细胞群突然暂时过度放电”所致。德国精神病学家Hens Berger(1924)首次在人头皮上记录脑电活动,证明了Jackson预言的癫痫定义。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.03%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:外伤性癫痫  创伤性窒息

治疗常识

就诊科室:神经外科 神经内科 外科 内科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:1-6个月

治愈率:60%

常用药品: 普瑞巴林胶囊 癫痫宁片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000)

温馨提示

可多食润肠道通便的食物(如蜂蜜、香蕉、胡桃、杏仁、菠菜等),以保 持大便通畅。

病因

癫痫病因极其复杂,可分四大类,并存在多种影响发病的因素

1.特发性(idiopathic)癫痫及癫痫综合征

可疑遗传倾向无其他明显病因,常在某特殊年龄段起病,有特征性临床及脑电图表现,诊断标准较明确。

2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征

是各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能等,如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病,以及某些系统性疾病所致。

3.隐源性(cryptogenic)

癫痫较多见临床表现提示症状性癫痫,但未找到明确病因,可在特殊年龄段起病,无特定临床和脑电图表现。

4.状态关联性癫痫发作(situationrelatedepilepticattack)

发作与特殊状态有关,如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断睡眠剥夺和过度饮水等,正常人也可出现发作性质虽为痫性发作,但去除有关状态即不再发生,故不诊断癫痫。

预防

癫痫病的预防非常重要,预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会有关,预防癫痫应着眼于三个层次:一是着眼于病因,预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体,心理和社会的不良影响。

1.预防癫痫病的发生

遗传因素使某些儿童具有惊厥易感性,在各种环境因素的促发下产生癫痫发作,对此,要特别强调遗传咨询的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲,同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病,应进行产前诊断或新生儿期过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。

对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因,产前注意母体健康,减少感染,营养缺乏及各系统疾病,使胎儿少受不良影响,防止分娩意外,新生儿产伤是癫痫发病的重要原因之一,避免产伤对预防癫痫有重要意义,如果能够定期给孕妇作检查,实行新法接生,及时处理难产,就可以避免或减少新生儿产伤,对于婴幼儿期的高热惊厥要给予足够重视,尽量避免惊厥发作,发作时应立即用药控制,对小儿中枢神经系统各种疾病要积极预防,及时治疗,减少后遗症。

2.控制发作

主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗,以控制癫痫的发作,统计资料表明,患者在第一次癫痫发作后,复发率为27%~82%,在单次发作后似乎大部分患者会复发,因此,防止癫痫症状的重现就显得尤为重要。

3.减少癫痫的后遗症

癫痫是一种慢性疾病,可迁延数年,甚至数十年之久,因而可对患者身体,精神,婚姻以及社会经济地位等,造成严重的不良影响,尤其是根深蒂固的社会偏见和公众的歧视态度,患者在家庭关系,学校教育和就业等方面的不幸和挫折,文体活动方面的限制等,不但可使患者产生耻辱和悲观心理,严重影响患者的身心发育,而且会困扰患者的家庭,教师,医生和护士,甚至社会本身,所以有不少学者特别强调,癫痫社会后遗症的预防和对该病本身的预防同等重要,癫痫的后遗症既是患者机体的,又是整个社会的,这就要求社会各界对癫痫患者给予理解和支持,尽量减少癫痫的社会后遗症。

并发症

外伤性癫痫 创伤性窒息

目前认为癫痫病 (epileptic disease)是明确的单一特定病因所致的病理状态,不仅仅是发作类型,癫痫性脑病 (epileptic encephalopathy)是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病,故而,不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同,临床并发症也各不相同,但其共同点是有可能因发作而造成外伤或窒息等意外。

症状

抽搐 惊厥 肌肉跳动 脑膜炎 频繁发笑 单瘫 言语自动症 神经元移行异常 额叶癫痫的眶额区发作 额叶癫痫岛盖发作

癫痫的症状多种多样,大多数患者在发作间期全然无症状和体征;特殊病因的癫痫可以有原发病的症状和体征,下面仅介绍常见的不同类型癫痫发作的特征性症状。

1.强直-阵挛发作:强直-阵挛发作又称大发作,系指全身肌肉抽动及意识丧失 的发作,按国际癫痫发作分类标准,放电范围一开始就双侧同步波及全脑,没有局限性放电,主要指原发性癫痫,其病因比较复杂,75%~80%的患者找不出确切病因,在已知病因中,以产伤,脑外伤,脑瘤等较常见,目前已认识到患者的双亲及兄弟姐妹中惊厥 及异常脑电图发生率明显高于正常人,可能属常染色体显性遗传,伴有不完全的外显率,也可能为大脑某种生化代谢的缺陷所致,此型癫痫可因闪光,声音刺激等诱发,过劳 ,过食,饥饿,情绪波动,感染,手术等因素可加重发作,月经初潮和经期有发作加重的趋势,这可能与经期黄体酮减少有关,黄体酮具有抗惊厥作用,也可能与经期脑细胞内外水分分布改变有关。

强直-阵挛发作可发生在任何年龄,男女无明显差异,是各种癫痫中最常见的发作类型,其典型发作可分为先兆期,强直期,阵挛期,恢复期四个临床阶段。

发作期间脑电图为典型的爆发性多棘波和棘慢波综合,每次棘慢波综合可伴有肌肉跳动 。

2.单纯部分发作:单纯部分发作是指脑的局部皮质放电而引起的与该部位的功能相对应的症状,包括运动,感觉,自主神经,精神症状及体征,这些症状也可出现于复杂部分发作(精神运动性发作)中,其根本区别在于后者伴有意识障碍 。

单纯部分发作是半球损害的症状,约50%的患者CT扫描有异常表现,损害既可是静止的,也可是进展的,大宗病例分析,其病因中产期并发症占首位,约占25%左右,其他依次是外伤,肿瘤及颅内感染 的后遗症等,年龄不同,其病因差别也较大,在婴幼儿及儿童,产期损伤为主,在中老年人,则需注意排除肿瘤和脑血管意外。

不管病因及病理生理过程如何,其发作表现取决于皮质损害的部位及功能,并以此可分为四组:

①伴运动症状者;

②伴躯体感觉或特殊感觉症状者;

③伴自主神经症状和体征者;

④伴精神症状者。

3.复杂部分发作:复杂部分发作习惯上又称精神运动发作,与具有简单症状的部分发作比较,伴有意识障碍是其主要特征,意识障碍可先于或晚于单纯部分发作的症状与体征,除意识障碍外,可不伴其他表现,也可只表现为自动症 ,临床上复杂部分发作的各种形式,精神行为的异常常混合在一起,给诊断和处理造成一定的困难。

复杂部分发作患者经颞叶手术切除的标本证明,约50%的患者中颞硬化 ,海马区有神经细胞丧失,纤维细胞,胶质细胞增生或萎缩等改变,此外还可见到颞叶边缘系统的局限性病变,如脑膜瘢痕,挫伤或脓肿 的残迹,血管异常,神经胶质瘤,错构瘤,结节 性硬化等,其中以胶质瘤最多,有的脑组织异常轻微或无组织学改变,约25%的患者CT扫描可显示局部的异常,特别在那些起病年龄已超过30岁的患者,CT局部异常者更多。

本型发作无明显性别差异,起病年龄则在各癫痫类型中较晚,约50%的患者有先兆,最常表现为恐惧 ;腹部有上升的异常感觉,麻木及视觉障碍等,先兆多在意识丧失前或即将丧失时发生,故发作后患者仍能回忆。

4.失神发作:失神发作又称小发作,其典型表现为短暂的意识障碍,而不伴先兆或发作后症状,长期以来,人们将不典型失神发作,肌阵挛 发作,失张力发作,单纯部分发作统称小发作,现在大多数学者已不再用小发作这个术语,以避免与失神发作相混淆。

长期以来,人们一直争论其由获得性因素起病还是由遗传决定,临床和动物实验证明,大脑皮质,丘脑和中脑的结构性损害能引起棘慢波放电及失神样的行为,另外,约有少于10%的患者有CT扫描的异常,5%~25%的患者有轻微而非进展性的局灶性神经系统异常,但毕竟大多数患者不能用获得性损伤来解释,鉴于此型发作的起病和终止的年龄,对药物的反应及缺少中枢神经系统疾病的证据,结合脑电图的改变,有人认为此病为常染色体显性遗传,有不全外显率,由于此型发作多无脑的器质性局限性损伤和证据,脑电图示双侧对称同步的3次/s棘慢综合波,放电常由大脑深部居中结构(丘脑)起源,同时影响双侧大脑半球,Penfield提出了中央脑型癫痫的理论。

多数患者在5~10岁起病,少数患者在1~4岁或10岁后起病,也有成年起病的报告,但很难确定先前这些人就没有发作存在,女多于男,尽管失神是发作的主要特征,但只有约9%的患者表现单纯失神发作,而90%以上的患者伴有其他表现。

脑电图改变:失神发作的发作性放电在各种癫痫发作中出现的机遇最高,双侧对称同步的3次/s棘慢波综合为失神性发作的典型脑电图改变。

5.癫痫持续状态:癫痫持续状态是指癫痫频繁发作以致患者尚未从前一次发作中完全恢复而又有另一次发作;连续强直-阵挛性发作持续超过30min,即使患者只有一次发作,也被称为癫痫状态,其可分为强直-阵挛性,单纯部分性,复杂部分性,失神性癫痫持续状态等几个类型,其中强直-阵挛性癫痫状态最为常见,其危害性也最大,据报告,癫痫持续状态在癫痫患者中的发病率为1%~5%,在抗癫痫药物被广泛应用前,其病死率为10%~50%,至今其病死率仍高达13%~20%,因而,应充分重视其诊断及处理。

引起癫痫持续状态的原因很多,最常见的是突然停用抗癫痫药物,发热等,此外,突然戒酒,剥夺睡眠,急性中枢神经损伤(脑炎,脑膜炎 ,脑血管意外,外伤),药物中毒 等均可诱发。

6.癫痫发作和癫痫综合征分类:癫痫发作和癫痫综合征分类经历了长期的演变过程,如20世纪50年代和70年代癫痫发作分类,主要根据病因分为特发性癫痫和继发性癫痫 ,根据临床发作类型分为大发作(grand mal),小发作(petit mal)和局灶性发作等,根据脑电图描记的放电部位分为额叶,颞叶,顶叶或枕叶癫痫等,根据发作临床特点描述为光敏性癫痫,肢痛性癫痫,间脑癫痫和精神运动性癫痫等,使癫痫分类较混乱,给治疗带来不便,随着对癫痫认识的不断深入,癫痫发作和癫痫综合征分类日趋完善合理。

近20年癫痫基础及临床研究都取得了显著进展,20世纪80年代的癫痫分类已显出局限性,1997年国际抗癫痫联盟(ILAE)成立以Jerome Engel Jr为主席的工作组(Task Force),下设4个小组,回顾和修订癫痫发作和癫痫综合征分类,提出对癫痫发作和癫痫综合征分类的某些建议(2001),此建议是对癫痫发作和癫痫综合征分类修订的准备或过渡期,而目前仍使用1981年ILAE的癫痫发作分类方案。

(1)国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作分类:

①部分(局灶)性发作:发作自局部起始。

A.单纯性:无意识障碍,可分运动,感觉(体感或特殊感觉),自主神经,精神症状性发作。

B.复杂性:有意识障碍,可为起始的症状,也可由单纯部分性发作发展而来,并可伴有自动症等。

C.部分性发作继发泛化:由部分性发作起始发展为全面性发作。

②全面(泛化)性发作:双侧对称性,有意识障碍,包括强直-阵挛,强直,阵挛,肌阵挛发作(抽搐 性);失神(典型失神与非典型失神),失张力发作(非抽搐性)。

③不能分类的癫痫发作。

④癫痫持续状态。

(2)癫痫综合征分类:癫痫综合征是每次发作时一组症状体征同时集中出现的特定的癫痫现象,国际抗癫痫联盟(1989)的癫痫综合征分类,可简化地归纳如下:

①部分性癫痫综合征:特发性(年龄依赖性起病);症状性。

②全身性癫痫综合征:特发性(年龄依赖性起病)包括失神,BFNC,JME和GTCS等;特发性,及(或)症状性;症状性。

③未能判明为部分性及全身性的癫痫和癫痫综合征:既有全身又有局部发作;无明确的全身及局部性表现。

④特殊综合征。

7.ILAE关于癫痫发作和癫痫综合征分类方案的建议(2001):

(1)强调了这不仅是一个分类,而且是一个诊断方案。

①强调了现象与病因,解剖结构与潜在机制的统一,淡化了以往按照特发性,症状性,以及全身性,部分性分类的二分法原则。

②采取更灵活和开放的思路,反映了当前国际认识的水平。

③以癫痫发作和癫痫综合征的诊断方案为核心,对各步骤作了详细说明。

④部分观念有了很大改变,提出了新的名词。

(2)重新阐述的概念:

①癫痫发作类型(epileptic attack type):新定义能代表单一的病理生理机制和解剖结构引起的发作,类似于癫痫综合征,代表对病因,治疗和预后有提示意义的诊断实体,而不是像以往单纯的描述现象。

②癫痫综合征 (epilepsy syndrome):是一组症状,体征组成的特定癫痫现象,不仅仅是癫痫发作类型,如颞叶发作本身不构成癫痫综合征。

③反射性癫痫综合征 (reflex epilepsy syndrome):是能被特定刺激诱发的癫痫综合征,这些刺激包括思考,阅读,音乐和热水及光刺激等。

(3)不再使用的概念:

①主张不再使用单纯部分性癫痫发作(simple partial epileptic attack)和复杂部分性癫痫发作(complex partial epileptic attack),不再用意识变化区分发作类型,有意识障碍的发作应个体化描述,20世纪70年代分类曾将复杂部分性发作等同于颞叶癫痫,错误地认为意识障碍一定要涉及边缘系统,近20年发现新皮质癫痫也可伴意识障碍,因此,单纯和复杂部分性发作的分类已无意义。

②惊厥(convulsion)和惊厥的(convulsive):是以运动性发作为主的痫性发作。

③隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy):用可能为症状性癫痫 (probably symptomatic epilepsy)代替。

④部分性发作(partial seizure,PS)由局灶性发作(focal seizure)代替,Engel等认为,局灶性更能反映此类发作的本质,部分性易被误解为癫痫仅是发作的一部分或某综合征的一部分,不是发作起源于一侧大脑的一部分。

(4)新引入的概念:

①癫痫病 (epileptic disease):是明确的单一特定病因所致的病理状态,不仅仅是发作类型,例如进行性肌阵挛性癫痫是一个综合征,而Lafora病(Lafora disease)需经病理活检证实检出Lafora小体(Lafora body),是遗传病,可称为癫痫病。

②癫痫性脑病 (epileptic encephalopathy):是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病,如后天获得性癫痫性失语(ESES),EEG显示癫痫持续状态,神经影像学正常。

(5)建议在诊断癫痫发作和癫痫综合征时采取诊断轴(diagnostic axis)的思路,首先描述发作现象,进而确定发作类型和癫痫综合征(epileptic syndrome),再进一步查明病因(etiology)和中枢神经系统损伤,最后针对病因和损伤进行治疗。

检查

1.血,尿,大便常规 检查及血糖 ,电解质(钙,磷)测定。

2.脑脊液检查:中枢神经系统感染如病毒性脑炎时压力增高,白细胞增高,蛋白增高,细菌性感染时还有糖及氯化物降低,脑寄生虫病可有嗜酸性粒细胞增多,中枢神经系统梅毒时,梅毒螺旋体抗体 检测阳性,颅内肿瘤可以有颅内压增高,蛋白增高。

3.血清或脑脊液氨基酸 分析:可以发现可能的氨基酸代谢异常。

4.神经电生理检查:传统的脑电图记录,包括头皮电极和特殊电极,如蝶骨电极,鼻烟电极,卵圆孔电极和颅内电极,颅内电极包括硬膜下电极和脑内深部电极,硬膜下电极包括线电极和栅电极,放置在可能是癫痫区域的脑部,往往可以确定癫痫灶和癫痫区域,并可以利用电刺激方法确定运动,感觉和语言的界限,称为功能定位图,对规划手术切除范围有很大帮助。

传统的脑电图记录方法,虽然能确定癫痫灶和癫痫区域,但往往无法将脑电图的癫痫发作与临床发作症状正确的联系起来,因此,利用闭路电视或电视影像与脑电图同时记录作长程监视,往往能记录到多次习惯性癫痫发作,区别假性癫痫和确定癫痫发作开始和临床症状的关系。

新发展的脑磁图(magnetoencephalogram,MEG),对脑深部的癫痫放电电源(dipole source)能提供更准确的定位。

6.神经影像学检查:CT和MRI大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断,50%~70%的症状性癫痫(symptomatic epilepsy)可以在CT或MRI上看到病理结构变化。

CT和MRI看到的是静态的构造异常,对因癫痫状况存在引起的脑功能失常无法正确估计,目前已在临床应用脑功能检查,包括阳离子衍射断层摄影(positron emission tomography,PET),单光子衍射断层摄影(single photon emission tomography,SPECT)和MRI光谱分析仪(magnetic resonance spectroscopy,MRS),PET可以测量脑的糖和氧的代谢,脑血流和神经递质功能变化,SPECT亦可以测量脑血流,代谢和神经递质功能变化,但是在定量方面没有PET准确,MRS可以测量某些化学物质,如乙酰天冬氨酸,含胆碱物质,肌酸和乳酸在癫痫区域的变化。

7.神经生化的检查:目前已经应用的离子特异电极和微透析探针,可以放置在脑内癫痫区域,测量癫痫发作间,发作时和发作后的某些生化改变。

8.神经病理检查:是手术切除癫痫病灶的病理检查,可以确定癫痫病因是由脑瘤,瘢痕,血管畸形,硬化,炎症,发育异常或其他异常引起。

9.神经心理检查:此项检查可以评估认知功能的障碍,可以判断癫痫病灶或区域在大脑的哪一侧。

诊断鉴别

诊断

癫痫诊断主要根据发作史,目击者对发作过程提供可靠的详细描述,辅以脑电图痫性放电证据即可确诊。

鉴别诊断

1.痫性发作(seizure)需要与各种发作性疾病鉴别

①癔症;②晕厥;③过度换气综合征;④偏头痛;⑤短暂性脑缺血发作;⑥发作性睡病。此外,癫痫还应与发作性精神症状以及发作性其他内脏症状等鉴别。

2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征的病因鉴别

(1)引起癫痫的全身性疾病 ①低糖血症;②低钙血症;③氨基酸尿症;④急性间歇性血卟啉症,有腹痛、呕吐、腹泻和周围神经病变伴发癫痫者,宜做尿液或血液检查。

(2)引起癫痫的脑部疾病 病史(产伤史、高热惊厥史、脑炎脑膜炎史、脑外伤史、卒中史等)和发病年龄可以提供一些证据。体检中若发现如颅内肿瘤的定位体征和视盘水肿,脑动静脉畸形的头部杂音,脑猪囊尾蚴病(囊虫病)的皮下结节等,则可提供病因线索。

病因未明者除有明显弥散性脑病现象者外,一般常需做进一步检查,如脑血管造影核素脑扫描、CT、MRI等。

治疗

就诊科室:神经外科 神经内科 外科 内科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:1-6个月

治愈率:60%

常用药品: 普瑞巴林胶囊 癫痫宁片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000)

中药治疗:   

一、风痰壅盛型   

患者发作前常感眩晕、头痛、胸闷、乏力、多痰诞等。发作时突然昏倒,神志不清、抽搐、口吐痰诞白沫,或吼鸣失叫,或仅见短暂昏迷,或精神恍惚而无抽搐,舌稍红,苦白腻或黄腻。可选豁痰开窍、,息风定惊食疗方:(l)天麻陈皮粥。天麻、陈庆各10克,大米100克,白糖适量。天麻(切片)、陈皮与米同煮粥,熟后加入白糖调匀,分2次,l日服完。(2)明矾橄榄。明矾1.5克,橄榄12个。将橄榄洗净,用刀片将橄榄划割数条纵纹,然后将明矾末掺入纹内,待明矾浸入橄榄后,每小时食l-2个,细嚼,吞汁吐渣。(3)竹沥粥。淡竹沥30克,地龙2克,大米100克。干地龙焙干研细末,大米煮粥。粥熟后调入竹沥、地龙未,分l-2次食完。   

二、气血不足型   

患者反复发作、迁延日久、脾肾受伤、气血不足、神疲乏力、健忘失眠、纳呆食少、腰膝酸软、面色苍白、舌淡、苔白。可选用补牌肾、益气血、法痰定痫食疗方:(1)人参橘皮汤。生晒参、橘皮各10克,白糖适量。人参、橘皮先煎,去渣取汁,加入白糖,代茶饮。(2)枸杞炖羊脑。枸杞30克,羊脑1副,油盐适量,枸杞、羊脑放炖盅内,加水适量,隔火炖,油盐调味。(3)淮山枸杞煲猪瘦肉。淮山30克、枸杞15克、猪瘦肉100克,同放煲内,加清水适量,煲熟后加油、盐调味,分次取食。   

二、验方:   

验方一   

组成 天麻30克 川贝母15克 胆南星15克 姜半夏30克 橘红15克 茯苓30克 菖蒲15克 全蝎18克 僵蚕18克 蜈蚣5条 白矾18克 皂荚18克 天竺黄30克 朱砂12克(另研)。   制用法 上药共为极细末,以姜汁30克,竹沥30克,加水稀释后,泛丸为绿豆大,装瓶备用。成人每日服3次,每次6克,小儿酌减。   

主治 癫痫大发作。   

加减 如素体虚弱或久病不愈,正气亏损者,加人参(人参食品)15克;病情顽固者,加雄黄12克,另研细入前药,以助药力。   

验方二   

组成   

(1)癫痫1号方 桂枝 石菖蒲 陈胆星 法半夏 陈皮 僵蚕 炒黄芩 钩藤 天竺黄 生牡颉 枳壳 木香 甘草。

(2)癫痫2号方 生乌头 生南星 生半夏 生白附子 黑大豆 生白芍 姜汁。

(3)息痫膏 安息香 公丁香 冰片 白胡椒 麝香 凡士林 。  

功用主治   

(1)方功用开破散结,祛风止痉,主治 癫痫。   

(2)方功用振奋阳气,宣开心窍,消涤顽痰,宁神止痉,主治 癫痫。   

(3)方功用开豁心窍,醒脑,主治 癫痫。   

验方三   

组成 天竺黄15克 沉香9克 天冬60克 白芍90克 茯神120克 远志肉(蒸熟)60克 麦冬(去心)60克 灸甘草18克 旋复花45克 苏子60克 制香附90克 姜半夏30克 皂荚(去黑皮,去子灸酥)60克 怀山药适量 朱砂适量。   

制用法 将上药(除山药、朱砂外)研极细末,再将山药研细,以适量山药粉调药末,为糊丸,朱砂为衣。本方除不作煎剂外,还可作为散剂吞服或装胶囊或糯米纸包吞服。每服9克,日服1~2次,温开水送服。   

主治癫痫。

癫痫发作与癫痫综合征西医治疗方法 :  

药物治疗   

癫痫的治疗可分为控制发作、病因治疗、外科治疗、一般卫生及预防五个方面。其中最重要的是控制发作,目前以药物治疗为主。

目前尚无纠正癫痫基本病理异常的疗法和药物,因此不能短期治愈。只能通过各种途径控制发作。   

1.药物治疗原则:任何疾病的药物治疗均应遵循一定的原则,才能提高疗效。在癫痫的治疗中尤为重要。目前有效的抗癫痫药物可使约80%的癫痫患者癫痫发作得到控制。临床应用抗癫痫药物应掌握以下原则:

(1)根据发作类型用药:抗癫痫药均为对某一发作类型疗效最佳,对其他类型的发作疗效差或无效,甚至有相反的作用。如乙琥胺对失神发作疗效最佳,对其他类型发作无效。苯妥英(苯妥英钠)对强直-阵挛发作有效,有报道可以诱发失神发作。临床上可根据癫痫发作类型选用抗癫痫药物(表3)。      

(2)用药时机的选择:明确癫痫诊断是用药的前提。如1年内有2次或2次以上的癫痫发作应予用药。第一次发作后的再发率为27%~82%,较高的复发率见于进行性或器质性脑病,脑电图有明确的阵发性棘慢波或频发的局灶性棘波的患者,亦见于部分性发作,有神经科体征,精神发育迟缓或精神障碍者。如首次发作时无上述情况,其复发的危险性较小,可推迟用药,进行临床观察。患者如存在明确的促发因素,如药物、酒精、疲劳、紧张、光敏等,应先去除这些因素,经过观察,依据情况再行用药治疗。   

(3)长期用药:一旦找到可以完全控制发作的药物和剂量,就应不间断地应用。一般应于发作完全控制后如无不良反应再继续服用3~5年,方可考虑停药。还应根据病因、发作类型及发作频率的不同作不同的处理。如有脑炎史、产伤史的症状性癫痫用药时间应长,复杂部分性发作停药应慎重。发作频繁而脑电图异常者亦应长期用药。停药时应逐渐减量,从开始减量到停用,应不少于半年。   

(4)规则用药:在长期用药的同时应规则按时服用,这样才能保持稳态有效血浓度以达到抗癫痫的目的。   

(5)单一药物治疗:由于两种或两种以上抗癫痫药物联合使用易致慢性中毒,中毒后易使发作加频,所以目前多主张用一种药物,如排除选药有误、剂量不足、服药不规则等因素而确认单药治疗失败后,方可加用第2种药物。如失神发作或肌阵挛发作无法用单药控制者,可合用乙琥胺和丙戊酸钠,或其一加用苯二氮卓类可有效。但化学结构相同的药物,如苯巴比妥和扑米酮(扑痫酮),氯硝西泮和地西泮等不宜联合使用。两种以上药物联合使用更属禁忌。Mattson(1990)的多中心研究结果显示,单药治疗无效的患者用两种药物治疗有40%有效。单药治疗宜从小量开始,逐渐增加剂量直至达到有效的控制发作而不产生不良反应的剂量,亦即达到稳态有效血浓度。在血浓度监测下维持此剂量,不可任意减量或增加剂量。多种药物联合治疗因有药物间相互作用,不但不能提高疗效减少中毒反应,有时反而降低疗效。这已为血浓度的研究证实。对混合型癫痫,可以根据发作类型联合用药,但以不超过3种药物为宜。如一种药物观察2~3个月确实无效或出现不良反应,可逐渐换用另一种药物。切忌突然停用。   

(6)调整用药剂量原则:一般宜从小剂量开始,然后逐渐增量,以既能控制发作,又不产生毒性反应的最小有效剂量为宜。由于存在个体差异,用药需采取个体化原则。儿童需按体重计算药量,婴幼儿由于机体对药物代谢较快,用药剂量比年长儿童相对较大。苯巴比妥和苯妥英(苯妥英钠)的半衰期较长,药物浓度稳定后可改为1次/d。发作频繁又难以控制者不应强求完全控制发作而过分增加药量以致产生不良反应。应考虑患者的生活质量。用药后患者发作明显减少,程度减轻,对天常生活及学习或工作无不良影响者较为理想。   

(7)换药原则:换药宜采取加用新药及递减旧药的原则。至少有3~7天的过渡期。不宜加用新药后骤然停用原来的旧药,这样会引起癫痫发作加重或诱发癫痫持续状态。   

(8)减药及停药原则:目前多主张癫痫完全不发作后,再根据发作类型、发作频率、药物毒性反应的大小,再继续服药3~5年,然后逐渐停药。撤除抗癫痫药的原则是:

①GTCS的停药过程不少于1年,失神发作不少于6个月。原来用药量较大者,停药所需的时间也应较长;

②切忌突然停药,常可招致癫痫持续状态;

③明确的器质性脑病、神经系统有阳性体征、精神障碍、持续存在的脑电图阵发性异常、部分性或混合性发作均影响停药时间;

④有些器质性脑病的癫痫患者可能需要终身服药;

⑤有人主张发病年龄大于30岁者需谨慎停药,因其停药后复发率在50%以上,需长期服药或终身服药。据统计,约70%的癫痫患者在经过一定的缓解期停药后并不复发。停药后以部分性发作复发率最高,GTCS和失神小发作复发率最低。   

2.常用抗癫痫药:  

(1)巴比妥类:最常用的是苯巴比妥(phenobarbital,phenobarbitone),商品名鲁米那(luminal)。对全身性发作及部分性发作有效,对失神发作无效。成人剂量0.09~0.3g/d,分2~3次服用;儿童开始时用2~3mg/(kg d),分2次服用,必要时可渐增至5mg/(kg d)。有效血浓度10~30μg/ml。最常见的不良反应为困倦,应用3~4周后自行消失。剂量过大出现眼球震颤、呐吃、共济失调,甚至昏迷。约1%出现过敏性皮疹。因其明显影响儿童以及成人的认知功能,现已少用。   

(2)乙内酰脲类:最常用的是苯妥英(苯妥英钠),商品名大仑丁(Dilantin)。对全身性发作和部分性发作有效,也可用于复杂部分性发作、自主神经性发作。对失神发作无效,偶可诱发失神发作。成人每天0.2~O.5g,分2~3次服用;儿童3~8mg/(kg d),分2~3次服用。有效血浓度10~20μg/ml。不良反应:齿龈和毛发增生、恶心、厌食、便秘。过量时产生眼球震颤、呐吃、复视、共济失调、眩晕、昏迷。因其明显影响认知功能,现已少用。   

(3)琥珀酰亚胺类:最常用的是乙琥胺(ethosuximide),商品名柴浪丁(zarontin)。对典型和不典型失神发作有效,亦可用于肌阵挛发作,对其他类型发作无效。成人0.75~1.5g/d,分2~3次服用;儿童20~50mg/(kg d)。有效血浓度35~50μg/ml。不良反应:厌食、困倦、恶心、呕吐、头昏、头痛等。少数成年人有谵妄、朦胧状态或精神分裂症样症状。偶见皮疹、粒细胞减少、甚至严重骨髓抑制。   

(4)苯二氮卓类:硝西泮(硝基安定):适用于肌阵挛发作、失张力发作和失神发作,对复杂部分性发作亦有效。成人用量5~25mg/d,婴儿2.5~7.5mg/d,幼儿5~15mg/d,儿童5~30mg/d,分2~3次服用。有效血浓度0.015~0.05μg/ml。不良反应有嗜睡、共济失调。偶有皮疹。   

氯硝西泮(氯硝基安定)(clonazepam),商品名氯硝西泮。适应证及不良反应与硝西泮(硝基安定)相同,但镇静作用小。抗癫痫作用比硝西泮(硝基安定)大5倍。成人3~12mg/d;儿童0.01~0.05mg/(kg d)。有效血浓度0.015~0.05μg/ml。   

(5)亚氨基芪类:最常用的是酰胺咪嗪,商品名得理多(tegretal)、痛可定、痛惊宁及卡马西平,对复杂部分性发作效果好,可以减轻行为异常及精神呆滞,对全身强直-阵挛性发作、单纯部分性发作也有效。成人0.2~1.2g/d,分2~3次服用;儿童5~20mg/(kg d)。应先从小量开始。有效血浓度3~8μg/ml。不良反应:头昏、头痛、困倦、胃部不适、恶心、呕吐、皮疹、粒细胞减少等。过量可致共济失调、复视、眼球震颤。曾有严重反应的报道,如再生障碍性贫血、黄疸、剥脱性皮炎、狼疮综合征等。   

(6)丙戊酸类:在化学结构上与上述抗癫痫药不同,为不含氮的直链结构。   

丙戊酸钠(vaproic Na),商品名德巴金(Depakine),抗癫灵。对各类发作均有效,对全身性发作(包括全身强直-阵挛性发作、失神性发作、肌阵挛性发作)的疗效优于部分性发作,对其他药物无效的发作有较好的疗效。成人每天0.4~1.2g,分2~3次服用;儿童5~10mg/(kg d)可达20~40mg/(kg d)。有效血浓度40~90μg/ml。约20%患者出现不良反应,多为一过性而且较轻,不必停药。主要有胃肠道反应,食欲不振、恶心、呕吐,偶有腹泻、便秘以及体重增加、脱发等。少见的不良反应有血氨增高、兴奋不安、攻击行为、共济失调、头痛、震颤、皮疹等。偶可引起急性胰腺炎及不可逆的肝损害,应特别重视。

丙颉草酰胺(Vaplrmida),商品名丙戊酰胺(癫健安)。适应证与不良反应与丙戊酸钠相似,但疗效比后者稍差。成人0.6~1.2g/d。   

(7)新一代抗癫痫药:   

①氨烯己酸(vigabatrin):商品名Sabril。是合成的GABA类似物,为γ-氨基丁酸转氨酶(GABA-T)抑制剂。本药与神经元内GABA-T产生不可逆的结合,阻断GABA分解使脑内GABA浓度增加。不与蛋白结合。成人2~3g/d。对难治性部分性发作附加治疗有较高的疗效。对难治性癫痫的有效率为34%,对复杂部分性发作为50.5%。对失神及肌阵挛发作疗效欠佳,甚至可加重发作。不良反应较轻,有困倦、乏力、头痛、头晕、共济失调、复视、记忆力障碍、行为异常;偶见意识障碍、血红蛋白及粒细胞下降。据报道。偶有患者出现雷诺现象。实验动物有髓鞘水肿空泡形成,在人少数病理检查未发现有此现象。   

②拉莫三嗪(lamotrigine):抑制谷氨酸释放,稳定过度兴奋的神经元,起到抗癫痫作用。其治疗谱与苯妥英(苯妥英钠)相似,对部分性发作及继发性全身性发作有效。难治性癫痫加用或单用使70%的患者发作次数减少。作用时间较苯妥英(苯妥英钠)长,其半衰期为24h,故可每天1次。但丙戊酸可延长其半衰期。成人用量200~400mg/d,少数患者50~150mg/d。它不改变同时应用的其他抗癫痫药的血浆水平,耐受性较好。不良反应有:共济失调、抑郁、复视、困倦、无力、呕吐等。8.6%因皮疹及发作次数增加而需停药。   

③加巴喷丁(gabapentin):商品名Neurontin。为合成的GABA类似物,但并非通过GABA起作用。机制不明。对难治性全身性发作,单纯部分性发作作为加用治疗有效,对失神发作的效果不肯定,成人用量900~1800mg/d。不良反应较轻:困倦、乏力、头昏、共济失调、眼球震颤等。   

④奥卡西平(oxcarbazepine):商品名Trileptal。是酰胺咪嗪的酮基衍生物,耐受性更好,肝酶诱导作用小。其代谢产物10,11-二氢-羟基酰胺咪嗪(MHD)亦有抗癫痫作用。适应证与卡马西平(酰胺咪嗪)相同,不良反应很少,尤其是较少出现皮疹,服用酰胺咪嗪出现皮疹者,改用奥卡西平后仅27%出现皮疹。某些患者应用酰胺咪嗪疗效不佳,改用奥卡西平单药治疗后发作频率可减少。   

⑤托吡酯(topiramate):阻止电压活动性钠通道,增强GABA(A)受体,阻滞谷氨酸受体。对部分性发作及继发性全身性发作有效。成人用量200~1000mg/d。   

⑥tiagabine:GABA重吸收抑制剂。对部分性发作及继发性全身性发作有效。13%因不良反应而停药,包括眩晕、无力及神经过敏。成人用量10~15mg/d。   

⑦盐酸瑞莫比利(remoxipride hydrochloride):作用于电压敏感性钠通道。可降低神经元重复放电,提高兴奋性递质受体惊厥阈。对难治性部分发作有效。成人用量800~1200mg/d。不良反应:眩晕及胃肠道障碍。

⑧非尔氨酯(非氨酯):通过兴奋性递质受体及GABA起作用。对难治性部分性发作及继发性全身性发作和Lennox-Gastaut综合征有效。不良反应:恶心、呕吐、眩晕、厌食、困倦、复视及体重下降。严重不良反应为再生障碍性贫血,出现率为1∶4000~1∶6000,死亡率1/2万。   

⑨氟桂利嗪(flunarizine):商品名西比灵(sibelium)、舒脑和奥力保克等。其治疗谱与卡马西平和苯妥英(苯妥英钠)相似。半衰期平均18h,故每天只需1次。其副作用主要为嗜睡,偶见体重增加。Overweg认为在钙离子通道拮抗药中,只有氟桂利嗪易通过血-脑脊液屏障而具有抗癫痫作用。氟桂利嗪可能对钙离子流的膜具有稳定作用,阻滞兴奋性活动的扩散。   

目前癫痫的药物治疗虽有很大进展,但仍有10%~15%患者难以控制发作,可以采用外科治疗。

护理

对癫痫患者要及时诊断,及早治疗,治疗越早,脑损伤越小,复发越少,预后越好,要正确合理用药,及时调整剂量,注意个体治疗,疗程要长,停药过程要慢,且应坚持规律服药,必要时对所用药物进行疗效评估和血药浓度监测,切忌乱投药物,不规范用药,去除或减轻引起癫痫的原发病,如颅内占位性疾病,代谢异常,感染等,对反复发作的病例也有重要意义。

饮食保健

饮食原则

1、癫痫的初起多属实证,身体壮实者,或属风痰壅盛者,饮食宜清淡而富 有营养,多食米面、蔬菜。

2、病症属虚或体质虚弱者,应偏于滋补肝肾、健脾助运、益气血之食品。 可多吃瘦猪肉、猪心、猪肝、动物脑、桂圆肉、莲子、枸杞等。

3、可多食润肠道通便的食物(如蜂蜜、香蕉、胡桃、杏仁、菠菜等),以保 持大便通畅。

4、应吃家常便饭,而且食品应多样化,米饭、面食、肥肉、瘦肉、鸡蛋、 牛奶、水果(水果食品)、蔬菜(蔬菜食品)、鱼、虾等都要吃。

5、痫的初起多属实证,身体壮实者,或属风痰壅盛者忌食油腻肥厚,以免 滋湿生痰,生热助火,加重病情。

6、忌食酒类及刺激性食物。

7、另外,茶、咖啡、巧克力、辛辣食物均可诱发癫痫发作,日常生活中需 要注意。

1.宜吃维生素C含量高的食物;2.宜吃不容易上火的食物;3.宜吃营养神经作用的食物。

鸭肝

鸡心

鸡肉

鸡翅

1.忌吃寒凉的食物;2.忌吃海腥味重的食物;3.忌吃增加体湿的食物。

松子仁

核桃

青豆

绿豆

1.宜吃维生素C含量高的食物;2.宜吃不容易上火的食物;3.宜吃营养神经作用的食物。