播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病
本病是一种变态反应性疾病，其特征为发热，呼吸道症状、肝脾肿大和周围血象嗜酸粒细胞增加，1956年由Engfeldt及Zettertröm首先报告。
基本知识
医保疾病： 是
患病比例：0.0001%
易感人群： 无特定的人群
传染方式：无传染性
并发症：红斑 黄色瘤 脾大
治疗常识
就诊科室：免疫科 内科 中医学 中医免疫内科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：10-30天
治愈率：75%
常用药品： 麝香壮骨膏 三蛇药酒
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——4000元）
温馨提示
戒烟戒酒保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪
病因
(一)发病原因
确切病因目前尚不清楚，因有嗜酸粒细胞增多，哮喘和血清IgE升高，故可能是由某种原因所致的Ⅰ型超敏反应介导的疾病。
(二)发病机制
发病机制还不确切，可能是Ⅰ型超敏反应介导的疾病，从关节肌肉疼痛，结节性多动脉炎样血管炎来看，本病又近似于风湿病，故Ⅲ型超敏反应有重要致病作用，至于Ⅰ型，Ⅲ型超敏反应如何协同致病，尚有待于研究。
病理：显微镜下可见表皮角化过度，部分角化不全，表皮突不规则延长等，并非所有病例均有表皮改变，但均有真皮改变，表现为真皮胶原纤维疏松水肿，浅层有局限性类纤维蛋白改变，从真皮浅层到中层，在毛细血管，小血管及汗腺等周围有中度嗜酸粒细胞和组织细胞，少量淋巴细胞及浆细胞浸润，全身各脏器主要表现为血管炎及间质炎，部分脏器表现有以坏死并伴嗜酸粒细胞浸润为主的肉芽肿，本病的组织病理改变有以下特征：
①纤维结缔组织发生类纤维蛋白变性及类纤维蛋白坏死;
②血管炎，主要为小血管病变;
③比较成熟的嗜酸粒细胞弥漫性浸润及肉芽肿形成。
预防
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。
2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳，过度消耗，戒烟戒酒，保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。
3.早发现早诊断早治疗原发病，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
并发症
红斑 黄色瘤 脾大
本病可并发关节腔积液;关节变形;肌无力;红斑 ，多形性红斑;丘疹;皮炎，斑块，黄色瘤 样损害;坏死，瘢痕;红皮症，一过性肺炎 支气管肺炎 ，心脏扩大肝，脾大 。
症状
恶心 乏力 便秘 腹痛 弛张热 颅内高压 风团 呼吸困难 腹泻 关节肿胀
主要表现为乏力 ，全身酸痛不适，食欲不佳，烦躁和失眠 等，本病与其他胶原病一样，也具有多系统损害的特征。
1.发热 几乎所有病例均有发热，并且多与病变的活动性平行，可为弛张热 ，也可为稽留热 ，体温多在38℃以上。
2.关节症状 表现为多关节炎或关节痛，有时出现关节腔积液，关节肿胀 ，关节症状时轻时重，重时活动受限，晨起僵直，但多不引起关节变形，全身关节均可受累，但以四肢关节较多见，尤其手部关节最易受累，有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌无力 。
3.皮损 皮肤改变有如下几种类型：
①红斑，多形性红斑;
②丘疹 ;
③皮炎 ，斑块，黄色瘤样损害;
④坏死，瘢痕;
⑤红皮症。
可一种皮疹单独存在，也可几种同时并存或相继出现，其中以额面及躯干部粟粒样丘疹 为早期最常见的皮肤改变，随着病情发展，可逐渐向四肢扩散，并转变为荨麻疹样红斑，风团 或异位性皮炎样皮疹，伴有剧烈瘙痒 感，开始出现的粟粒丘疹也可很快转变为全身皮肤发红 ，增厚与脱屑，多伴有剧痒 ，即所谓红皮症样皮疹，有时可伴有四肢苔藓样变 ，皮损消退后留有细网状色素沉着，皮损也可一开始就表现为散在性分布于全身的边缘清楚的红斑，其大小如鸡蛋或手掌不等，边缘呈鲜红色，中心部颜色较淡，并稍高起皮肤，红斑间杂有淡褐色色素沉着，常相互融合，形成斑块或黄色瘤样改变，红斑严重时可发生局部坏死，消退后留有瘢痕，身体不同部位可出现不同类型的皮损，如躯干部常表现为红斑，多形性渗出性红斑样损害，而四肢则表现为粟粒样丘疹或异位性皮炎样皮疹，总之，本病皮肤改变具有多样性，但其恒有特征为播散性，多伴有瘙痒感。
4.心肺症状 在病变发作活动期，多数病人都有呼吸道症状，表现为不同程度的咳嗽 ，有时为哮喘样呼吸困难 ，咳泡沫样痰或黏液痰，痰涂片中嗜酸粒细胞增多，由于肺组织有嗜酸粒细胞浸润，可引起一过性肺炎症状，由于长期应用糖皮质激素治疗可使机体抵抗力下降，极易继发细菌感染 ，最后导致支气管肺炎，使病情加重并成为本病的死亡原因。
半数以上病人有心脏扩大 ，但早期多无症状，后期可发生充血 性心力衰竭 ，几乎所有病例均有窦性心动过速 ，心率与体温分离。
5.消化道症状 可表现腹痛 ，恶心 ，呕吐，偶尔有腹泻 或便秘 ，或两者交替出现，这可能是由于胃肠道嗜酸粒细胞浸润所造成的，约半数以上病人有肝，脾大 。
6.神经症状 部分病例可出现神经系统症状，表现为步态障碍，意识障碍 ，视力障碍 ，四肢软瘫，眼睑下垂 ，颅内高压 征及病理反射等。
7.其他 约1/3的病人有淋巴结肿大，可为全身淋巴结肿大，也可为局部淋巴结肿大 ，尤以颈和腋窝淋巴结肿大为最常见。
检查
1.血常规及血沉 白细胞总数可增加，而分类计数只恒有嗜酸粒细胞升高，大多为成熟型，活动期多有血沉增快。
2.尿常规 可有轻度蛋白尿，镜下血尿或管型尿，尿液改变一般较轻。
3.生化学检查 可有肝功能轻度异常，蛋白电泳 可显示γ球蛋白升高。
4.免疫学检查 所有病例均有IgE，IgG升高，2/3的病人类风湿因子 阳性，约1/5的病人抗核抗体阳性，E-玫瑰花结形成数及PHA等标志细胞免疫试验多低下，补体多降低。
5.X线检查 胸片多有不同程度的炎性浸润，有时可见心脏增大，个别病例可有手部畸形，关节腔变窄，骨质破坏，偶尔可见关节脱位或半脱位。
诊断鉴别
本病诊断主要依靠皮损，临床表现，病理特征及外周血象嗜酸粒细胞增多，结合多系统受累特征，即可获得诊断。
鉴别诊断
1.结节性多动脉炎 以内脏损害为主，尤以心，肾，神经系统症状为显著，皮损 以紫斑或沿动脉走向分布的结节为主，多无弥漫性瘙痒性粟粒丘疹或斑块，病理改变以纤维坏死性中，小动脉炎为主，多无表皮，真皮胶原纤维改变，类风湿因子 和抗核抗体阴性，这些病理及实验室异常均不同于播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病。
2.变应性肉芽肿 系一种多系统器官受累的肉芽肿性血管炎，以肺部浸润为主，表现为发作性哮喘 ，周围血象嗜酸粒细胞增多，皮损主要为皮肤或皮下结节，紫斑，病理改变为类纤维蛋白坏死性血管炎，主要累及肌层动脉，伴有肉芽肿样改变，无皮肤胶原纤维改变，类风湿因子，抗核抗体均为阴性。
3.韦格内肉芽肿 为一种坏死性肉芽肿性血管炎，主要累及呼吸道，肾脏和眼部，常有上呼吸道骨质破坏，无瘙痒性粟粒性丘疹，斑块，无皮肤胶原纤维改变，抗核抗体阴性，IgE水平正常。
治疗
就诊科室：免疫科 内科 中医学 中医免疫内科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：10-30天
治愈率：75%
常用药品： 麝香壮骨膏 三蛇药酒
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——4000元）
预防：
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。
2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。
3.早发现早诊断早治疗原发病，树立战胜疾病的信心坚持治疗。
4.预防感染，预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。
播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病西医治疗方法 本病的基本治疗方法是用免疫抑制剂或糖皮质激素控制反复发作。因病变迁延不愈需长期应用激素时，宜采用小剂量隔天疗法。在用药过程中一旦肺部症状加重，并伴持续性高热，即提示肺部继发感染，此时需用足量有效的抗生素控制感染。
预后：较好，但常反复发作，可死于肺部继发感染。
护理
预防感染，预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。
饮食保健
保健：注意锻炼身体，增加机体抗病能力不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。
鸭翅
莲子
黑芝麻
核桃
啤酒
白酒
绿豆
黑豆
白菜清汤
白菜粥
