慢性纤维性甲状腺炎

慢性纤维性甲状腺炎

慢性纤维性甲状腺炎(chronic fibrous thyroiditis)是较为罕见的甲状腺炎症,以正常的甲状腺组织被大量,致密的纤维组织所替代为特征。Riedel(1897)的报道首次描述了本病,故也将其称为Riedel甲状腺炎(Riedels thyroiditis,RT)。RT还有很多名称,如侵袭性纤维性甲状腺炎,慢性木样甲状腺炎、Riedel甲状腺肿,慢性硬化性甲状腺炎(chronic sclerosing thyroiditis)等等。Riedel在显微镜下的研究表明,RT没有恶性肿瘤的特征,而且简单地将甲状腺峡部楔形切除,即可有效地缓解气管压迫症状。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:血栓形成

治疗常识

就诊科室:内分泌科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗

治疗周期:10-30天

治愈率:70%

常用药品: 甲巯咪唑片 甲泼尼龙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

病因

(一)发病原因

RT的病因不清,有人认为RT是自身免疫反应的结果,另一种理论认为RT属于原发性纤维化疾病,是全身性纤维硬化症的一部分,表明RT是自身免疫反应的证据有:①在RT病人中检测到抗甲状腺抗体的比例可高达67%。②RT有包括淋巴细胞,浆细胞等在内的细胞浸润的病理学特点。③局灶性血管炎是RT另一个常见的病理学特点。④部分RT病人对肾上腺皮质激素的治疗效果好。

但是,患者的淋巴细胞和血清补体均在正常水平,似乎不支持RT是自身免疫反应,而抗甲状腺抗体水平增高可能因为其他原因,如原发性纤维化时的甲状腺组织破坏和释放,可引起机体的免疫系统反应,进而导致抗甲状腺抗体水平增高,多灶性纤维硬化可发生在大约三分之一的RT病例,例如伴随腹膜后纤维化,眶后的纤维假肿瘤,硬化性胆管炎,纵隔纤维化,肺纤维化等等,纤维化RT也可能与转化生长因子-β1(transforming growth factor-β1,TGF-β1)有关。

(二)发病机制

1.肉眼观 甲状腺正常或稍增大,不对称,切面灰白或黄白色,质地木样硬,难以切割,病变所侵犯的范围和程度不一,可累及整个甲状腺,33%~50%为单侧性,也可局限于一叶的部分区域,切面界限不清,小叶结构消失,多数仅有少量含胶质的甲状腺组织,病变常超越被膜,侵犯周围组织器官,包括颈部肌肉,气管,喉返神经,颈动脉鞘,颈内静脉等。

2.镜检 病变早期,大量淋巴细胞浸润可形成淋巴滤泡,逐渐甲状腺滤泡及上皮细胞萎缩,受累区域的甲状腺组织破坏,小叶结构消失,代之以广泛玻璃样变性的纤维性病变,可有少量到中量淋巴细胞,浆细胞(主要产生IgA)浸润,以血管周围较多,有时可见嗜酸性细胞的聚集,被纤维化包裹的中等静脉管壁炎是该病的主要诊断要点,纤维组织中可见小滤泡数目减少,或见散在萎缩的滤泡,滤泡上皮细胞萎缩,不伴嗜酸性变,不见弥漫性淋巴细胞浸润,无淋巴滤泡形成,亦不见巨细胞和结核性肉芽肿形成,病变中的结缔组织常直接侵犯静止性的被膜和附近肌肉,脂肪,神经组织等(图1)。

预防

1.宜吃高蛋白有营养的食物。 

2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物。 

3.宜吃高热量易消化食物。

4.忌吃油腻难消化食物 。

5.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 。

6.忌吃高盐高脂肪食物。

并发症

血栓形成

RT可引起静脉血流淤滞,血管壁损伤和高凝状态而致脑静脉窦血栓形成 。

症状

声音嘶哑 呼吸困难 吞咽困难 失音 甲状腺肿

RT起病后可缓慢进展,起病后亦可静止多年,并无临床症状而被偶然发现,RT也可突然起病,体检时,甲状腺的腺体正常或稍大,无痛但相当硬实,可似木或石样坚硬,通常是双侧受累,偶尔可单侧发病。

RT的临床表现常与局部的压迫症状有关,如压迫气管和食管后,出现呼吸困难 ,吞咽困难 ,累及喉返神经后可引起声音嘶哑 ,言语失音 或咳嗽 ,若甲状腺组织完全纤维化,可出现甲减,甲状旁腺的纤维化可导致甲状旁腺的功能低下,少见的皮下组织纤维性硬化 有时也可发生。

 

检查

甲状腺功能取决于纤维化甲状腺组织的程度,大多数病人的甲状腺功能正常,甲状腺功能的实验室检查在正常范围,但大约有三分之一的病人可能会出现甲减,偶有病人出现甲亢,ESR增高,但白细胞没有增高,抗甲状腺抗体 的检出率为67%,甲状腺组织可见嗜酸性粒细胞或嗜酸性颗粒。

1.CT扫描和MRI CT扫描可发现纤维化的甲状腺组织,MRI可在T1加权像(T1 weighted images,T1WI)和T2WI发现病变的甲状腺组织,动态MRI也可发现炎症细胞浸润和纤维化并存的病变。

2.131I扫描 病变的甲状腺组织为无摄取功能的冷结节。

3.B超检查 显示同质性低回声,甲状腺组织与邻近组织结构的界限消失。

4.正电子发射计算机显像检查 如疑有其他器官的纤维化时,用18-氟-脱氧葡萄糖(Fluorine-18-fluorodeoxyglucose,18F-FDG)进行正电子发射计算机显像(positron emission tomography,PET)检查,可发现因淋巴细胞,浆细胞 浸润的活动性炎症而导致代谢活性增强的腹部包块 或甲状腺包块。

诊断鉴别

中年女性患者,有无痛性的甲状腺肿 ,触及质地坚硬,无压痛,与周围组织粘连固定,并有明显的压迫症状,甲状腺功能正常或稍低时可考虑本病,甲状腺核素显像显示:病变部位呈“冷结节 ”,表明受累腺体组织广泛纤维化。

鉴别诊断

1.甲状腺癌 甲状腺癌压迫症状出现较晚,并且和癌肿大小有关,常有颈部淋巴结肿大,但最后仍需病理检查后才能明确诊断。

2.亚急性甲状腺炎 病变常为双侧性,甲状腺明显触痛,压痛,腺外组织无粘连,且能自愈,均与本病不同。

3.慢性淋巴细胞性甲状腺炎 只限于甲状腺肿大,不向周围组织侵犯,有甲状腺功能减退 的趋势,TGAb,TMAb常呈阳性,可与本病鉴别。

治疗

就诊科室:内分泌科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗

治疗周期:10-30天

治愈率:70%

常用药品: 甲巯咪唑片 甲泼尼龙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

(一)治疗

1.非手术治疗 RT缺乏特异性治疗,不同阶段的治疗方法取决于RT病人的临床表现。

(1)肾上腺皮质激素:部分RT病人对肾上腺皮质激素的治疗效果好,原因可能是在炎症的活动期。强地松的初始剂量可高达100mg/d,维持剂量为15~60mg/d。至今没有对肾上腺皮质激素的治疗RT、疗效的随机对照研究(RCT)。停用肾上腺皮质激素后,部分病人获得长期缓解,但也有部分病人复发。存在差异的原因不清,有关的因素可能是炎症的活动性和RT的病程。

(2)他莫昔芬(三苯氧胺):对肾上腺皮质激素治疗无效,或复发的病例,可试用他莫昔芬进行治疗。他莫昔芬的治疗机制,可能与抑制脂蛋白氧化、减轻炎症,以及促进TGF-β1的合成和分泌,抑制纤维母细胞的增殖有关。

(3)甲状腺激素:RT合并甲减时,给予甲状腺激素治疗。但由于RT不一定发生甲减,故不必常规给予甲状腺激素治疗,甲状腺激素治疗对RT的病程没有影响。

2.手术治疗 手术治疗RT有双重作用,一方面可以明确诊断,另一方面则是解除气管的压迫症状。通常楔形切除甲状腺峡部已经足够,部分病例可行甲状腺腺叶切除或大部切除。少部分病人需行气管切开。怀疑恶变时,应尽早进行手术探查和活检。

(二)预后

本病一般预后好。

护理

①.保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②.生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

③.合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

④.忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
 

饮食保健

①.忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
 
②.生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

③.合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸭翅

莲子

核桃

青豆

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

啤酒

白酒

绿豆

黑豆

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。