伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症

伴有纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHP with fibrocystic osteitis)是PHP中的一种类型，比较少见。病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形，易骨折。治疗可用维生素D 或其衍生物使血钙恢复正常，随之PTH 降至正常，骨骼病变愈合。治疗应终生维持。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0003%

易感人群：无特定的人群

传染方式：无传染性

并发症：骨折

治疗常识

就诊科室：内分泌科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2个月（治疗应终生维持）

治愈率：45%

常用药品：左甲状腺素钠片甲状腺片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

多吃新鲜蔬菜、瓜果富含维生素，营养价值高。

病因

(一)发病原因

目前无相关资料。

(二)发病机制

病人的肾脏对PTH无反应，排磷减少，因而有高磷血症，PTH亦不能使肾脏产生1，25-(OH)2D3，因而肠道吸收钙减少，导致低钙血症，低钙血症引起PTH分泌增加，PTH对骨骼能发生作用，因此过多的PTH引起纤维囊性骨炎，故本病又称为假性甲状旁腺功能低下功能亢进症(pesudohypohyperparathyroidism)。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

骨折

骨骼可有变形，易骨折。

症状

骨骼变形缩短手足发抖低钙血症

多数病例无AHO之特异性体型，少数有此体型，病者有低钙血症所引起的手足搐搦，骨骼可有变形，易骨折。

检查

病人有低钙血症，高磷血症，碱性磷酸酶增高，PTH增多，外源性PTH对肾脏不增加cAMP或磷的排出。

X线检查骨骼见纤维囊性骨炎。

诊断鉴别

临床有慢性低钙血症之症状，体征，血钙低，血磷高，但骨骼呈甲旁亢之表现，诊断可成立。

1.与特发性甲旁低和PTH鉴别本症有甲旁亢之骨骼表现。

2.与甲旁亢鉴别本症之血钙低，血磷高可以鉴别。

治疗

就诊科室：内分泌科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2个月（治疗应终生维持）

治愈率：45%

常用药品：左甲状腺素钠片甲状腺片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

(一)治疗 　　

用维生素D或其衍生物使血钙恢复正常，随之PTH降至正常，骨骼病变愈合。　　

(二)预后 　　

治疗应终生维持。

护理

做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯对预防疾病有益。

饮食保健

针对低钙血症可高钙饮食　　

含钙丰富的食物有：　　

1、牛奶半斤牛奶，含钙300毫克，还含有多种氨基酸、乳酸、矿物质及维生素，促进钙的消化和吸收。而且牛奶中的钙质人体更易吸取，因此，牛奶应该作为日常补钙的主要食品。其他奶类制品如酸奶、奶酪、奶片，都是良好的钙来源。　　

2、海带和虾皮海带和虾皮是高钙海产品，每天吃上25克，就可以补钙300毫克呢。并且它们还能够降低血脂，预防动脉硬化。海带与肉类同煮或是煮熟后凉拌，都是不错的美食。虾皮中含钙量更高，25克虾皮就含有500毫克的钙，所以，用虾皮做汤或做馅都是日常补钙的不错选择。　　

3、豆制品大豆是高蛋白食物，含钙量也很高。500克豆浆含钙120毫克，150克豆腐含钙就高达500毫克，其他豆制品也是补钙的良品。友情提醒：豆浆需要反复煮开7次，才能够食用。而豆腐则不可与某些蔬菜同吃，比如菠菜。菠菜中含有草酸，它可以和钙相结合生成草酸钙结合物，从而妨碍人体对钙的吸收，所以豆腐以及其他豆制品均不宜与菠菜一起烹制。但豆制品若与肉类同烹，则会味道可口，营养丰富。　　

4、动物骨头动物骨头里。

宜

1、多吃一些蔬菜、水果，尤其是深色蔬菜； 2、适当增加海产品摄入，如海带、紫菜、海产鱼类等； 3. 多吃含钾丰富的食物； 4、宜吃钙含量丰富食物； 5、多吃含维生素C丰富的食物。