播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病

播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病

本病是一种变态反应性疾病,其特征为发热,呼吸道症状、肝脾肿大和周围血象嗜酸粒细胞增加,1956年由Engfeldt及Zettertröm首先报告。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.0001%

易感人群: 无特定的人群

传染方式:无传染性

并发症:红斑  黄色瘤  脾大

治疗常识

就诊科室:免疫科 内科 中医学 中医免疫内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:10-30天

治愈率:75%

常用药品: 麝香壮骨膏 三蛇药酒

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——4000元)

温馨提示

戒烟戒酒保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪

病因

(一)发病原因

确切病因目前尚不清楚,因有嗜酸粒细胞增多,哮喘和血清IgE升高,故可能是由某种原因所致的Ⅰ型超敏反应介导的疾病。

(二)发病机制

发病机制还不确切,可能是Ⅰ型超敏反应介导的疾病,从关节肌肉疼痛,结节性多动脉炎样血管炎来看,本病又近似于风湿病,故Ⅲ型超敏反应有重要致病作用,至于Ⅰ型,Ⅲ型超敏反应如何协同致病,尚有待于研究。

病理:显微镜下可见表皮角化过度,部分角化不全,表皮突不规则延长等,并非所有病例均有表皮改变,但均有真皮改变,表现为真皮胶原纤维疏松水肿,浅层有局限性类纤维蛋白改变,从真皮浅层到中层,在毛细血管,小血管及汗腺等周围有中度嗜酸粒细胞和组织细胞,少量淋巴细胞及浆细胞浸润,全身各脏器主要表现为血管炎及间质炎,部分脏器表现有以坏死并伴嗜酸粒细胞浸润为主的肉芽肿,本病的组织病理改变有以下特征:

①纤维结缔组织发生类纤维蛋白变性及类纤维蛋白坏死;

②血管炎,主要为小血管病变;

③比较成熟的嗜酸粒细胞弥漫性浸润及肉芽肿形成。

预防

1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。

2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳,过度消耗,戒烟戒酒,保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。

3.早发现早诊断早治疗原发病,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。

 

并发症

红斑 黄色瘤 脾大

本病可并发关节腔积液;关节变形;肌无力;红斑 ,多形性红斑;丘疹;皮炎,斑块,黄色瘤 样损害;坏死,瘢痕;红皮症,一过性肺炎 支气管肺炎 ,心脏扩大肝,脾大 。

症状

恶心 乏力 便秘 腹痛 弛张热 颅内高压 风团 呼吸困难 腹泻 关节肿胀

主要表现为乏力 ,全身酸痛不适,食欲不佳,烦躁和失眠 等,本病与其他胶原病一样,也具有多系统损害的特征。

1.发热 几乎所有病例均有发热,并且多与病变的活动性平行,可为弛张热 ,也可为稽留热 ,体温多在38℃以上。

2.关节症状 表现为多关节炎或关节痛,有时出现关节腔积液,关节肿胀 ,关节症状时轻时重,重时活动受限,晨起僵直,但多不引起关节变形,全身关节均可受累,但以四肢关节较多见,尤其手部关节最易受累,有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌无力 。

3.皮损 皮肤改变有如下几种类型:

①红斑,多形性红斑;

②丘疹 ;

③皮炎 ,斑块,黄色瘤样损害;

④坏死,瘢痕;

⑤红皮症。

可一种皮疹单独存在,也可几种同时并存或相继出现,其中以额面及躯干部粟粒样丘疹 为早期最常见的皮肤改变,随着病情发展,可逐渐向四肢扩散,并转变为荨麻疹样红斑,风团 或异位性皮炎样皮疹,伴有剧烈瘙痒 感,开始出现的粟粒丘疹也可很快转变为全身皮肤发红 ,增厚与脱屑,多伴有剧痒 ,即所谓红皮症样皮疹,有时可伴有四肢苔藓样变 ,皮损消退后留有细网状色素沉着,皮损也可一开始就表现为散在性分布于全身的边缘清楚的红斑,其大小如鸡蛋或手掌不等,边缘呈鲜红色,中心部颜色较淡,并稍高起皮肤,红斑间杂有淡褐色色素沉着,常相互融合,形成斑块或黄色瘤样改变,红斑严重时可发生局部坏死,消退后留有瘢痕,身体不同部位可出现不同类型的皮损,如躯干部常表现为红斑,多形性渗出性红斑样损害,而四肢则表现为粟粒样丘疹或异位性皮炎样皮疹,总之,本病皮肤改变具有多样性,但其恒有特征为播散性,多伴有瘙痒感。

4.心肺症状 在病变发作活动期,多数病人都有呼吸道症状,表现为不同程度的咳嗽 ,有时为哮喘样呼吸困难 ,咳泡沫样痰或黏液痰,痰涂片中嗜酸粒细胞增多,由于肺组织有嗜酸粒细胞浸润,可引起一过性肺炎症状,由于长期应用糖皮质激素治疗可使机体抵抗力下降,极易继发细菌感染 ,最后导致支气管肺炎,使病情加重并成为本病的死亡原因。

半数以上病人有心脏扩大 ,但早期多无症状,后期可发生充血 性心力衰竭 ,几乎所有病例均有窦性心动过速 ,心率与体温分离。

5.消化道症状 可表现腹痛 ,恶心 ,呕吐,偶尔有腹泻 或便秘 ,或两者交替出现,这可能是由于胃肠道嗜酸粒细胞浸润所造成的,约半数以上病人有肝,脾大 。

6.神经症状 部分病例可出现神经系统症状,表现为步态障碍,意识障碍 ,视力障碍 ,四肢软瘫,眼睑下垂 ,颅内高压 征及病理反射等。

7.其他 约1/3的病人有淋巴结肿大,可为全身淋巴结肿大,也可为局部淋巴结肿大 ,尤以颈和腋窝淋巴结肿大为最常见。

 

检查

1.血常规及血沉 白细胞总数可增加,而分类计数只恒有嗜酸粒细胞升高,大多为成熟型,活动期多有血沉增快。

2.尿常规 可有轻度蛋白尿,镜下血尿或管型尿,尿液改变一般较轻。

3.生化学检查 可有肝功能轻度异常,蛋白电泳 可显示γ球蛋白升高。

4.免疫学检查 所有病例均有IgE,IgG升高,2/3的病人类风湿因子 阳性,约1/5的病人抗核抗体阳性,E-玫瑰花结形成数及PHA等标志细胞免疫试验多低下,补体多降低。

5.X线检查 胸片多有不同程度的炎性浸润,有时可见心脏增大,个别病例可有手部畸形,关节腔变窄,骨质破坏,偶尔可见关节脱位或半脱位。

诊断鉴别

本病诊断主要依靠皮损,临床表现,病理特征及外周血象嗜酸粒细胞增多,结合多系统受累特征,即可获得诊断。

鉴别诊断

1.结节性多动脉炎 以内脏损害为主,尤以心,肾,神经系统症状为显著,皮损 以紫斑或沿动脉走向分布的结节为主,多无弥漫性瘙痒性粟粒丘疹或斑块,病理改变以纤维坏死性中,小动脉炎为主,多无表皮,真皮胶原纤维改变,类风湿因子 和抗核抗体阴性,这些病理及实验室异常均不同于播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病。

2.变应性肉芽肿 系一种多系统器官受累的肉芽肿性血管炎,以肺部浸润为主,表现为发作性哮喘 ,周围血象嗜酸粒细胞增多,皮损主要为皮肤或皮下结节,紫斑,病理改变为类纤维蛋白坏死性血管炎,主要累及肌层动脉,伴有肉芽肿样改变,无皮肤胶原纤维改变,类风湿因子,抗核抗体均为阴性。

3.韦格内肉芽肿 为一种坏死性肉芽肿性血管炎,主要累及呼吸道,肾脏和眼部,常有上呼吸道骨质破坏,无瘙痒性粟粒性丘疹,斑块,无皮肤胶原纤维改变,抗核抗体阴性,IgE水平正常。

治疗

就诊科室:免疫科 内科 中医学 中医免疫内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:10-30天

治愈率:75%

常用药品: 麝香壮骨膏 三蛇药酒

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——4000元)

预防:   

1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。   

2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。   

3.早发现早诊断早治疗原发病,树立战胜疾病的信心坚持治疗。   

4.预防感染,预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。

播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病西医治疗方法 本病的基本治疗方法是用免疫抑制剂或糖皮质激素控制反复发作。因病变迁延不愈需长期应用激素时,宜采用小剂量隔天疗法。在用药过程中一旦肺部症状加重,并伴持续性高热,即提示肺部继发感染,此时需用足量有效的抗生素控制感染。

预后:较好,但常反复发作,可死于肺部继发感染。

护理

预防感染,预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。

饮食保健

保健:注意锻炼身体,增加机体抗病能力不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。

1.宜吃高热量的食物; 2.宜吃高钙的食物; 3.宜吃高维生素的食物。

鸭翅

莲子

黑芝麻

核桃

1.忌吃高蛋白的食物; 2.忌吃刺激性的食物。

啤酒

白酒

绿豆

黑豆

1.宜吃高热量的食物; 2.宜吃高钙的食物; 3.宜吃高维生素的食物。

白菜清汤

白菜粥