宾斯旺格病

宾斯旺格病(Binswanger disease)又称皮质下动脉硬化性脑病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy)，是一种较为常见的小血管性痴呆。 Binswanger(1894)首次报告一例54岁女性患者，表现为进行性智能障碍、语言障碍、双下肢无力伴双手震颤，描述脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩和多处室管膜增厚等病理改变，1902年Alzheimer正式提出此病，并用其老师Binswanger的名字命名。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.00001%

易感人群：多于55～65岁男女

传染方式：无传染性

并发症：高血压尿路感染褥疮

治疗常识

就诊科室：内科神经内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：10%

常用药品：银丹心脑通软胶囊脂脉康胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

温馨提示

选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉

病因

(一)发病原因

本病的病因不清，Fisher(1989)在72例病理确诊的宾斯旺格病患者发现，94%的患者有高血压病史，提出本病可能与高血压及白质内深穿小动脉玻璃样变性有关。

(二)发病机制

宾斯旺格病的发病机制不明，Schmidt对273例老年人进行为期3年的随访研究，通过MRI观察脑白质异常变化，发现49例(17.9%)有脑白质改变，推测本病的基因作用约占73%，引起脑白质改变的基因，可能与高血压基因相关，Apo E和超氧化酶基因可能是脑白质病变的危险因素。

病理改变：脑沟和脑回大致正常，可见中，重度动脉粥样硬化，脑切片病变主要累及脑白质，可见白质萎缩，双侧脑室扩大，脑室旁白质多发腔隙性梗死灶，有时可见胼胝体变薄，镜下可见大脑，脑桥，基底核等小动脉丰富处白质空泡样变性，伴有髓纤维数量减少，半球深层白质动脉和小动脉特别是穿髓小动脉呈玻璃样变性，深层白质髓鞘脱失主要位于枕叶，颞叶及与额叶联系纤维，皮质和皮质下U形纤维保留完好，胼胝体常不受累。

预防

1.戒烟，控制饮酒及合理饮食，有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。

并发症

高血压尿路感染褥疮

可能合并有自主神经功能紊乱，高血压病表现，另外，应注意继发的肺部感染，尿路感染及褥疮等。

症状

定位体征尿失禁认知功能障碍痴呆共济失调定向力障碍

1.多于55～65岁发病，男女发病均等，多数病例有多年高血压病史，发病隐匿，呈亚急性或慢性病程。

2.表现为慢性进行性痴呆，局灶性神经定位体征和精神症状;病情可长期稳定或卒中后迅速加重，多以认知障碍为首发症状，记忆力减退，抑郁，定向力障碍，发展为生活不能完全自理，肢体运动障碍较轻，可出现共济失调，尿失禁等症状，是多数小的局灶性体征逐渐叠加的结果，很少出现完全性偏瘫体征，可出现假性延髓麻痹。

3.脑电图节律减慢至8～9Hz以下，可伴局灶性阵发高波幅δ节律;40%的患者不能诱发明显的P300波形，提示认知功能严重损害，CT，MRI检查可见脑萎缩以白质为主，脑皮质轻度萎缩，并有不同程度的脑室扩张，可伴有多发腔隙性梗死。

根据长期高血压中老年患者出现认知功能障碍，轻微肢体运动障碍，共济失调和尿失禁等，神经影像学显示脑白质萎缩，脑室旁白质疏松伴多发腔隙性梗死。

检查

脑脊液常规检查和测定脑脊液，血清中Apo E多态性及Tau蛋白定量，β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。

1.脑电图节律减慢至8～9Hz以下，双侧额区，颞区和中央区出现弥漫性θ波，可伴局灶性阵发高波幅δ节律，视觉诱发电位(VEP)，脑干听觉诱发电位(BAEP)和事件相关电位(ERP)P300的潜伏期均较同龄对照组明显延长，40%的患者不能诱发明显的P300波形，提示认知功能严重损害。

2.影像学检查 CT可见脑皮质轻度萎缩，不同程度的脑室扩张，双侧脑室前角，后角及体部两侧出现边界模糊的斑片状低密度影，可伴基底核，丘脑及脑桥等穿髓小动脉丰富区多发性腔隙性梗死，MRI检查可见脑萎缩以白质为主，皮质较轻，双侧脑室周围及半卵圆中心散在多发的T1WI低信号，T2WI高信号，伴多发腔隙性梗死灶，PET检查显示双侧脑室周围白质脑血流弥漫性减少，葡萄糖和氧代谢显著降低。

诊断鉴别

1.正常颅压脑积水也表现为本病的进行性步态异常，尿失禁，痴呆三联症，脑室扩大，是脑脊液分泌或回吸收障碍及CSF循环通路受阻所致，起病隐匿，病前有脑外伤，蛛网膜下隙出血或脑膜炎等病史，无卒中史，发病年龄较轻，腰穿颅内压正常，CT可见双侧脑室对称性扩大，第三，四脑室及中脑导水管明显扩张，影像学上无脑梗死的证据。

2.多发性硬化 (MS) MRI显示侧脑室体旁白质散在多发T1WI低信号，T2WI高信号，病灶与血管分布无关，MS的发病年龄较轻，出现脊髓，脑干，小脑和视神经症状，体征，病程缓解-复发，CSF淋巴细胞增高，IgG指数增高和寡克隆带等，临床不难鉴别。

3.Alzheimer病逐渐出现记忆障碍，认知功能障碍，日常生活需他人帮助，严重者卧床不起，CT可见脑皮质明显萎缩及脑室扩张，确诊需脑组织活检，有时AD可与血管性痴呆并存，此时AD常伴淀粉样脑血管病，合并脑叶出血。