伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症

伴有纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHP with fibrocystic osteitis)是PHP中的一种类型,比较少见。病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形,易骨折。治疗可用维生素D 或其衍生物使血钙恢复正常,随之PTH 降至正常,骨骼病变愈合。治疗应终生维持。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0003%

易感人群: 无特定的人群

传染方式:无传染性

并发症:骨折

治疗常识

就诊科室:内分泌科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2个月(治疗应终生维持)

治愈率:45%

常用药品: 左甲状腺素钠片 甲状腺片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

多吃新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。

病因

(一)发病原因

目前无相关资料。

(二)发病机制

病人的肾脏对PTH无反应,排磷减少,因而有高磷血症,PTH亦不能使肾脏产生1,25-(OH)2D3,因而肠道吸收钙减少,导致低钙血症,低钙血症引起PTH分泌增加,PTH对骨骼能发生作用,因此过多的PTH引起纤维囊性骨炎,故本病又称为假性甲状旁腺功能低下功能亢进症(pesudohypohyperparathyroidism)。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

并发症

骨折

骨骼可有变形,易骨折 。

症状

骨骼变形缩短 手足发抖 低钙血症

多数病例无AHO之特异性体型,少数有此体型,病者有低钙血症 所引起的手足搐搦,骨骼可有变形,易骨折。

 

检查

病人有低钙血症,高磷血症,碱性磷酸酶增高,PTH增多,外源性PTH对肾脏不增加cAMP或磷的排出。

X线检查骨骼见纤维囊性骨炎。

诊断鉴别

临床有慢性低钙血症之症状,体征,血钙低,血磷高,但骨骼呈甲旁亢之表现,诊断可成立。

1.与特发性甲旁低和PTH鉴别 本症有甲旁亢之骨骼表现。

2.与甲旁亢鉴别 本症之血钙低,血磷高可以鉴别。

治疗

就诊科室:内分泌科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2个月(治疗应终生维持)

治愈率:45%

常用药品: 左甲状腺素钠片 甲状腺片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

(一)治疗   

用维生素D或其衍生物使血钙恢复正常,随之PTH降至正常,骨骼病变愈合。   

(二)预后   

治疗应终生维持。

护理

做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯对预防疾病有益。

饮食保健

针对低钙血症可高钙饮食   

含钙丰富的食物有:   

1、牛奶半斤牛奶,含钙300毫克,还含有多种氨基酸、乳酸、矿物质及维生素,促进钙的消化和吸收。而且牛奶中的钙质人体更易吸取,因此,牛奶应该作为日常补钙的主要食品。其他奶类制品如酸奶、奶酪、奶片,都是良好的钙来源。   

2、海带和虾皮海带和虾皮是高钙海产品,每天吃上25克,就可以补钙300毫克呢。并且它们还能够降低血脂,预防动脉硬化。海带与肉类同煮或是煮熟后凉拌,都是不错的美食。虾皮中含钙量更高,25克虾皮就含有500毫克的钙,所以,用虾皮做汤或做馅都是日常补钙的不错选择。   

3、豆制品大豆是高蛋白食物,含钙量也很高。500克豆浆含钙120毫克,150克豆腐含钙就高达500毫克,其他豆制品也是补钙的良品。友情提醒:豆浆需要反复煮开7次,才能够食用。而豆腐则不可与某些蔬菜同吃,比如菠菜。菠菜中含有草酸,它可以和钙相结合生成草酸钙结合物,从而妨碍人体对钙的吸收,所以豆腐以及其他豆制品均不宜与菠菜一起烹制。但豆制品若与肉类同烹,则会味道可口,营养丰富。   

4、动物骨头动物骨头里。

1、多吃一些蔬菜、水果,尤其是深色蔬菜; 2、适当增加海产品摄入,如海带、紫菜、海产鱼类等; 3. 多吃含钾丰富的食物; 4、宜吃钙含量丰富食物; 5、多吃含维生素C丰富的食物。

鸭翅

莲子

核桃

青豆

1、控制热能,控制主食及脂肪摄入量,尽量少吃或不吃糖果点心、甜饮料、油炸食品等高热能食品; 2、减少烹调用盐量,尽量少吃酱菜等盐腌类食品; 3、少吃肥肉及各种动物性油脂。

白酒

杏仁

绿豆

黑豆

1、多吃一些蔬菜、水果,尤其是深色蔬菜; 2、适当增加海产品摄入,如海带、紫菜、海产鱼类等; 3. 多吃含钾丰富的食物; 4、宜吃钙含量丰富食物; 5、多吃含维生素C丰富的食物。

牛奶菠菜粥

香菇油菜面筋粥

虾皮菠菜粥

青椒虾皮