良性阵发性腹膜炎综合征

良性阵发性腹膜炎综合征

良性阵发性腹膜炎综合征(Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也称家族性地中海热综合征(Familial Mediterranean Fever Syndrome),遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区,如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人,以青少年发病多见,男性多于女性,小儿也可发病但较成人少见。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%

易感人群: 好发于青少年男性

传染方式:无传染性

并发症:荨麻疹  多发性神经炎

治疗常识

就诊科室:普外科 外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-3年

治愈率:75%

常用药品: 盐酸左氧氟沙星胶囊 头孢氨苄甲氧苄啶胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

本病属于遗传型疾病,优生优育是本病最好的预防措施。

病因

本病病因不明,可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病,是淀粉样变性(Amyloidosis)的一种类型。

腹膜的充血水肿,有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积,可伴有少量渗液,其含有浆液纤维蛋白,中性白细胞,淋巴细胞,同时周身其它器官如肝,脾,肾,心肺等组织也可有淀粉样蛋白沉积。

预防

本病属于遗传型疾病,优生优育是本病最好的预防措施。

并发症

荨麻疹 多发性神经炎

伴有荨麻疹 ,多发性神经炎 ,多发性浆膜炎。

症状

腹部压痛 腹痛 腹水 非对称性关节痛 腹胀 低热 胸痛

主要有阵发性发热或不规则发热,腹痛,腹胀 ,可为弥漫性或局限于某一部位,常伴有胸痛,关节痛,神经功能障碍,发作多呈间歇性周期性,发作间期症状可完全缓解,女性患者常在月经期发作,查体表现有腹部压痛 ,肝腹肿大,腹水 征阳性。

检查

1.在发作期白细胞常升高,血沉增快,α2球蛋白增加,尿蛋白阳性,可有管型尿。

2.肝脏受累时可有肝功能轻度异常。

3.胸腹水检查 呈浆液纤维蛋白性。

4.刚果红试验 以1%刚果红溶液0.22ml/kg体重静脉注射后,于4分及1小时后抽取静脉血各10ml,作比色检查,表现染剂留存在血清中的百分率明显减少,活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积。

诊断鉴别

诊断

在地中海地区出现阵发性间歇性发热,腹痛 ,胸痛 ,关节痛,多发性浆膜炎表现,结合其家族史应考虑本病的可能,由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红,可行刚果红试验,活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积 可确诊。

鉴别诊断

与急性腹膜炎 ,腹膜后纤维化 等疾病鉴别。

治疗

就诊科室:普外科 外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-3年

治愈率:75%

常用药品: 盐酸左氧氟沙星胶囊 头孢氨苄甲氧苄啶胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

在治疗上,可应用秋水仙碱(Colchicin)以降低其发作次数,发作时每日剂量为1.2~1.8mg/kg稀释后分2~3次缓慢静脉注射,发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重,并作长期预防性治疗(2~3年)。由于本药有致畸,骨髓抑制,精子缺乏等副作用,故应慎用,有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(Dimothylphoxide)的报道。发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素。另外应加强支持治疗。

护理

1、新鲜清淡饮食:不吃陈旧变质或刺激性的东西,提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡,易消化的食物,;可适当多喝酸奶,蘑菇汤,海带汤,黄花鱼汤。

2、少食发性、刺激食物:少吃牛羊肉,狗肉,鸡肉,鱼虾等发性食物,不吃煎炸熏烤的食物,不吃味重的食物。忌烟、酒,不吃辛辣、粗糙的食物。

 

饮食保健

痢疾后综合症食疗方:

1、生姜粥:生姜15克(打碎),放碗内,加入沸热粥,加盖煽片刻,加盐调味服食。适用于寒邪内阻型腹痛。

2、大黄蜜糖水:大黄15克,加沸水200毫升泡15分钟,加蜂蜜适量,代茶饮用。适用于湿热壅滞腹痛。

3、黄芪良姜糯米粥:黄芪20克,高良姜6克(研末),糯米100克,红糖适量。将黄芪与糯米煮成熟,再加入高良姜末及红糖煮片刻,趁热服食。适用于中虚腹痛。

4、干姜粥:干姜3克,高良姜3克,粳米60克。

1.宜吃健脾润肺的粗粮;2.宜吃利湿的水果;3.宜吃维生素c丰富的蔬菜。

鹿肉

鸡心

栗子(熟)

葵花子仁

1.忌吃油腻油炸食物;2.忌吃辛辣的蔬菜;3.忌吃发性的肉食。

啤酒

白酒

南瓜子仁

白果(鲜)

1.宜吃健脾润肺的粗粮;2.宜吃利湿的水果;3.宜吃维生素c丰富的蔬菜。

五丝白菜卷

白菜粥

麻酱白菜心

圆肉腐竹红枣白菜汤

蛋饺白菜

黄瓜三丝汤

水萝卜拌黄瓜

腿蓉上汤豆腐