播散性黄瘤伴尿崩症

播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症，二者特异性的结合。很少见，主要发生于幼儿和青少年，男女之比为2∶1，遗传方式不明。

基本知识

医保疾病： 是

患病比例：0.00001%

易感人群： 发生于幼儿和青少年

传染方式：无传染性

并发症：

治疗常识

就诊科室：内分泌科 内科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：10-30天

治愈率：71%

常用药品： 氢氯噻嗪片 卡马西平片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

温馨提示

避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品

病因

(一)发病原因

本病是一种正常血脂性黄瘤病，偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)发生，约50%病例伴发尿崩症。

(二)发病机制

尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤，压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致，一些学者把本病归于组织细胞增生症病组，但其不存在组织细胞增生，目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒，S-100和OKT6抗体染色呈阴性，很有趣的是新发丘疹呈现单一形态的组织细胞增生，随后皮损呈多形态的炎性肉芽肿，大量含脂质和黄瘤细胞和含脂蛋白的Touton巨细胞。

预防

本病是一种正常血脂性黄瘤病偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)，发生约50%病例伴发尿崩症。

并发症

一般无特殊的并发症

症状

结节 利尿 尿崩 丘疹

临床上有3大特征性症状：

1.播散性皮肤丘疹 性黄瘤 皮损为半球形丘疹和结节 状，呈暗黄色或棕黄色，它可长到豌豆大小或更大，主要对称性分布于双睑，颈部两侧及关节屈侧部，皮损可融合成疣状，变成红色或棕色。

2.黏膜黄瘤 皮损多发，几乎每个病例都可发生，主要见于口腔，咽后壁，鼻咽部及喉部，也可见于支气管甚或细支气管，黄瘤甚至可发生于结合膜和扁桃体，也有脑黄瘤的报告。

3.尿崩症 约50%病人存在尿崩症，部分原因是对抗利尿 激素的反应，尿比重有时相对较高，这种情况并不常见。

脂蛋白代谢正常，甘油三酯和胆固醇水平趋于正常，但疾病过程中也可能多有升高，原因不清楚，骨髓，脑，呼吸道，心脏，肾脏，肝脏，胰腺，淋巴结，子宫及肌肉等器官均可受累。

检查

组织病理：最初皮损 是单一形态的组织细胞增多症状，随后发展成炎性肉芽肿伴大量的白细胞，嗜酸性粒细胞，淋巴细胞及巨噬细胞浸润，最后形成富含脂质和脂蛋白的大小黄瘤细胞，Touton型巨细胞。

诊断鉴别

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。结节性黄瘤的其他型别必须排除，如青少年黄色肉芽肿，丘疹性黄瘤及伴黄瘤样损害的组织细胞增生症X。

治疗

就诊科室：内分泌科 内科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：10-30天

治愈率：71%

常用药品： 氢氯噻嗪片 卡马西平片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

中药治疗：降血脂单味中药有杜仲、首乌、虎杖、丹参、山楂、瓜蒌、丝瓜络、皂角、草决明、泽泻等。成药有脉安冲剂等，可按具体情况选用。

播散性黄瘤伴尿崩症西医治疗方法 根据症状而定，皮肤黏膜结节能通过切除、电外科或液氮而去掉，可应用糖皮质激素进行系统治疗。尿崩症应同时予以抗利尿激素或安妥明治疗，它们据称能刺激ADH分泌。

预后：本病进展缓慢，在黏膜和脑受累的病例，预后不确定，如果临床表现以皮肤黄瘤为主，则预后良好。皮损自发消退和尿崩症均可发生。

护理

避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。因为这些可使血浆渗透压升高，从而兴奋大脑口渴中枢;并且易助火生热，化燥伤阴，加重本病烦渴等症状。

饮食保健

宜

1.宜吃水分含量高的食物； 2.宜吃DHA含量高的食物； 3.宜吃不饱和性脂肪酸含量高的食物。

鸭翅

莲子

黑芝麻

核桃

忌

1.忌吃过于咸味的食物； 2.忌吃过于油腻性的食物； 3.忌吃发物的食物。

白酒

绿豆

黑豆

赤小豆

宜

1.宜吃水分含量高的食物； 2.宜吃DHA含量高的食物； 3.宜吃不饱和性脂肪酸含量高的食物。

猪肉青菜粥

无花果煲猪肉

猪肉豆腐煲

荸荠海蜇粥

荸荠粥