呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病

呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病

呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease,RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP)近似的一种疾病;但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现,即同一种疾病的两种不同结局;甚至主张用RBILD替代DIP。对此意见尚不一致。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0001%

易感人群: 好发于30~40岁人群

传染方式:无传染性

并发症:呼吸衰竭  气胸

治疗常识

就诊科室:内科 呼吸内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2--4周

治愈率:30--50%

常用药品: 醋酸泼尼松片 注射用盐酸头孢替安

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-3000元)

温馨提示

要注意休息,逐步增加活动量,减少和避免剧烈运动,避免过度疲劳。

病因

(一)发病原因

RBILD主要见于大量吸烟,接触环境和工业污染物的人群,可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。

(二)发病机制

RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润,此改变在低倍镜下为斑片状,围绕细支气管分布,在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润,上述巨噬细 胞胞浆丰富,含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的,黄棕色色素,且绝大多数为单核,同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润,亦可见细支 气管周围轻度纤维化,并延伸至邻近的肺泡隔,呈星状分布,后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮,气道上皮异常,杯状细胞增生,柱状上皮化生常延 伸至肺泡隔和肺泡囊周围,细支气管由于黏液积聚可 能会扩张,远离气道的肺实质常正常,亦可呈轻微过度膨胀,但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略,多部位的病理切片有助于发现异常改变,戒烟对 减轻病理损害十分重要,与典型的DIP相比,RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔,呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限 于细支气管周围,甚至缺如,无肺组织蜂窝样改变,由于巨噬细胞的积聚,有时RBLID易与肺出血综合征相混淆,铁染色阴性有助于RBILD的诊断。

预防

 注意保暖,防止受寒。要注意休息,逐步增加活动量,减少和避免剧烈运动,避免过度疲劳。

并发症

呼吸衰竭 气胸

肺部感染是常见的并发症,并能诱发呼吸衰竭 ,甚至导致死亡,应当积极治疗,低氧血症是常见的,在无明显诱因时也可能存在,如PaO2<7.33kPa(55mmHg),应进行家庭氧疗,晚期合并肺心病右心衰竭时,按心功能不全治疗,反复发生气胸 ,可作胸膜粘连术。

症状

疲劳 呼吸衰竭 呼吸急促 胸痛 干咳 咯血 捻发音 肺纤维化 蜂窝肺

所有RBILD患者均为吸烟者,发病年龄通常在30~40岁,起病隐匿,尚未见儿童患者,大部分病人无症状或仅症状轻微,包括轻度咳痰 和气急 ,但也有严重气急,活动性低氧血症 和咯血 的病例报道,所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据,肺底可闻及吸气末爆裂啰音 ,杵状指少见。

检查

常规实验室检查无特异性,支气管肺泡灌洗液白细胞总数可能增高,但细胞分类与普通吸烟者或患有IPF的吸烟者类似。

1.胸部X线平片 2/3以上的患者X线胸片示肺底网状阴影或网状结节影浸润,但肺容积 往往正常,少数患者胸片正常。

2.胸部CT 胸部高分辨率CT检查 (HRCT)示弥漫性或斑片状毛玻璃样改变,主要见于下肺;亦可见肺不张,小叶内或小叶间肺间质增厚,肺气肿和外周性肺大泡。

3.肺功能 常为限制性或混合性通气功能障碍和弥散量轻度降低,偶有肺功能正常者,肺容积增加提示在阻塞的细支气管内有气体陷闭,静息或活动时可存在轻度低氧血症。

诊断鉴别

诊断

根据患者的大量吸烟史,临床症状和体征,影像学检查可疑诊断RBILD,确诊仍需进行肺活检病理学检查。

鉴别诊断

有时RBLID易与肺出血综合征相混淆,铁染色阴性有助于RBILD的诊断。

治疗

就诊科室:内科 呼吸内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2--4周

治愈率:30--50%

常用药品: 醋酸泼尼松片 注射用盐酸头孢替安

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-3000元)

(一)治疗   

停止吸烟对RBILD患者至关重要,戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。   

(二)预后   

RBILD预后良好。

护理

1.注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

2.继续服用药物,做好护理。

3.保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

4.适当的营养供给,在如今的生活条件下,不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡,荤素搭配,多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,其摄入量依人的胖瘦来决定,严禁烟酒。

饮食保健

1、忌烟:香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道,香烟不仅是吸烟者自身慢性支气管炎的重要原因,烟雾还可对周围人群呼吸道的健康也带来危害。所以,慢性支气管炎患者应彻底杜绝烟草。

2、忌寒凉食物:慢性支气管炎患者,病程较长,大多脾、肺、肾的阳气不足,对寒凉食品反应较大。因为寒性凝滞,寒主收引,过食寒凉食品可使气管痉 挛,不利于分泌物的排泄,从而加重咳喘,使痰不易咳出。此外,寒凉食品,损伤脾胃阳气,脾胃受寒则运化失职,导致痰浊内生,阻塞气道,喘咳加剧。所以,慢 支患者应少吃寒凉食物。

3、忌油炸及辛辣刺激食物:油炸等油腻食品,不易消化,易生内热,煎熬津液,可助湿生痰、阻塞肺道,导致咳嗽、气喘加重。而辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等,吃后可助热生痰,并可刺激支气管黏膜,使局部水肿,咳喘加重。因此,慢性支气管炎病人应忌食油炸及辛辣刺激食物。

4、忌食海腥发物:变态反应是慢性支气管炎的发病原因之一,而鱼、虾、鲑鱼、黄鱼、带鱼、鲥鱼、蟹和禽蛋类、鲜奶或奶制品又是常见的过敏源。所以, 慢性支气管炎患者,应忌食这类食品。除次之外还应忌食酒、鸡蛋、南瓜、芥菜、米糟、雪里蕻、酒酿等。一日参考膳食早餐:粳米、薏苡仁、小麦面粉、鸡蛋等, 如:薏苡粥、花卷、煮鸡蛋;加餐:苹果;午餐:大米、番茄、鲤鱼、蘑菇、油菜等,如:米饭、番茄鱼片、香菇油菜;加餐:梨子;晚餐:小麦面粉、牛肉、白 菜、胡萝卜等,如:馒头、粉蒸牛肉、白菜胡萝卜。

1.宜吃具有增加免疫力的食物; 2.宜吃具有消炎作用的食物; 3.宜吃具有利尿作用的食物。

鸡蛋

芝麻

南瓜子仁

栗子(熟)

1.忌吃辛发性的食物; 2.忌吃发物性的食物; 3.忌吃苦味重的食物。

白扁豆

鲥鱼

海蟹

海虾

1.宜吃具有增加免疫力的食物; 2.宜吃具有消炎作用的食物; 3.宜吃具有利尿作用的食物。

油炸鸡蛋烫面球

松散蜂窝鸡蛋

番茄鸡蛋煎饼

鸡蛋炒面

冰花鸡蛋球

鸡蛋布丁

酱鸡蛋

什锦鸡蛋面