蓝色橡皮泡痣综合症
蓝色橡皮泡痣综合征（Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome）是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤，1958年由Bean首先描述，故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致，为常染色体显性遗传性疾病。临床上患者常有呕血，便血及直肠出血，以致引起贫血，皮肤静脉扩张，似疝样突出，为紫红色或蓝色肿物，质软，小的病变压迫后可退色，局部有疼痛或触痛，肿块上方有多汗现象。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：0.5%
易感人群： 无特定人群
传染方式：无传染性
并发症：贫血
治疗常识
就诊科室：神经外科 外科 血管外科
治疗方式：手术治疗 支持性治疗
治疗周期：2-4周
治愈率：78%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000-5000元）
温馨提示
孕期应做好检查，避免此类患儿的出生。
病因
病理改变于皮肤或消化道有3种情况：
1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织，影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道，气管等。
2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。
3.不规则蓝色斑，有时呈点状，侵犯周围正常皮肤，因而由蓝黑色，蓝色，淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化，组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤，管壁之间有平滑肌纤维，血管附近有多数汗腺。
预防
本病病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。
并发症
贫血
1.贫血：血液检查红细胞及血红蛋白量低于正常水平的10%以上，成人一般红细胞数男性<4.0×1012/L，女性<3.5×1012/L;血红蛋白男性<120g。
2. 毒血症又称"多发脓肿"：过去有人称作"脓毒败血症"，属于病情较重的全身性化脓性感染之一。成团的大量细菌集中在一起即形成细菌栓子，当细菌栓子间歇侵入人体血循环中，并停留于身体某处，引起一系列的症状时，称为脓毒血症。最常见的致病菌为金黄色葡萄球菌和表皮葡萄球菌，临床突出的表现是多发脓肿的形成。
症状
便血 肠出血
临床上患者常有呕血，便血 及直肠出血 ，以致引起贫血 ，皮肤静脉扩张，似疝样突出，为紫红色或蓝色肿物，质软，小的病变压迫后可退色，局部有疼痛或触痛，肿块上方有多汗现象。
检查
做血管造影检查。血管造影就是往血管内打入液体状的血管造影剂，然后用血管造影机照射。碘造影剂是血管造影最常用的造影剂，但是对碘造影剂过敏或肾脏功能不好的患者，就无法采用碘造影剂进行血管造影。血管造影是指将造影剂引入靶血管内，使目的血管显影，从而达到诊断目的。
诊断鉴别
诊断
诊断时，凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。
鉴别诊断
应和皮肤血管瘤 伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别，如遗传性出血性毛细血管扩张 症（Osler氏病），多发性局限性血管瘤，Klippel-Weber综合征（葡萄酒色血管瘤） 和全身性血管瘤等。
治疗
就诊科室：神经外科 外科 血管外科
治疗方式：手术治疗 支持性治疗
治疗周期：2-4周
治愈率：78%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000-5000元）
采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血；皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。
护理
饮食保健
1、海鲜，俗称发物。有些患者食用海鲜后会出现过敏现象(系统性红斑狼疮患者大多为高过敏体质)诱发或加重病情。羊肉、狗肉、鹿肉、桂圆，性温热，患者表现为阴虚内热现象者，食后能使患者内热症状加重。
2、香菜、芹菜久食引起光过敏，使患者面部红斑皮损加重，故不宜食用。辛辣食物，如辣椒、生葱、生蒜等能加重患者内热现象，不宜食用。绝对禁止吸烟、饮酒。
鹿肉
鸡心
栗子（熟）
葵花子仁
啤酒
白酒
南瓜子仁
白果（鲜）
