吉尔伯特综合征
吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良,遗传性非溶血性高胆红素血症。系先天性非溶血性间接胆红素增高型黄疸。多见于青年男性,可有家族史。主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红素增加。本病以男性为多见,可发生于任何人,但以15-20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。
基本知识
医保疾病: 否
患病比例:0.098%
易感人群: 多见于青年男性、15~20岁多见
传染方式:母婴传播
并发症:新生儿肝炎 病毒性肝炎
治疗常识
就诊科室:内科 内分泌科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:4-8周
治愈率:85%
常用药品: 人血白蛋白
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)
温馨提示
多吃新鲜蔬菜和水果。
病因
主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红素增加。
预防
应避免各种诱因,黄疸出现时可用肝酶诱导剂,如苯巴比妥60mg,3次/日,口服,提高肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性,使血中间接胆红素减少。
并发症
新生儿肝炎 病毒性肝炎
胆红素脑病,先天性胆管闭锁,新生儿肝炎 ,病毒性肝炎 等。
症状
消化不良 黄疸 溶血性黄疸 乏力
本病以男性为多见,可发生于任何人,但以15-20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好,临床以慢性或复发性黄疸 为特征,黄疸可稳定不变或明显波动,感情激动,劳累,受凉,饮酒,并发感染等可使黄疸加重,黄疸加重时有乏力 ,消化不良 或轻度肝区疼痛,注意与溶血性黄疸 鉴别。
检查
肝功检查ALT正常或轻度增高,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/d)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d,口服三天,非结合胆红素下降50%以上,甚至正常,红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高。
影像学检查 胆囊显像良好。
诊断鉴别
诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。
鉴别诊断
注意与溶血性黄疸 ,梗阻性黄疸,乙肝 鉴别。
治疗
就诊科室:内科 内分泌科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:4-8周
治愈率:85%
常用药品: 人血白蛋白
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)
本病予后良好,一般无需特殊治疗,苯巴比妥40-18μg/d,可迅速便已升高的血胆红素降致正常。
护理
早发现早诊断早治疗。
饮食保健
以清淡饮食为宜
1、多吃高蛋白食物:鱼类、豆制品、奶类含有丰富的蛋白质且易消化吸收,提高人体抗感染的能力。
2、多吃新鲜蔬菜和水果:其富含多种维生素,可增加VC含量,促进免疫系统的启动,增加白血球吞噬细菌的能力等,在一定程度上可提高自身的抵抗能力,增强机体免疫力。
3、多吃真菌类食品:如香菇、蘑菇、黑木耳、猴头菇、草菇等,都能不同程度地提高免疫力的功能,促进白细胞、单核巨噬细胞数量增加,增强吞噬功能,促进抗体生成等,调动机体免疫系统,提高免疫力,对降酶可起到积极作用。
鹿肉
鸡心
栗子(熟)
葵花子仁
南瓜子仁
白果(鲜)
绿豆
黑豆