呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病

呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)近似的一种疾病;但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现，即同一种疾病的两种不同结局;甚至主张用RBILD替代DIP。对此意见尚不一致。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0001%

易感人群：好发于30～40岁人群

传染方式：无传染性

并发症：呼吸衰竭气胸

治疗常识

就诊科室：内科呼吸内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：2--4周

治愈率：30--50%

常用药品：醋酸泼尼松片注射用盐酸头孢替安

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-3000元）

温馨提示

要注意休息，逐步增加活动量，减少和避免剧烈运动，避免过度疲劳。

病因

(一)发病原因

RBILD主要见于大量吸烟，接触环境和工业污染物的人群，可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。

(二)发病机制

RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润，此改变在低倍镜下为斑片状，围绕细支气管分布，在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润，上述巨噬细胞胞浆丰富，含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的，黄棕色色素，且绝大多数为单核，同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润，亦可见细支气管周围轻度纤维化，并延伸至邻近的肺泡隔，呈星状分布，后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮，气道上皮异常，杯状细胞增生，柱状上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周围，细支气管由于黏液积聚可能会扩张，远离气道的肺实质常正常，亦可呈轻微过度膨胀，但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略，多部位的病理切片有助于发现异常改变，戒烟对减轻病理损害十分重要，与典型的DIP相比，RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如，无肺组织蜂窝样改变，由于巨噬细胞的积聚，有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。

预防

注意保暖，防止受寒。要注意休息，逐步增加活动量，减少和避免剧烈运动，避免过度疲劳。

并发症

呼吸衰竭气胸

肺部感染是常见的并发症，并能诱发呼吸衰竭，甚至导致死亡，应当积极治疗，低氧血症是常见的，在无明显诱因时也可能存在，如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），应进行家庭氧疗，晚期合并肺心病右心衰竭时，按心功能不全治疗，反复发生气胸，可作胸膜粘连术。

症状

疲劳呼吸衰竭呼吸急促胸痛干咳咯血捻发音肺纤维化蜂窝肺

所有RBILD患者均为吸烟者，发病年龄通常在30～40岁，起病隐匿，尚未见儿童患者，大部分病人无症状或仅症状轻微，包括轻度咳痰和气急，但也有严重气急，活动性低氧血症和咯血的病例报道，所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据，肺底可闻及吸气末爆裂啰音，杵状指少见。

检查

常规实验室检查无特异性，支气管肺泡灌洗液白细胞总数可能增高，但细胞分类与普通吸烟者或患有IPF的吸烟者类似。

1.胸部X线平片 2/3以上的患者X线胸片示肺底网状阴影或网状结节影浸润，但肺容积往往正常，少数患者胸片正常。

2.胸部CT 胸部高分辨率CT检查 (HRCT)示弥漫性或斑片状毛玻璃样改变，主要见于下肺;亦可见肺不张，小叶内或小叶间肺间质增厚，肺气肿和外周性肺大泡。

3.肺功能常为限制性或混合性通气功能障碍和弥散量轻度降低，偶有肺功能正常者，肺容积增加提示在阻塞的细支气管内有气体陷闭，静息或活动时可存在轻度低氧血症。

诊断鉴别

诊断

根据患者的大量吸烟史，临床症状和体征，影像学检查可疑诊断RBILD，确诊仍需进行肺活检病理学检查。

鉴别诊断

有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。

治疗

就诊科室：内科呼吸内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：2--4周

治愈率：30--50%

常用药品：醋酸泼尼松片注射用盐酸头孢替安

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-3000元）

(一)治疗 　　

停止吸烟对RBILD患者至关重要，戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。　　

(二)预后 　　

RBILD预后良好。

护理

1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。

2.继续服用药物，做好护理。

3.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

4.适当的营养供给，在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒。

饮食保健

1、忌烟：香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道，香烟不仅是吸烟者自身慢性支气管炎的重要原因，烟雾还可对周围人群呼吸道的健康也带来危害。所以，慢性支气管炎患者应彻底杜绝烟草。

2、忌寒凉食物：慢性支气管炎患者，病程较长，大多脾、肺、肾的阳气不足，对寒凉食品反应较大。因为寒性凝滞，寒主收引，过食寒凉食品可使气管痉挛，不利于分泌物的排泄，从而加重咳喘，使痰不易咳出。此外，寒凉食品，损伤脾胃阳气，脾胃受寒则运化失职，导致痰浊内生，阻塞气道，喘咳加剧。所以，慢支患者应少吃寒凉食物。

3、忌油炸及辛辣刺激食物：油炸等油腻食品，不易消化，易生内热，煎熬津液，可助湿生痰、阻塞肺道，导致咳嗽、气喘加重。而辛辣食物如辣椒、洋葱、生蒜、胡椒粉等，吃后可助热生痰，并可刺激支气管黏膜，使局部水肿，咳喘加重。因此，慢性支气管炎病人应忌食油炸及辛辣刺激食物。

4、忌食海腥发物：变态反应是慢性支气管炎的发病原因之一，而鱼、虾、鲑鱼、黄鱼、带鱼、鲥鱼、蟹和禽蛋类、鲜奶或奶制品又是常见的过敏源。所以，慢性支气管炎患者，应忌食这类食品。除次之外还应忌食酒、鸡蛋、南瓜、芥菜、米糟、雪里蕻、酒酿等。一日参考膳食早餐：粳米、薏苡仁、小麦面粉、鸡蛋等，如：薏苡粥、花卷、煮鸡蛋；加餐：苹果；午餐：大米、番茄、鲤鱼、蘑菇、油菜等，如：米饭、番茄鱼片、香菇油菜；加餐：梨子；晚餐：小麦面粉、牛肉、白菜、胡萝卜等，如：馒头、粉蒸牛肉、白菜胡萝卜。

宜

1.宜吃具有增加免疫力的食物； 2.宜吃具有消炎作用的食物； 3.宜吃具有利尿作用的食物。