白血病肾损害

白血病肾损害

白血病是白细胞恶性增生性疾病,当癌细胞进入血流后,浸润并破坏其他系统组织和器官。白血病可引起肾脏损害(leukemia nephropathy),肾脏为急性白血病的第3个容易浸润的器官,主要为白血病细胞的直接浸润或代谢产物导致肾脏的损伤,也可通过免疫反应、电解质紊乱损伤肾脏,表现为急性肾功能衰竭、慢性肾功能不全、肾炎综合征或肾病综合征等。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%

易感人群: 无特定的人群

传染方式:无传染性

并发症:尿毒症  慢性肾功能衰竭  泌尿系结石  急性肾功能衰竭

治疗常识

就诊科室:肿瘤内科 肿瘤综合科 肿瘤科 血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:70%

常用药品: 硫唑嘌呤片 乌苯美司胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)

温馨提示

避免食用生冷、隔夜或已经变质的食品;新鲜水果必须洗净

病因

病因:

白血病细胞肾损害的发生可能与胚胎期肾脏亦属造血组织有关,急性白血病引起肾脏浸润为最常见,其中急性单核细胞型白血病及急性淋巴细胞型白血病更易浸润肾脏,白血病细胞常直接浸润肾脏,其可浸润肾实质,肾间质,肾血管,肾周围组织及泌尿道。

发病机制

1.白血病细胞浸润 白血病细胞常直接浸润肾脏,其可浸润肾实质,肾间质,肾血管,肾周围组织及泌尿道,肾浸润的发生率高可能与胚胎期肾脏亦属造血组织有关,急性白血病引起肾脏浸润为最常见,其中急性单核细胞型白血病及急性淋巴细胞型白血病更易浸润肾脏。

2.免疫反应 慢性淋巴细胞型白血病可并发免疫复合物性肾炎,电镜下可发现纤丝状亚微结构,这种纤丝状沉积物是IgG与抗IgG抗体组成的免疫复台物,另外,细胞免疫致病也有可能。

3.代谢异常 白血病细胞核蛋白代谢加速,血尿酸生成增多,以急性淋巴细胞型白血病最高,其次为急性粒细胞型和急性单核细胞型白血病,慢性白血病发生尿酸性肾病者占30%,血尿酸增高常达893~2975μmol/L,尿酸增多的程度与肿瘤细胞代谢和破坏速度有关,急性白血病多表现为急性尿酸肾病;慢性白血病特别是慢性粒细胞型白血病,多引起泌尿系结石,而血尿酸增加不如急性白血病者明显,在化学药物治疗时,特别是强烈的化疗,肿瘤细胞迅速崩解,尿酸生成大量增加,脱水或尿pH值偏酸时更易使尿酸沉积于肾组织,泌尿道,导致泌尿系统结石或急性尿酸肾病,甚至引起急性肾功能衰竭。

4.电解质紊乱及其他 有高血钙者占2.5%,大多是急性淋巴细胞型白血病患者,其次为干细胞型和慢性淋巴细胞型白血病,是由于白血病细胞浸润引起骨质破坏,释放过多钙进入血液,持续长期的高血钙可导致高钙血症性肾病,在白血病病程中可出现低血钾,也可导致肾小管的损害。

单核细胞型和粒-单核细胞型白血病可产生大量溶菌酶,可使近端肾小管受损害,表现为低血钾,酸中毒,肾性糖尿等,治疗常用的甲氨蝶呤,其在尿中的代谢产物7-羟基甲氨蝶呤的水溶解度比甲氨蝶呤低4倍,在酸性环境中形成黄色沉淀物,甚至形成大块结晶,在肾小管内沉积,引起肾小管扩张和损害,造成尿路梗阻及肾功能不全。

预防

本病的预防同其他恶性肿瘤一样分三级预防。

一级预防为病因预防 其目标是防止癌症的发生,其任务包括研究各种癌症病因和危险因素,针对化学,物理,生物等具体致癌,促癌因素和体内外致病条件,采取预防措施,并针对健康机体,采取加强环境保护,适宜饮食,适宜体育,以增进身心健康。

二级预防或临床前预防 其目标是防止初发疾病的发展,包括针对癌症的早期发现,早期诊断,早期治疗,以阻止或减缓疾病的发展,尽早逆转到0期。

三级预防为临床(期)预防或康复性预防 其目标是防止病情恶化和发生残疾,任务是采取多学科综合诊断(MDD)和治疗(MDT),正确选择合理以及最佳诊疗方案尽早扑灭癌症,尽力促进恢复功能和康复,延年益寿,提高生活质量,甚至重返社会。

并发症

尿毒症 慢性肾功能衰竭 泌尿系结石 急性肾功能衰竭

常见的并发症有泌尿系结石,尿毒症 及急慢性肾功能衰竭 等。

症状

尿路结石 慢性肾功能不全 尿闭 高血压 蛋白尿 尿崩 白血病细胞浸润 多尿

白血病引起肾脏损害的临床表现有:

1.梗阻性肾病: 梗阻性肾病为白血病引起肾损害的主要表现,大多由尿酸盐结晶或结石引起,少数由甲氨蝶呤治疗所造成,尿酸性肾病常出现单侧性腰痛,有时表现为肾绞痛,尿镜检有红细胞,有时呈肉眼血尿 ,尿中可检出大量尿酸盐结晶,有时可有尿酸结石排出,急性肾功能衰竭 时,常为少尿 或无尿 。

根据尿酸沉积部位不同,梗阻性肾病分为肾内梗阻和肾外梗阻 性尿酸肾病,肾内梗阻性肾病主要由急性白血病,尤其是淋巴母细胞性白血病引起,血尿酸显著增高,尿酸快速沉积于肾小管,引起急性肾内梗阻性尿酸肾病,表现急性少尿或尿闭 型急性肾功能衰竭,而慢性白血病,血尿酸轻度缓慢增高,尿酸逐渐沉积于尿路,形成结石并引起肾外梗阻,长期可产生肾外梗阻性肾病,上述两型可同时并存。

2.肾炎综合征: 白血病细胞浸润 肾实质或通过免疫反应引起血尿,蛋白尿 ,高血压 等表现,甚至可呈急进性肾炎综合征的表现,在短时期内引起少尿或无尿和肾功能衰竭。

3.肾病综合征 :部分患者因免疫功能失调,造成肾小球损害,出现大量蛋白尿(大于3.5g/24h),血浆白蛋白低(小于30g/L),血脂高和水肿 。

4.肾小管-间质病变: 临床表现为多尿 ,糖尿 ,碱性尿,严重者出现急性肾功能衰竭,偶表现为肾性尿崩 症,其发生原因是由于白血病细胞浸润肾小管和间质,电解质紊乱,大量溶菌酶生成,或化疗药物而引起。

5.尿毒症 随着化疗药物治疗的进展,白血病患者存活时间明显延长,白血病的并发症随之增加,特别是肾脏受累 ,发生慢性肾功能不全 ,血肌酐上升,肌酐清除率下降,酸中毒,双肾缩小,直至尿毒症等。

鉴于白血病的肾脏受损多无明显临床表现,故在白血病诊治工作中须密切观察,一旦出现尿异常,高血压,肾区疼痛或肿块时应进一步检查,以确定诊断,在白血病化疗前及疗程中检查血尿酸,尿尿酸,尿量,尿常规及肾功能等,应注意早期发现尿酸肾病,通过做肾脏B型超声波和X线的检查,以发现肾外梗阻和尿路结石 。

 

检查

1.血液检查 : 除白血病的临床实验室检查结果外,肾损害时可有血浆白蛋白低(小于30g/L),血脂升高,血肌酐上升,肌酐清除率下降,血尿酸 高于773.24μmol/L(13mg%)以上,酸中毒直至尿毒症等改变。

2.尿液检查: 尿镜检有大量红细胞(有时呈肉眼血尿),尿中可检出大量尿酸盐结晶,(有时可有尿酸结石排出),除血尿外可见蛋白尿,肾病综合征时可出现大量蛋白尿(大于3.5g/24h),另有糖尿,碱性尿,严重者出现急性肾功能衰竭改变,偶而有肾性尿崩症的表现。

3.骨髓检查: 具有特异诊断的意义,在疾病初期,骨髓改变可帮助白血病的诊断。

4.X线检查: 常见尿酸沉积于尿路形成的结石,并有肾外梗阻表现。

5.B超检查: 肾脏B型超声波检查,可以发现肾外梗阻和尿路结石及肾脏形态改变。

6.病理检查: 肾脏重量明显增加,主要与白血病细胞浸润,出血,及肾脏其他非特异性改变有关,肾小管有钙质沉着,有时肾小球亦有钙质沉着,白血病细胞浸润病变为主时,受累肾脏的病理改变可分二型呈弥漫浸润型和结节型两种

(1)弥漫浸润型:肾脏肿大,颜色变白,切面上髓放线纹理不清,镜下见肾单位被浸润的白血病细胞分成间隔,见于急,慢性白血病肾损害。

(2)结节型:可见数毫米到数厘米大小不等的结节,通常分布于皮质,多见于急性白血病,白血病细胞浸润肾脏,以急性淋巴细胞型白血病最严重,单核细胞型白血病次之,粒细胞型白血病最轻。

临床表现为肾病综合征者,肾小球病理可为微小病变性肾病,也可能为膜性肾病和系膜毛细血管性病变,某些患者的肾小管,肾盏,肾盂有尿酸盐结晶沉积,甚至形成尿酸结石,同时发现肾小管扩张及损害等梗阻性肾病组织学改变,肾间质呈间质性肾炎的病理改变,但以微小病变居多。

高尿酸血症时在肾间质-肾小管内可见尿酸盐沉积,晚期肾间质纤维化。

诊断鉴别

诊断标准

符合以下标准,即可诊断白血病并发尿酸性肾病:

1.白血病患者如发生急性肾功能衰竭而无其他原因可查者。

2.有镜检血尿或肉眼血尿者。

3.尿中发现尿酸结晶 。

4.血尿酸高于773.24μmol/L(13mg%)以上者。

与其他原因引起的高 尿酸 血症,尿路结石等梗阻性肾病 相鉴别。

治疗

就诊科室:肿瘤内科 肿瘤综合科 肿瘤科 血液科 内科 中医学 中医血液科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:70%

常用药品: 硫唑嘌呤片 乌苯美司胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)

药物治疗:   

1.白血病的治疗 急性淋巴细胞白血病应用泼尼松、长春新碱或环磷酰胺等联合治疗;急性非淋巴细胞白血病多采取三尖杉碱、环磷酰胺、长春新碱、阿糖胞苷及泼尼松联合治疗;瑞金医院血液科在治疗急性早幼粒细胞白血病首先应用维A酸(全反式维甲酸)进行诱导分化治疗,取得明显的疗效,其有效率达90%左右。目前,维A酸(全反式维甲酸)治疗急性早幼粒细胞白血病已在国内外普遍应用和开展,并为肿瘤的诱导分化治疗开创了成功的先例。慢性粒细胞白血病常用白消安(马利兰)和靛玉红等治疗,急性变时按急变类型治疗。有时随着白血病的缓解,其肾脏病变相继好转。   

2.肾脏病变治疗 大致与原发肾脏病的治疗相似。血尿可用中西药止血剂;蛋白尿可用雷公藤、昆明山海棠等;有免疫机制参与的肾病综合征可用免疫抑制剂。   

3.防治尿酸性肾病 首先是避免脱水、酸中毒等诱发尿酸沉积的因素。在化疗前48h开始应用别 嘌醇0.1g,3次/d,以控制血尿酸和尿尿酸在正常范围。当已发生尿酸肾病时,除继续用别 嘌醇外加用碱性药及补液以减少尿酸沉积。严重病例可用吡嗪酰胺以抑制肾小管分泌尿酸,最大剂量为3.0g,一次服。已有肾功能不全时可考虑作透析疗法。

预后:肾脏损害的预后主要取决于原发病的类型及能否有效治疗。直接因尿毒症致死者仅为极少数。近年来采用综合措施进行中西医结合长程治疗,防止中枢神经浸润等,使本病的缓解率与缓解期明显改善,部分病例可较长期生存。在肾脏病方面,由于应用了尿酸合成抑制剂和透析疗法,使白血病并发尿酸性肾病、急性肾功能衰竭的病死率已从20年前的60%下降至目前的2.5%。

护理

对病前有习惯性便秘者,应注意补充富含纤维素食品,少吃辛辣刺激性食物,还要尽可能保持每日的排便通畅,以防便秘导致痔疮加重或诱发肛裂,增加局部感染的机会。

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
 
保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
 
生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

 

饮食保健

患者日常生活中应注意饮食卫生,避免食用生冷、隔夜或已经变质的食品;新鲜水果必须洗净、削皮后再食用,一些油炸或比较坚硬的食物也应避免食用,选择质量好、易消化吸收的动物性蛋白和豆类蛋白质,如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、豆腐、豆浆等,以补充身体对蛋白质的需要。食用含有丰富的维生素食物,如富含维生素C的西红柿、猕猴桃、柠檬;维生素A较为丰富的胡萝卜、南瓜、蛋黄、鱼肝油等,能够增强机体的局部抵抗力和全身免疫功能。此外,还应多吃含铁的食物。

1、宜吃富含矿物质的食物; 2、宜吃松软、易消化的食物; 3、宜吃具有利尿、抗肿瘤功效的食物。

鸡蛋黄

鸭翅

莲子

核桃

1、忌吃油炸食物; 2、忌吃高蛋白食物; 3、忌吃含盐量高的食物。

啤酒

白酒

鸡蛋

绿豆

1、宜吃富含矿物质的食物; 2、宜吃松软、易消化的食物; 3、宜吃具有利尿、抗肿瘤功效的食物。

陈皮瘦肉粥

皮蛋瘦肉粥

海带瘦肉粥

银耳瘦肉羹

绿豆南瓜汤