吉尔伯特综合征

吉尔伯特综合征

吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良,遗传性非溶血性高胆红素血症。系先天性非溶血性间接胆红素增高型黄疸。多见于青年男性,可有家族史。主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红素增加。本病以男性为多见,可发生于任何人,但以15-20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.098%

易感人群: 多见于青年男性、15~20岁多见

传染方式:母婴传播

并发症:新生儿肝炎  病毒性肝炎

治疗常识

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:4-8周

治愈率:85%

常用药品: 人血白蛋白

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

多吃新鲜蔬菜和水果。

病因

主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红素增加。

预防

应避免各种诱因,黄疸出现时可用肝酶诱导剂,如苯巴比妥60mg,3次/日,口服,提高肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性,使血中间接胆红素减少。

并发症

新生儿肝炎 病毒性肝炎

胆红素脑病,先天性胆管闭锁,新生儿肝炎 ,病毒性肝炎 等。

症状

消化不良 黄疸 溶血性黄疸 乏力

本病以男性为多见,可发生于任何人,但以15-20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好,临床以慢性或复发性黄疸 为特征,黄疸可稳定不变或明显波动,感情激动,劳累,受凉,饮酒,并发感染等可使黄疸加重,黄疸加重时有乏力 ,消化不良 或轻度肝区疼痛,注意与溶血性黄疸 鉴别。

检查

肝功检查ALT正常或轻度增高,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/d)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d,口服三天,非结合胆红素下降50%以上,甚至正常,红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高。

影像学检查 胆囊显像良好。

诊断鉴别

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。

鉴别诊断

注意与溶血性黄疸 ,梗阻性黄疸,乙肝 鉴别。

治疗

就诊科室:内科 内分泌科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:4-8周

治愈率:85%

常用药品: 人血白蛋白

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

本病予后良好,一般无需特殊治疗,苯巴比妥40-18μg/d,可迅速便已升高的血胆红素降致正常。

护理

早发现早诊断早治疗。

饮食保健

以清淡饮食为宜

1、多吃高蛋白食物:鱼类、豆制品、奶类含有丰富的蛋白质且易消化吸收,提高人体抗感染的能力。

2、多吃新鲜蔬菜和水果:其富含多种维生素,可增加VC含量,促进免疫系统的启动,增加白血球吞噬细菌的能力等,在一定程度上可提高自身的抵抗能力,增强机体免疫力。

3、多吃真菌类食品:如香菇、蘑菇、黑木耳、猴头菇、草菇等,都能不同程度地提高免疫力的功能,促进白细胞、单核巨噬细胞数量增加,增强吞噬功能,促进抗体生成等,调动机体免疫系统,提高免疫力,对降酶可起到积极作用。

1.宜吃维生素B1以及B12含量高的食物; 2.宜吃动物的脑组织; 3.宜吃维生素P高的食物。

鹿肉

鸡心

栗子(熟)

葵花子仁

1.忌吃发物的食物; 2.忌吃有麻痹神经作用的食物; 3.忌吃烟酒等刺激性的食物。

南瓜子仁

白果(鲜)

绿豆

黑豆

1.宜吃维生素B1以及B12含量高的食物; 2.宜吃动物的脑组织; 3.宜吃维生素P高的食物。