板层状鱼鳞病

板层状鱼鳞病是表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长．生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：本病罕见，发病率约为0.0003%-0.0005%

易感人群：无特定的人群

传染方式：无传染性

并发症：截瘫

治疗常识

就诊科室：皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：6-12周

治愈率：40%-60%以控制症状治疗为主

常用药品：参归润燥搽剂复方乳酸乳膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（800——1000元）

温馨提示

鱼鳞病患者应忌虾、海鲜、酒、辛辣食物。

病因

(一)发病原因

本病为常染色体隐性遗传，有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚。

预防

预防：应加强皮肤护理，保持皮肤湿润。多吃富含维生素A的食物。洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润,使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。

并发症

截瘫

① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征
大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变，但轻些。绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。
② 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征
婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差，不能自理生活。癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。

症状

皮肤边缘翘起鳞屑层状鱼鳞癣掌跖角化过度睑外翻红斑(边界清楚...

出生时或生后不久，即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着，边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚，呈疣状，面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻，由于皮肤经常发生细菌感染，而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度，由此而发生皲裂引起明显疼痛，并妨碍手足功能。指（趾）甲增厚，表面凹凸不平。由于腺体阻塞，常导致无汗。

检查

1.遗传性疾病筛查;

2.组织病理检查

(1)显性遗传性板层状鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失;

(2)性联寻常型板层状鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚;

(3)表皮松解角化过度板层状鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。

诊断鉴别

鉴别诊断

1、寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。

3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

治疗

就诊科室：皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：6-12周

治愈率：40%-60%以控制症状治疗为主

常用药品：参归润燥搽剂复方乳酸乳膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（800——1000元）

治疗方法 　　

药物治疗：外用维A酸疗效好，亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯)，外用一些对缓和皮肤干燥,脱屑,皲裂有一定疗效的药物，治疗时一定要遵医嘱进行，避免给自己造成不可挽回的伤害。　　

预后：内分泌变化、妊娠均可诱发本病并使其加重。居住条件要干爽、通风、便于洗浴。溶血性链球菌感染是本病的一诱发因素，尽可能避免感冒、扁桃体炎、咽炎的发生。一旦发生应积极对症治疗，以免加重病情。经常以扁桃腺化脓而诱发本病或加重本病的建议行扁桃腺摘除术。消除精神紧张因素，避免过于疲劳，注意休息。患有鱼鳞病，首先要认识到此病无传染性，患者身体状况都不错，精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复。只要坚持治疗，医患配合好，患者都能达到治愈的目的。