成人硬肿症
成人硬肿症(adult scleredema)是一种以突然发生弥漫性对称性皮肤发硬为特征的少见病,多发生于感染性疾病之后,经过数年多可自行缓解。
基本知识
医保疾病: 是
患病比例:发病率约为0.002%-0.003%
易感人群: 无特定的人群
传染方式:无传染性
并发症:急性肾功能衰竭
治疗常识
就诊科室:免疫科 皮肤科 内科 皮肤性病科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:终身间歇性对症治疗
治愈率:以对症治疗为主,约30%可根治
常用药品: 脉管复康片 醋酸泼尼松片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)
温馨提示
饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。
病因
(一)发病原因
病因不明,根据大多数患者发生于感染性疾病(包括咽炎,脓疱疮,蜂窝织炎,麻疹,腮腺炎等)之后,其中半数以上系链球菌属感染,对本病是否为变态反应的一种表现,或是一种自身免疫的过程,或是基质内由于微生物毒素所致的一种中毒性紊乱尚有争论,确切病因有待研究。
(二)发病机制
多发生于感染性疾病之后,发病机制还不清楚。
预防
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
并发症
急性肾功能衰竭
1.循环衰竭:常伴有明显微循环障碍 如面色苍白 发绀 四肢凉 皮肤呈花纹状 毛细血管充盈时间延长 心率先快后慢,心音低钝及心律不齐 重症出现心衰 心肌损害及心源性休克。
2.急性肾功能衰竭:本症加重时多伴有尿少 甚至无尿等急性肾功能损害表现严重者发生肾功能衰竭。
3.肺出血:是重症病例极期表现⑴呼吸困难和紫绀突然加重 给氧后症状不缓解;⑵肺内湿罗音迅速增加;⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体
症状
皮肤呈实质性非... 吞咽困难 发炎 毛发脱落 硬肿症 腮腺肿大 心律失常 肝脏肿大
大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬,很快扩展到面部,颈前,头皮,胸背及上臂,有的病例也可累及腹壁,臀部和胸部等处,皮肤呈实质性非凹陷性发硬 ,正常皮纹消失,呈皮色,棕黄色或苍白色,表面呈蜡样光泽,与正常皮肤分界不清,局部感觉如常,无萎缩,发炎 ,色素改变及毛发脱落 等现象,肿硬程度常以颈,肩,背及面部为最重,触之有硬象皮样感觉,如累及面部则表情缺失,而呈假面具样外貌,累及口咽及舌部则舌体变大,吞咽困难 ;累及颈部则转颈不便;累及胸壁则吸气扩胸受限,少数病例可有肝脏肿大 ,骨骼肌及心肌受累,心律失常 ,胸膜,心包及腹膜渗出,偶见腮腺肿大 等病变。
本病常在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则持续不退,或仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,此种情况多伴有糖尿 病,有的病例可复发。
检查
部分患者抗“O”增高,其他项目异常无规律性。
组织病理:表皮正常,真皮较正常增厚约3倍,胶原束增厚并被透明腔隙所分离,腔隙内证实有非硫酸盐酸性黏多糖沉积,血管周围轻度浸润,皮肤附属器多不萎缩,电镜观察可见增生的胶原纤维粗细均匀,呈束状排列,伴过量微纤维内物质的积聚和体积小,功能不活跃的成纤维细胞。
诊断鉴别
根据皮损常先发于后颈或肩部,迅速向面部,胸,背,上臂等处发展,呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬,而无萎缩,发炎,色素改变及毛发脱落等现象,局部感觉如常,可以确定诊断。
本病主要需与硬皮病 相鉴别,硬皮病初发以面部及四肢远端为多见,皮肤颜色增深或杂以色素减退斑,汗腺,皮脂腺功能障碍,毳毛脱落,雷诺氏现象常见,组织病理示表皮萎缩,胶原纤维不规则增生,肿胀 ,均质化,透明变性,伊红和Masson 3色染色极深,炎性细胞浸润较多,附属器多有萎缩,呈进行性加重,难以缓解。
治疗
就诊科室:免疫科 皮肤科 内科 皮肤性病科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:终身间歇性对症治疗
治愈率:以对症治疗为主,约30%可根治
常用药品: 脉管复康片 醋酸泼尼松片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)
(一)治疗
除去感染性病灶外,一般予以对症和支持治疗。
(二)预后
本病常在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则持续不退,或仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。 有的经过数年多可自行缓解。
护理
注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力
饮食保健
根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。
鸭翅
鸡肉
莲子
核桃
绿豆
黑豆
赤小豆
虾皮
香菇白菜羹
鸡火白菜汤
开水白菜