持久性豆状角化过度病
持久性豆状角化过度病(hyperkeratosis lenticularis perstans)本病为发生于足背和四肢的形如凸镜面或扁豆状的过度角化,临床上罕见。可能为常染色体显性遗传病。
基本知识
医保疾病: 是
患病比例:发病率约为0.003%--0.007%
易感人群: 无特定的人群
传染方式:无传染性
并发症:红斑
治疗常识
就诊科室:皮肤科 皮肤性病科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:1-3年
治愈率:30-50%,以对症治疗为主
常用药品: 维生素A软胶囊 尿素软膏
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500——1000元)
温馨提示
尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋葱、胡椒、辣椒。
病因
(一)发病原因
可能为常染色体显性遗传。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
预防
本病属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应根据患儿情况考虑是否行人工流产,以避免疾病患儿出生。
并发症
红斑
由于本病属于染色体关性疾病,故本病一般不单独并发其他病变,且因病例数量太少,其并发症也不太清楚。但因有遗传高风险因素存在,故可能存在有其他相关的遗传性疾病,包括皮肤角化不良、器官脏器的先天性畸形、脑积水等,但因本病获得风险极低,一般只是作为排除性诊断。
症状
瘙痒 红斑鳞屑 斑丘疹
好发于30~60岁的男性,损害初发于足背,为针头大淡红色疣状角化性丘疹,表面粗糙,或为红斑鳞屑 性,形如凸镜面或扁豆状孤立斑丘疹 ,中央鳞屑较厚,外周鳞屑细小,若将鳞屑剥离,可见小的出血点,为银屑病样皮损,早期多为局限性,后期皮损增多,累及小腿,两臂,掌跖等处,掌跖部的皮损为针尖状角化性丘疹和凹窝,皮损对称分布,躯干部罕见,病程迁延,可持续终身,自觉症状缺如或轻微。
检查
组织病理:表皮角化过度,偶见灶状角化不全,棘层变薄,典型的改变是增厚的角质层呈乳头状凸起,类似塔尖,与扁平的棘层形成鲜明的对比,真皮上层紧靠表皮处可见有狭窄的带状浸润,主要为淋巴细胞和组织细胞。
诊断鉴别
诊断
根据四肢为主的疣状角化性丘疹,组织病理有特征性的塔尖样角化过度的表现,即可作出诊断。
鉴别诊断
1.灰泥角化病 角化性丘疹易于去除,且其下无出血点。
2.毛囊及毛囊旁角化过度病(Kyrle病) 皮损 中央有角质栓,除去角质栓,呈火山口形凹陷,可累及任何部位,但掌跖部罕见,病理改变为毛囊角化过度,角化不全,并有向真皮穿透现象。
3.银屑病 组织病理改变有特征性,可以鉴别。
4.其他 如疣状肢端角化症,脂溢性角化病 ,扁平疣 ,前两者无真皮损害,后者表皮细胞有空泡变性。
治疗
就诊科室:皮肤科 皮肤性病科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:1-3年
治愈率:30-50%,以对症治疗为主
常用药品: 维生素A软胶囊 尿素软膏
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500——1000元)
(一)治疗
可内服维生素E及维A酸类药物。可外用角质剥脱剂如5%水杨酸软膏等,或皮质类固醇类制剂、氟尿嘧啶(5-Fu)和阿维A酯(依曲替酯)等。表浅切除后不再复发。
(二)预后
病程迁延,可持续终身。自觉症状缺如或轻微。
护理
饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。
饮食保健
饮食要注重清淡,味道爽口。新鲜蔬菜如青菜、大白菜、萝卜、胡萝卜、西红柿等,可以供给多种维生素和无机盐,有利于机体代谢功能的修复。应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患病的机会。
鸡蛋
鸭翅
鸡肉
莲子
绿豆
黑豆
赤小豆
虾皮