麻风性角膜病变

麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌引起的一种极为慢性具较低传染性的疾病，主要累及皮肤及外周神经，严重者可致容貌毁损和肢体畸残。麻风除侵及皮肤及外周神经引起麻风结节病变外，还可侵犯体内各脏器及组织，眼也是最常受累的器官。25%的病人可以引起麻风性角膜炎(leprotic keratitis)，患者不仅失去触摸的感觉，还丧失视力，是一个不可逆的双重悲剧，给患者及其家属带来极大的痛苦。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0007%-0.0009%

易感人群：无特殊人群

传染方式：血液传播

并发症：神经症

治疗常识

就诊科室：眼科学眼科角膜科

治疗方式：药物治疗手术治疗支持性治疗

治疗周期：8-12周

治愈率：65%

常用药品：氯霉素滴眼液重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——9000元）

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、生蒜、胡椒粉等

病因

(一)发病原因

麻风分枝杆菌(Mycobacterium leprae)是麻风病的病原菌，其形态，染色与结核杆菌相似，是一种典型的胞内菌，病人渗出物标本中可见有大量麻风杆菌存在的细胞，称为麻风细胞。

(二)发病机制

1.原发性角膜病变麻风分枝杆菌直接通过上皮或角膜血管侵入角膜，局部繁殖发病或通过抗原-抗体变态反应而发病，主要表现为角膜基质炎。

2.继发性角膜病变麻风分枝杆菌通过血液感染眼和面部，造成面神经的颞颧支和三叉神经的表面支受损，使眼睑位置异常，正常瞬目反应消失，导致暴露性角膜炎，麻痹性角膜炎及干眼症发生。

预防

进食低嘌呤低能量饮食，保持合理体重，戒酒，多饮水，每日饮水量2000ml以上。避免暴食、酗酒、受凉受潮、过度疲劳和精神紧张，穿舒适鞋，防止关节损伤，慎用影响尿酸排泄的药物如某些利尿剂和小剂量阿司匹林等。防治伴发病如高血压、糖尿病和冠心病等。

并发症

神经症

角膜变性，硬性角膜以及典型的皮损伴神经症状等。

症状

感觉障碍角膜炎倒睫角膜混浊葡萄膜炎

1.眼部病变

主要侵犯眼前部，眼后部的结构很少发生病变，表现为秃眉，秃睫毛，倒睫，兔眼，角膜炎，上巩膜炎，巩膜炎，虹膜睫状体炎及葡萄膜炎。

2.角膜病变

(1)念珠状角膜神经病变：是早期重要的与神经有关的角膜病变，神经有局限性肿胀，呈念珠状(beading)，病变的神经中有成堆的麻风细胞及少量的淋巴细胞及浆细胞浸润，该病变可自行消退，也可因钙化而持续存在数年之久。

(2)浅层点状角膜炎：是麻风病发病头10年中最常见的一种角膜病变，自觉症状轻微，开始时病变常出现在颞上象限的近角膜缘处，上皮下基质内有小而分散的灰白色点状混浊，因病变细微，常被漏诊，随病情发展，点状混浊可扩展到其他象限，并互相融合向深层侵犯，瞳孔区受累时则影响视力。

(3)血管翳性角膜混浊：麻风病发病后20年内，随着角膜炎的发展，血管向角膜中央生长，引起血管翳性角膜混浊，通过血行使更多的麻风菌进入角膜，产生新的浸润性病变，有时在新生血管网眼中形成“珍珠”样小麻风瘤，严重时可扩展到邻近的结膜。

(4)角膜麻风瘤或结节：发病早期结节性病变少见，如发生，偶尔见于外侧角膜缘附近的上巩膜，这种病变多发生于晚期病人(20年或20年以上)，结节可多发，甚至环绕角膜缘发生，但最常见，最大的结节多在外侧部角膜缘发生，结节若侵及全层角膜时，可发生硬化性角膜炎，角膜变性或各种慢性角膜病变。

麻风患者出现典型皮损伴神经症状时，结合明确的发病史，诊断较为容易，当早期症状不典型和较轻时，常易误诊或漏诊，麻风诊断的主要根据有：

1.特殊的临床皮疹，外周神经肿大及感觉障碍表现。

2.皮肤刮片查找抗酸菌。

3.活检组织病理检查。

4.确切的麻风接触史等方面的资料，综合分析后作出判断。

检查

皮肤刮片可以找到抗酸菌。

病理学检查发现特征性的上皮样细胞，郎汉斯细胞肉芽肿，或麻风细胞，具有重要诊断价值。

诊断鉴别

在收集病史时，患者可能因畏惧心理而隐瞒病情，医生应充分取得患者的信任与合作，重点了解其症状发生经过及家庭传染接触史，检查身体时应着重注意具有诊断价值的局部感觉障碍和神经粗大，如感觉障碍出现在皮损部位和麻木闭汗区域，则更具诊断价值，从皮肤组织中检查麻风杆菌(查菌)对诊断虽很重要，但查菌阴性时不能排除麻风，尤其在结核样型麻风多为阴性，查菌阳性时，还应注意与其他抗酸杆菌的鉴别，临床常用细菌指数(BI)和形态指数(MI)来表示麻风杆菌在组织中的存在状态，细菌指数或称细菌密度指数，是按照Ridely对数分级法检查各部位细菌密度之总和，再除以检查的部位数，Ridely计数法每一级度之间呈10倍之差，形态指数是表示完整的麻风杆菌(活菌)在总菌量中的比例，实际应用时较难标准化，故只报道描述细菌的形态，两种指数除反映麻风杆菌的含量和形态外，还可作为药物疗效评价的指标，此外，还应对麻风的类型，病变的活跃程度，引起的功能障碍程度，以及有无后遗畸残等作出诊断，以助临床正确的处理。

麻风主要应与各种皮肤病及各类神经炎进行鉴别，重要的易于混淆的皮肤病有各种皮癣，银屑病，药疹及各种红斑性皮肤病，应注意鉴别的神经炎包括各种感染性和中毒性神经炎，因神经通道受压迫引起的神经症状等，麻风虽有多种形态的皮损，但绝大多数都有同时存在的外周神经受累症状，此点与单纯皮肤病比较很有特征性和鉴别价值，如再配合皮肤刮片查菌和病理检查结果，一般均能作出正确诊断。