肠病性肢端皮炎

肠病性肢端皮炎

肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻,秃发为其临床特征。本病常于1岁左右开始发病,严重病例不治可致死亡。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.05%

易感人群: 好发于幼儿时期

传染方式:无传染性

并发症:

治疗常识

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4月

治愈率:85%

常用药品: 曲安奈德益康唑乳膏 丹皮酚软膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

病因

(一)发病原因

现认为本病为一遗传性锌缺乏病,存在胃肠道锌吸收障碍,究其原因是肠道中一种胰腺分泌的锌结合因子(可能是前列腺素E2)水平不足所致。

(二)发病机制

锌是很多酶的重要因子,其含量,活性降低,导致一系列临床表现,给予口服锌剂治疗,疗效显著,生命得以挽救。

预防

预防:肠病性肢端皮炎的疾病具有波动性,为了预防特殊时期如妊娠期症状加重,青春期症状减轻,专家提醒患者要有目的性地进行预防。

并发症

指、趾甲变形,甚至缺失。继发性乳糖不耐受,营养不良、生长发育停滞,可合并细菌或真菌感染。

症状

脱发 水样便 腹泻 角膜混浊 畏光 红晕 结痂

起病于婴幼儿期,主要见于出生后1岁内的幼婴,断奶前后发病率最高,为慢性多形性皮炎表现,皮损初起为小疱,疱液初透明,以后因继发细菌或真菌,尤其是白色念珠菌感染 而混浊,皮损互相融合结痂 ,形成不同大小斑片,周围绕以红晕 ,有的皮损呈银屑病样或苔藓样外观,水疱尼氏征阴性,病变部位主要在腔口周围(口腔,眼周,鼻孔,肛周,会阴,生殖器等),肢端(手指,足趾,足跟)及四肢摩擦部位(肘关节,膝盖)(图1),在所有病例均可见脱发 现象发生,一般于皮疹出现前开始,先是受机械刺激的头后,然后是头的两侧,头发弥漫性稀少,细软无光泽,眉毛,睫毛也可脱落,胃肠道症状 以腹泻 为主,排出酸臭的水样便 ,但约10%的病人无肠道症状,多数患者出现指甲变形,萎缩和脱落,甲沟炎等,严重者出现口角糜烂,口腔炎,结合膜炎,鼻炎,畏光 ,角膜混浊 ,皮疹恶化时有精神不佳,易怒,面部倾斜,低头,智力障碍。

病程呈波动性,有的在青春发育期症状改善,妊娠期加剧,当分娩或流产 后则症状又可消失,可能是由于食物中含锌量的变化,以及当机体在生长发育期,妊娠期或感染性疾病时所需锌量的改变所致,在较严重的病例,身体生长和性成熟障碍,并伴精神压抑,可出现丧失人格,严重病例不治可致死亡。

 

检查

血浆锌值降低。

组织病理:皮肤活检无特异性,呈现亚急性皮炎组织病理改变,伴表皮细胞间海绵状水肿,表皮内水疱,有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚,真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润,Loembeck等进行空肠活检,显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。

诊断鉴别

根据发病部位,弥漫性秃发,经常性腹泻和加重时特有的精神状态,即可做出诊断。

常需与念珠菌病 ,大疱性表皮松解 症和严重营养不良 相鉴别,血浆锌值测定有重要价值。

治疗

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-4月

治愈率:85%

常用药品: 曲安奈德益康唑乳膏 丹皮酚软膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

药物治疗:   

1. 内服硫酸锌,3次/d,成人0.2g,儿童酌减。   

2. 内服硫酸锌有助于食欲和精神的改善,腹泻得到有效的控制;   

3. 葡萄糖酸锌也可以服用,无副作用;

4.对于局部的治疗可以按照急性皮炎对症处理。

护理

注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

饮食保健

食疗方:

1.主要的原料:嫩莴笋、葱丝、花生油、盐、味精   

油淋莴笋的主要制作步骤介绍:   

1、首先要将莴笋去皮后洗净,用到将其切成细长条状。在锅中加入水,待水烧开后,再将莴笋放入水中,将火开大滚开后再关火。   

2、此时将莴笋捞起,放入盛有冷水的容器中,过冷水后捞出放入盘中。撒少许的盐、味精将其腌制片刻。   

3、将锅加热放入适的量油大约到80度左右即可,将油淋入摆放好的莴笋上,再撒上少许葱花即可食用。   

此菜的含锌量适当,而且清淡爽口,制作比较简单,含锌量约7.86毫克。由于莴笋中含有的矿物质比其他蔬菜高5倍,对儿童缺锌引起的消化不良、厌食等症有很好的疗效。   

2. 主要的原料:胡萝卜、西红柿、鸡蛋、葱、花生油、盐、味精   

萝卜番茄汤的主要制作步骤如下:   

1、先将胡萝卜、西红柿去皮后再切成厚片。热锅下油,倒入胡萝卜翻炒几次,再将清汤倒入锅中,用中火将汤烧开。   

2、待胡萝卜差不多熟时,再将放入西红柿锅中,加上各味调料。   

3、把鸡蛋打散倒入锅中,再撒上葱花即可食用。   

推荐的理由是因为此汤中的含锌量约35.55毫克。而且西红柿又有清热解毒的功效,此汤中所含胡萝卜素及矿物质是缺锌补益很好食品,也对儿童疳积、缺锌性侏儒解毒有一定疗效。   

 

1、宜清淡饮食; 2、宜高维生素饮食; 3、宜食用易消化食物。

鸡蛋

鸭翅

莲子

核桃

1、忌辛辣刺激性食物; 2、忌油腻食物; 3、忌发物; 4、忌食各种补气补血之品。

啤酒

白酒

绿豆

黑豆

1、宜清淡饮食; 2、宜高维生素饮食; 3、宜食用易消化食物。

番茄青豆汤

番茄西米粥

豆浆莴笋汤

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