耻骨直肠肌综合征

耻骨直肠肌综合征(puborectalis syndrome)是一种以耻骨直肠肌痉挛性肥大，致使盆底出口处梗阻为特征的排便障碍性疾病，组织学改变以耻骨直肠肌肌纤维肥大为特征。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.003%-0.004%

易感人群：无特定的人群

传染方式：无传染性

并发症：

治疗常识

就诊科室：消化内科内科

治疗方式：手术治疗药物治疗康复治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：70%

常用药品：比沙可啶肠溶片便乃通茶

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

宜服用含油脂多的食物为主，多吃蔬果

病因

(一)发病原因

病因尚不清楚，可能与肛管周围慢性炎症(如坐骨直肠间隙脓肿)滥用泻药及盆底肌痉挛等因素有关。

(二)发病机制

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预防

1.避免进食过少或食品过于精细、缺乏残渣、对结肠运动的刺激减少。

2.避免排便习惯受到干扰：由于精神因素、生活规律的改变、长途旅行过度疲劳等未能及时排便的情况下，易引起便秘。

3. 避免滥用泻药：滥用泻药会使肠道的敏感性减弱，形成对某些泻药的依赖性，造成便秘。

4. 合理安排生活和工作，做到劳逸结合。适当的文体活动，特别是腹肌的锻炼有利于胃肠功能的改善，对于久坐少动和精神高度集中的脑力劳动者更为重要。

5. 养成良好的排便习惯，每日定时排便，形成条件反射，建立良好的排便规律。有便意时不要忽视，及时排便。排便的环境和姿势尽量方便，免得抑制便意、破坏排便习惯。

并发症

如果是老年人过分用力排便会诱发短暂性脑缺血发作或排便晕厥，甚至于在动脉粥样硬化的基础上并发心肌梗死及脑卒中等。便秘能引起或加重痔疮及其他肛周疾病，粪便嵌塞后会产生肠梗阻、粪性溃疡、尿潴留及大便失禁。

症状

呻吟排便时间过长耻骨直肠肌痉挛性肥大便秘

临床表现有如下特点：

①缓慢，进行性加重的排便困难 ;

②排便需灌肠协助或服泻剂，泻剂用量逐渐加大;

③排便时过度用力，常大声呻吟，大汗淋漓;

④排便时间过长，每次常需0.5～1h;

⑤便次频繁，有排便不畅感;

⑥排便前后常有肛门及骶后疼痛，或直肠下段有重压感。

检查

1.直肠指检肛管紧张度增高，肛管长度延长，耻骨直肠肌较肥大，有时呈锐利边缘，常有触痛。

2.肛管压力测定静止压及收缩压均增高，括约肌功能长度增加，可达5～6cm。

3.气囊逼出试验 50ml气囊自直肠排出时间延长(常超过5min)或不能排出。

4.盆底肌肌电图耻骨直肠肌有显著异常肌电活动。

5.结肠传输功能检查有明显的直肠滞留现象。

6.排便动态造影各测量值尚正常，但静止，摒便及排便相显示肛直角变小，肛管变长，造影剂不排或少排和耻骨直肠肌“搁架征”，即静坐，提肛和力排时耻肌直肠肌部均平直不变或少变呈搁架状(图1)。

诊断鉴别

病人有慢性便秘史，表现为进行性加重的排便困难，排便频繁，排便时间延长;直肠指诊，耻骨直肠肌明显肥大，触痛;肛管测压排便反射曲线异常，括约肌长度增加，排粪造影显示“搁架征”等，可明确诊断。

本病应与盆底肌痉挛综合征相鉴别，后者是以盆底肌群痉挛性收缩为主的一种功能性疾病。

正常人在静息时，耻骨直肠肌呈收缩状态，而在排便时该肌松弛，以利粪便排出，若摒便时，耻骨直肠肌不松弛反而收缩加强，将影响排便，此时在排便动态造影中可见肛管直肠角在摒便时不增大，仍然保持原来的90°左右或更小，Kujipers认为，摒便期间这种持续的收缩代表盆底肌的肌肉功能障碍，而不是排便动态造影期间出现的一种随意收缩，他把这种持续性收缩取名为盆底肌痉挛综合征，这种功能性障碍的原因尚不清楚，与其他功能紊乱的原因相似，心理因素可能也起作用，该综合征也常与会阴下降，直肠的套叠，直肠前突合并存在，治疗以恢复正常肌肉的功能为主，与耻骨直肠肌综合征的鉴别是，前者表现为盆底痉挛而无肌纤维肥大，肛直角虽小，但排便动态造影时各状态X线片上有变化，且无“搁架征”，后者多可见“搁架征”，肛管较长，肛直角小，在整个排便动态造影过程中钡剂常不排出或少量排出，诊断有困难时，直肠指诊可协助鉴别，也有人认为，这两者可能是一种疾病不同阶段的表现。

治疗

就诊科室：消化内科内科

治疗方式：手术治疗药物治疗康复治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：70%

常用药品：比沙可啶肠溶片便乃通茶

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

(一)治疗 　　

1.渐进性肛管扩张术 Maria(1997)报告用渐进性肛管扩张术治疗耻骨直肠肌综合征，能改善自主排便的频率。因肛管扩张器能阻止外括约肌和耻骨直肠肌静止期生理性收缩，从而降低耻骨直肠肌矛盾性收缩。

①方法：采用3种扩张器(直径为20、23及27mm)，每天对病人行渐进性肛管扩张，由小到大，每次扩张10min，为期3个月。

②结果：13例耻骨直肠肌综合征经以上治疗效果满意，自然排粪增加到0～6次/周，无1例出现排粪失禁。12例治疗前需用缓泻剂平均4.6次/周，治疗后仅2例用缓泻剂1次/周。8例治疗前需灌肠平均2.3次/周，扩张后仅3例需灌肠1次/周。

③肛管直肠测压：治疗前为93mmHg。扩张后下降至57mmHg，6个月后平均压力为62mmHg。

④排粪造影检查：肛管直肠角测量，扩张前为95°，扩张后增加至114°，6个月后为110°。该法费用低，操作简便，能在家中治疗，并根据需要可多次重复扩张，也有助于生物反馈训练。　　

2.A型肉毒素(BTX-A) BTX-A为一复合物，含有神经毒素和血凝素，但仅神经毒素有临床治疗作用。毒素作用于神经肌肉连接处以及自主神经末梢，通过突触前抑制阻碍神经末梢释放乙酰胆碱，引起受胆碱能神经支配的骨骼肌麻痹，产生软瘫和麻痹现象，对抗和缓解肌肉痉挛，使各肌肉间的力量达到新的平衡，从而改善一系列与肌肉痉挛有关的临床症状。但其作用仅维持6～8周。Hallen等报道7例盆底肌痉挛综合征(Anismus)，经BTX-A局部注射治疗后，4例临床效果明显，临床症状得到完全改善;2例症状有所改善，但出现短期大便失禁，1例无效。Joe报道4例盆底肌痉挛综合征，经BTX-A治疗后2～4天内症状得以缓解，疗效良好，但2月后有2例症状复发，无大便，失禁。BTx-A一般直接注射于耻骨直肠肌肉处，每块肌肉选择2～8个注射点，通常用6U(0.04ng/U)。不良反应有暂时性大便失禁，但多可恢复。本疗法仍需继续观察其大宗病例的长期效果。　　

3.耻骨直肠肌部分切除术若耻骨直肠肌有病理性改变，如肥厚、炎性增生致肛管狭窄，则需采用耻骨直肠肌部分切除术，以解除肛管狭窄引起的梗阻。　　

1964年Wasserman首次报道本综合征的手术治疗4例，其中3例行耻骨直肠肌部分切除术，效果良好，病理切片有明显肌纤维肥大。1969年Wallance总结44例耻骨直肠肌部分切除术经验，认为疗效满意而极力推荐。　　手术方法：术前按结直肠手术要求进行准备。采用腰麻，患者取俯卧位，屈髋至135°，从尾骨尖向下作正中切口至肛缘上方，长3～4cm，切开至深筋膜，暴露尾骨尖，即为耻骨直肠肌上缘标志。术者左手示指伸入直肠，向上顶起耻骨直肠肌，弯血管钳沿肠壁与耻骨直肠肌之间的间隙小心分离，注意不要损伤直肠壁。用两把止血钳相距1.5～2cm夹住游离好的耻骨直肠肌，在两钳间切除1.5～2cm宽的耻骨直肠肌肌束，两断端缝扎止血。切除后，在直肠内可扪及V形缺损，若仍能触到纤维束，则应予以切除(图2)。伤口冲洗后置橡皮片引流，缝合皮下组织及皮肤。　　　　

术后禁食3天，使用抗生素，保持术区清洁。一般术后24h拔除引流橡皮片;注意切口是否有出血、裂开，避免感染及窦道形成。术后一般无大便失禁发生，因肛门自控机制十分复杂，并非单一耻骨直肠肌的功能;当耻骨直肠肌后方肌束切断后，两残端仍紧密附于直肠壁两端，而不会全部退缩，仍能部分控制肛门，加之尚存肛管外括约肌全层，故行耻骨直肠肌部分切除不会引起肛门失禁。耻骨直肠肌综合征的手术方式及疗效见(表1)。　　　　耻骨直肠肌分离或切断术后，由于术后瘢痕粘连形成可致肛管狭窄而需再次手术。Kamm报告44例因严重特发性便秘行结肠切除术，术后有3例需再行耻骨直肠肌分离术治疗便秘，其中有1例共做了3次分离术。喻德洪等有3例耻骨直肠肌肥厚行耻骨直肠肌部分切除术，术后近期疗效佳，但1～2年后便秘复发，经排粪造影又有“搁架征”，经再次行瘢痕切除及上部耻骨直肠肌切除，而获得好转，其中有1例共作了3次耻骨直肠肌切除及瘢痕切除。因此，耻骨直肠肌切除要足够，特别是其上部。术后早期用气囊扩肛，可防止瘢痕早期粘连。　　

(二)预后 　　

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