妊娠合并甲状旁腺功能减退

甲状旁腺功能减退症(简称甲旁减)是由于甲状旁腺素(PTH)分泌过少而引起的一组临床症状群，表现为神经肌肉兴奋性增高，低钙血症，高磷血症与血清PTH减少或测不到。由于靶细胞对PTH反应缺陷所致者，称为假性甲状旁腺功能减退症，极为少见。如甲状腺切除术后，误切除了甲状旁腺，甲状旁腺手术后。即甲状旁腺腺体正常，靶器官对甲状旁腺激素不起反应。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.001%

易感人群：妊娠期女性

传染方式：无传染性

并发症：贫血

治疗常识

就诊科室：内分泌科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：30%

常用药品：左甲状腺素钠片甲状腺片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

早发现，早诊断，早治疗。

病因

(一)发病原因

甲状旁腺功能减退是很少见的疾病，主要病因有：

患有自身免疫性疾病（20%）：

如阿狄森(Addison)病，慢性淋巴细胞性甲状腺炎，卵巢早衰的患者同时合并有甲状旁腺功能减退。

假性甲状旁腺功能减退（20%）：

即甲状旁腺腺体正常，靶器官对甲状旁腺激素不起反应。

颈部手术后（10%）：

如甲状腺切除术后，误切除了甲状旁腺，甲状旁腺手术后。

甲状腺131照射同时对甲状旁腺造成破坏，照射后致甲状旁腺功能减低。

特发性甲状旁腺功能减低(家族性或散发性)。

(二)发病机制

由前述原因造成的甲状旁腺功能减退可分为两类，一类是真性的甲状旁腺功能减退，即甲状旁腺因手术，放射治疗所致功能减退，分泌甲状旁腺激素减少，外周血中甲状旁腺激素水平低下，使患者发生低钙血症，钙在调节神经，肌肉兴奋性中起重要作用，低血钙，高血磷使肌肉兴奋性增高，因而患者发生四肢肌肉痉挛，抽搐，腕足部肌肉抽搐称为手足搐搦症，神经检查时Chvosteksign或Trousseau sign阳性，腱反射亢进，另一类为假性甲状旁腺功能减退，即甲状旁腺腺体正常，靶器官对甲状旁腺激素不起反应。

甲状旁腺功能减退的妇女，不影响生育能力：

1.对孕妇的影响：甲旁减时PTH降低，造成肾脏对25(OH)D3向1，25(OH)2D3的转换受阻，1，25(0H)2D3的主要生理功能是促进肠道吸收钙，而妊娠期母儿需钙量增加，较非孕期增加1倍，严重低血钙可造成妊娠及产褥期原有甲旁减症状加重，孕妇发生严重手足搐搦症，低钙还可造成妊高征的发病率上升，因为钙进入平滑肌细胞后可加速前列腺素的合成，干扰血管收缩剂的增压作用，研究资料提示PTH是血管扩张剂。

2.对胎儿，新生儿的影响：本病孕妇出生的婴儿有发生甲状旁腺功能亢进症的报道，其原因是母体血钙低，向胎儿移行的钙减少，胎儿血钙低刺激甲状旁腺呈过度增生，使PTH分泌亢进所致，在出生后1周的新生儿，X线摄片可见锁骨，腕骨，下肢和大腿骨的骨膜下皮质重吸收相及囊状纤维性骨炎，以及大腿骨骨干端缘骨折等，可有胎死宫内及新生儿死亡，未见致胎儿畸形的报道，手术后者大多孕前已获诊断及治疗，新生儿一般均正常。

预防

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

并发症

贫血

妊娠合并甲状旁腺功能减退，母儿并发症均高，孕妇发生各种低钙高磷的并发症，胎儿发生因继发性甲状旁腺功能亢进而导致头颅脱钙，胎儿，新生儿死亡率高，孕期如治疗恰当，使血钙保持正常则很少发生严重并发症。

症状

易激动皮肤粗糙抑郁毛发脱落白色念珠菌感染指(趾)甲脆软萎缩窒息平滑肌痉挛支气管痉挛面部肌肉痉挛

长期血钙降低伴阵发性加剧引起神经肌肉系统应激性增加，轻症者出现烦躁，易激动，抑郁，指端或口唇部麻木和刺痛，手足与面部肌肉痉挛，血清钙低于2mmol/L时，可出现手足搦搐症，典型表现为双侧拇指强烈内收，掌指关节屈曲，指间关节伸展，腕，肘关节屈曲形成鹰爪状，严重者出现全身骨骼肌及平滑肌痉挛，喉头及支气管痉挛，窒息等危象，特别是儿童可出现癫痫样大发作，少数患者可出现颅内压增高和视盘水肿，上述症状可在感染，劳累或情绪激动时发作，女性在经期前后更易发作，可出现锥体外系神经症状，包括帕金森病。

有些轻症或久病患者不一定出现手足搐搦，其神经肌肉兴奋性增高主要表现为Chevostek征与Trousseau征阳性。

甲旁减时间过长，可出现皮肤粗糙，毛发脱落，指(趾)甲脆软萎缩，白内障，特发性甲旁减患者易发生白色念珠菌感染，贫血等表现。

检查

1.血清钙：在发作期降低(常低于2mmol/L)，应反复多次抽取，并同时检测血浆蛋白，以排除蛋白浓度低下所引起的钙总量减低，血磷升高(常高于2mmol/L)，低镁血症者，血镁低于0.4mmol/L。

2.PTH：明显减低或不能测得。

3.尿钙：明显降低或消失。

4.X线头颅摄片多数可见基底神经节钙化，骨质较密，小脑出现钙化点。

诊断鉴别

有甲状腺手术史伴反复手足搐搦症，不难诊断，特发性甲旁减起病缓慢，早期病情轻不易诊断，易误诊为神经官能症或癫痫。

本病须与假性甲旁减鉴别，后者属遗传性疾病，PTH受体后有缺陷，体内PTH正常或增高，注射外源性PTH后尿磷及尿cAMP不增加，常伴有其他发育异常。

治疗