胆囊平滑肌肉瘤

消化道平滑肌肿瘤是主要起源于平滑肌组织的恶性肿瘤，好发于胃(约占33%)、小肠(37%)、结肠(27%)，发生于胆囊者罕见，约占全部平滑肌肉瘤的1%。本病的主要转移途径有直接浸润，经血循环或经淋巴管转移，也可发生腹腔内种植性转移。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.1%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：黄疸腹水

治疗常识

就诊科室：肿瘤内科肿瘤综合科肿瘤外科肿瘤科肝胆外科外科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：15-30天

治愈率：80%

常用药品：消癌平片替加氟注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）

温馨提示

少吃或不吃胆固醇高的食物，如：松花蛋、蛋黄、鱼籽、动物肝脏等。

病因

(一)发病原因

多数认为与胆结石有关，其与胆结石的合并率达52%～82.2%，但其确切关系尚未明了。

(二)发病机制

胆囊平滑肌肉瘤多发生于胆囊体部和底部，瘤体一般较大，有报道可达10cm×9cm×8cm，常为浸润性生长，质地较硬，与周围粘连明显，有浸润转移征象，病理检查发现胆囊壁增厚，少数可伴急性炎症改变，可有大小不等的结石，肿块表面高低不平，暗褐色，切面灰白，质嫩，可有灶性出血，坏死，镜下见部分胆囊壁被复上皮完整，可有炎细胞浸润，肿瘤细胞梭形，椭圆形或多边形，异形明显，核分裂象多见，深染，可见多核或巨核瘤细胞，免疫组化α-actin(+)，Vimentin(±)，RF银染网状纤维较丰富环绕单个瘤细胞，VG染色肿瘤组织呈黄色。

预防

预防：

1.保持愉快的心理状态，养成良好的饮食习惯，禁食辛辣，少食厚腻食品，不要饮烈性酒。

2.积极治疗癌病变前，迟早社除可能引起癌变的诱因，如积极治疗胆囊炎，对于有症状的胆结石或较大的结石要尽早行胆囊切除术。

并发症

黄疸腹水

晚期病人可出现阻塞型黄疸，腹水。

症状

胆结石腹胀黄疸乏力腹水钝痛恶心胆囊壁变薄

女性多见，好发年龄为50～60岁，早期无临床症状，晚期病人有乏力，厌食，腹胀，恶心，呕吐，体重下降，症状与以往明显不同(如果患者以往有胆囊炎，胆结石 )，右上腹钝痛，放射到背部，右下腹及右下腰背部，如出现阻塞性黄疸，提示有胆总管浸润或肝外胆管周围的淋巴结肿大压迫，体检可能在右上腹触及肿块，有时已出现腹水，患者大多伴有结石。

检查

肿瘤标记物如CEA，CA-50，CA19-9，结合临床表现对确定肿瘤的良恶性有一定价值。

1.腹部X线平片可能发现胆囊肿块影。

2.胆囊造影不显影，如胆囊显影良好但有充盈缺损，则强烈提示胆囊肿瘤。

3.PTC可显示胆管狭窄，转位或不充盈。

4.ERCP显示胆囊不充盈及胆管受压，梗阻。

诊断鉴别

诊断标准

本病的早期诊断不易，常误诊为胆囊炎，胆结石，偶因其他原因作胆囊切除术被发现。

1.临床表现。

2.实验室及其他辅助检查。

鉴别诊断

1.胆囊癌支持胆囊癌的5项指标是：

(1)单发病变，形状不规则。

(2)病变直径大于10mm。

(3)广基。

(4)有增大趋势的病变。

(5)胆囊壁弥漫性不规则增厚。

2.单发的胆固醇结晶，炎症性肉芽组织，息肉和腺瘤早期外生型胆囊癌，病变局限时，常需与之鉴别，胆固醇结晶附着于黏膜表面，回声较均匀，多呈颗粒状堆积，炎症性肉芽组织常有慢性胆囊炎声像图表现，病变自黏膜面向胆囊腔内突起，轮廓线较平滑，黏膜及胆囊壁无破坏，息肉呈乳头状，均匀中等回声，有蒂与黏膜线相连，胆囊癌呈低中回声，分布欠均匀，形态不规则，黏膜及壁层破坏，中断。