白塞病性巩膜炎

白塞病性巩膜炎

白塞病(BD)本质是一种慢性复发性全身性血管炎,病因未明,属于全身免疫性疾病。特征性的表现为口腔溃疡,生殖器溃疡和眼部炎症。早在“医学之父”希波克拉底时代就已发现眼炎、口腔溃疡和生殖器溃疡之间的联系,直到1937年才由土耳其皮肤科教授Hulusi Behcet第1个认识并阐述了该病的三联征。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.00005%

易感人群: 无特定的人群

传染方式:无传染性

并发症:结膜炎  巩膜炎

治疗常识

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:15-30天

治愈率:30%

常用药品: 雷公藤多苷片 雷公藤多甙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

少食辛辣刺激性的食物

病因

(一)发病原因

病因尚不清楚,美国学者在一些重症患者淋巴细胞中查见HSV-1的染色体组,且将患者淋巴细胞用单纯疱疹病毒感染攻击后,产生较正常人及其他疾病为多的γ-干扰素,根据患者产生对HSV-1的抗体远较正常人为高的现象,提出本病可能与HSV-1的感染有关,日本学者应用不同链球菌,特别是溶血性链球菌的抗原行皮刺试验,发现本病患者有较对照组高和强的迟发性皮肤免疫反应,甚至 可引起本病的复发,而且患者的淋巴细胞与链球菌共同培养后,可诱发产生刺激中性粒细胞功能的淋巴因子,所以认为本病可能与链球菌有关,有些学者根据约1/3患者过去有结核病史,或当前确诊有不同的结核病,部分患者并有强的OT皮试反应,抗结核菌PPD抗体的阳性率及滴度均较对照组高,且部分患者行抗结核治疗后取得满意的疗效,认为本病的发生与结核病有密切关系,3种论点皆在深入研究中,尚待做出肯定结论,不排除本病是一异质性疾病,由多种病因引起。

(二)发病机制

本病发病机制尚未阐明,但可以观察到存在不同的免疫异常,如中性白细胞趋化性的增强,CD4辅助T细胞比例减少而CD4抑制细胞数目正常,对人黏膜抗体的存在,患者的淋巴细胞在试管内对人口腔上皮细胞有细胞毒作用,半数患者CIC增多,沉积,导致血管炎,很多患者可测得冷凝球蛋白,多克隆免疫球蛋白异常等,这些改变是否与病原间有联系,以及诸如抗黏膜细胞抗体是原发性的,抑或继发产生的,都有待进一步研究。

预防

本病常是某些全身性疾病的伴随症,一旦出现,应积极查找相关的原发病,治疗原发病,才能有效的控制本病。

并发症

结膜炎 巩膜炎

少数患者出现眼前节受累,包括结膜炎,角膜炎,巩膜炎和巩膜外层炎。

症状

口腔黏膜溃疡 内出血 静脉血栓 脓疱 口腔溃疡 巩膜外层炎

1.眼部表现 眼部病变可以是白塞病仅有的表现,也可以与其他系统病变尤其是中枢神经系统病变同时存在,眼部病变通常开始侵及一眼,最终累及双眼,但其中一眼发病更重些,1/3患者有无菌性前房积脓,Behcet将此描述为典型的眼部表现,一般出现在疾病的晚期,并很快消失,无菌性前房积脓与感染性前房积脓的区别在于前者不发生凝结,并可随体位的变化而移动,前葡萄膜,视网膜和视神经血管性病变比前房积脓更多见,前葡萄膜炎 可引起白内障,虹膜后粘连和继发性青光眼,视网膜血管炎 一般累及动静脉的小分支,出现血管白鞘,以及视网膜内出血 ,水肿 和渗出,视网膜中央静脉或分支阻塞,小动脉变细和静脉迂曲扩张,有时可发生浆液性视网膜脱离 ,视神经血管炎可引起视盘充血 或水肿及永久性视神经萎缩 ,视网膜和视神经血管炎可导致失明。

(1)巩膜炎:白塞病性巩膜炎罕见,同样巩膜炎伴发白塞病也是罕见的,巩膜炎患者白塞病的发生率0.68%,巩膜炎可是白塞病仅有的症状,引起患者的重视而就医,经进一步检查诊断为白塞病,也可以与视网膜血管炎和视盘炎同时发生,对双眼复发性视网膜血管炎相关的年轻巩膜炎患者,要重点考虑到白塞病的可能,进行详细的全身黏膜和皮肤检查有助于本病的诊断,巩膜炎活动可以与全身疾病的活动同步。

(2)巩膜外层炎 :巩膜外层炎在白塞病患者也是罕见的,常在视网膜血管炎和视盘水肿等眼病之后发生,像其他眼部异常一样,在白塞病的活动期可出现巩膜外层炎。

2.非眼部表现 临床表现除口腔溃疡 ,生殖器溃疡和眼部炎症外,还有侵及皮肤,关节,大血管,胃肠道和中枢神经系统的表现。

口腔黏膜溃疡 直径2~10mm,呈圆形和卵圆形,基底中央黄色,周围有红色晕轮,溃疡常不止1个地方出现,好发于颊黏膜,唇,齿龈,舌和咽部,溃疡3~30天愈合,溃疡易复发,通常不遗留瘢痕,女性外生殖器,阴道,甚至子宫颈和男性阴囊,阴茎的黏膜溃疡与口腔溃疡相类似,但复发率低,溃疡较深,通常遗留有瘢痕,生殖器溃疡比口腔溃疡少见,非黏膜性生殖器溃疡的特征为出现中央溃疡的结节 病变。

白塞病典型的皮肤受损包括结节性红斑,脓疱 ,痤疮样丘疹 及皮肤过敏 ,针刺试验(pathergy test)即针刺,皮内注射空气或生理盐水24~48h后出现显著的红色肿胀,皮疹,顶端小脓疱或毛囊炎,是为阳性,这些均是皮肤血管炎的非特异性表现,针刺试验反应阳性,在日本和土耳其患者的阳性率为90%,我国患者阳性率为62.2%,该试验特异性很高,很少在其他疾病和正常人中呈阳性。

白塞病的60%患者可出现类风湿因子(RF)阴性的非游走性复发性关节炎,不留畸形,好发于膝,踝,腕关节,尤其膝关节最多受累,心血管受累主要是动静脉阻塞和动脉瘤,几乎不同部位的大,中,小血管皆可受累,发生静脉病变是动脉病变的2倍,表现为深静脉阻塞(常见于上下腔静脉,锁骨下静脉,股静脉,髂静脉和肝静脉等)和浅表血栓性静脉炎,动脉病变多发生锁骨下,肾,颈和股动脉的狭窄或阻塞,白塞病发生心血管异常者预后不良,可发生胃肠道溃疡,特别是回肠下端和右结肠,部分患者的肠道溃疡进一步发展至穿孔,需进行部分结肠切除和远端回肠切除术,10%的白塞病患者中枢神经系受累可引起感觉,运动和神经精神异常,脑膜脑炎可引起头痛 ,发热,颈项强直,脑脊液细胞增多和局部神经功能障碍。

 

检查

白塞病患者可查出许多免疫异常,但缺乏特异性,可出现循环免疫复合物 (CIC)升高,补体水平下降,白细胞增多,冷凝球蛋白和γ-干扰素 升高,中性粒细胞的趋化活性增加,以及血清IgA,IgG和IgM升高,血清CD4和CD8的比值由正常的2∶1变成1∶1,急性发作时尚有血沉(ESR)增快,C-反应蛋白(CRP)增高,中枢神经系统受累者,脑脊液蛋白 及淋巴细胞增多。

1.脑CT检查 半数以上显示异常。

2.X线检查 胃肠,肺,骨关节X线检查及动静脉血管造影,对协助诊断也有帮助。

3.眼底荧光血管造影 有助于确定视网膜和视盘病变的程度。

诊断鉴别

本病无特异性的血清学和病理学诊断方法,故诊断主要依据临床,目前国际上常用的诊断标准,为日本白塞病研究会和1990年成立的国际白塞病研究组(ISG)制定的,前者将患者分为完全型和不完全型,出现反复发作的前葡萄膜炎,复发性口腔溃疡,多形性皮肤病变和生殖器溃疡4种主征称为不完全型;出现3种主征或2种主征及其他一些病变则称为完全型,ISG的标准为:

复发性口腔溃疡(1年内至少复发3次),加上典型的眼部损害。

下面4项中出现2项者即可确诊:

①复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕。

②典型的眼部损害(前葡萄膜炎,玻璃体内细胞或视网膜血管炎)。

③皮肤损害(结节性红斑,假毛囊炎或脓丘疹或痤疮样结节)。

④针刺试验反应阳性,当伴有前葡萄膜炎,巩膜炎,巩膜外层炎的双眼复发视网膜血管炎或血管阻塞的年轻患者,应考虑白塞病的可能,怀疑白塞病时,应进行全身的,特别是黏膜和皮肤的检查及病史的了解,对个别病例,以下诸点可能对诊断有重要意义:皮下血栓性静脉炎,深静脉血栓 ,附睾炎,动脉阻塞和动脉瘤,中枢神经系统受累,关节炎,胃肠道溃疡及家族史等。

 

治疗

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:15-30天

治愈率:30%

常用药品: 雷公藤多苷片 雷公藤多甙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

药物治疗:尚无有效的根治方法。与白塞病有关联的弥漫性前巩膜炎使用NSAID联合秋水仙碱(colchicine)0.6mg,2次/d,口服有效。但结节性前巩膜炎,特别是出现前房积脓者,需加短期糖皮质激素治疗。与白塞病有关联的坏死性前巩膜炎极为罕见。其治疗方法与白塞病的视网膜血管炎的治疗类似,除短期大剂量使用糖皮质激素外,需另外加用免疫抑制剂如苯丁酸氮芥(chlorambucil),0.1 mg /(kg?d),环磷酰胺(CTX)口服或静脉滴注及环孢霉素A(cyclosporin A),5mg/(kg?d),待病情稳定后可逐渐减量,一般治疗时间1年以上。在治疗期间,每2周应行肝、肾功能及血常规检查,如发现异常,应减药或停药。在未明确白塞病病因前,多种药物的联合使用可能是当前治疗的方向。发生巩膜炎或前葡萄膜炎者应用散瞳剂。出现并发性白内障可在炎症完全控制下考虑手术。出现青光眼者,应给予相应的药物治疗,手术治疗需非常慎重。

预后:中枢神经系统受累多提示病情重、预后差。

护理

做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

饮食保健

食疗秘方:   

一、萝卜鲜藕汁   

材料:咸鸭头   

做法:用凉水浸泡干咸鸭头,洗净,放入砂罐里,加水适当,先用中火煮沸,再改用小火慢煨。   

作用:清热泻火;适用于阴虚外热,或内有湿热蕴积,口腔溃疡等。   

二、鸭头汤   

材料:鲜莲藕,萝卜;   

做法:将藕和萝卜水洗净,使用洁净器皿中捣碎烂,用消毒纱布双层绞取汁。   

作用:养阴清热;适用于阴虚火旺,口腔溃疡。

饮食原则

以清淡为宜,少量多餐,花样多变,高热量、高蛋白、高维生素易消化无渣流质饮食,少食辛辣刺激性的食物。在口腔溃疡期给予流质饮食,如牛奶、肉汤等,避免过硬、过热及刺激性食物,以免损伤或加重口腔溃疡而引起疼痛,应鼓励患者少量慢食,增加营养,增强体质,促进恢复。




 

1、宜吃含维他命A的食物; 2、宜吃含维他命B的食物; 3、宜吃含维他命C,钙、铁的食物; 4、宜吃素淡果品之类; 5、宜吃清润之品。

鸭肉

鸭翅

莲子

核桃

1、忌吃辛辣肥甘滋腻之品; 2、忌食腥发之物。

啤酒

白酒

鸡蛋

绿豆

1、宜吃含维他命A的食物; 2、宜吃含维他命B的食物; 3、宜吃含维他命C,钙、铁的食物; 4、宜吃素淡果品之类; 5、宜吃清润之品。

土豆莲藕汁

雪梨莲藕汁

虫草老鸭汤