卵巢残余综合征

卵巢残余综合征指在阴式或腹式子宫切除双侧卵巢后，再次出现功能性的卵巢组织，并产生盆腔疼痛或包块等症状和体征的一组症候群。1958年Brentano PF和Grogan RH先后描述了本综合征，经过手术后病理观察，证实本征患者在不应有卵巢组织的部位存在卵巢组织。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.003%

易感人群：女性

传染方式：无传染性

并发症：卵巢癌

治疗常识

就诊科室：肿瘤妇科肿瘤科妇产科妇科妇产科学病理科病理科

治疗方式：药物治疗支持性治疗手术治疗放射治疗

治疗周期：2-4月

治愈率：80%

常用药品：注射用重组人干扰素α2b 康艾注射液

治疗费用：

温馨提示

每天不少于2000毫升，以减轻药物对消化道粘膜的安慰，促进毒素排泄。

病因

(一)发病原因

卵巢残余综合征多发生于有过困难盆腔手术史的患者，若第1次手术时因盆腔血管多，止血困难，或由于盆腔组织粘连，使解剖关系不清和不易分离，或由于肿瘤改变了正常组织间的结构，形态和相邻关系，给手术造成困难而遗留一些卵巢组织未能全部切除，这些遗留的卵巢组织及盆腔其他部位的卵巢组织，其皮质虽已无卵巢的供血，但仍可经历坏死，囊性变及肿瘤样变，甚至持续保留其功能，加之广泛的盆腔粘连，是造成疼痛的主要原因。

在盆腔子宫内膜异位症，盆腔炎和肿瘤的手术中，可因以下几种因素使卵巢不能全部切除：

1.局部血管增生，充血，使止血困难。

2.粘连使局部解剖改变，分离困难。

3.肿瘤压迫占位，使局部解剖改变。

4.手术中钳夹骨盆漏斗韧带时，太贴近卵巢，也可导致卵巢未完全切除。

粘连残留在盆腔腹膜上的卵巢组织可从周围组织获得血供，继续有内分泌功能，且因周围组织对含有多种酶的卵泡液产生反应而广泛粘连，形成盆腔肿块，引起一系列症状和体征。

5.近代更见于腹腔镜切除卵巢后发生ORS者。

(二)发病机制

卵巢残余物综合征的理论基础是由Shenwell与Weed于1970年首先提出，他们将卵巢皮质种植在4只已切除卵巢的猫的腹腔内，种植4个月后观察到2只猫有动情期，9个月后另2只猫在第2次剖腹探查时有卵巢囊肿形成，并见卵泡生长，这证明卵巢皮质被切断血供后仍能存活，且能继续发挥内分泌功能。

由于盆腔炎症，肿瘤或子宫内膜异位症致盆腔软组织及血管改变，可使残留的卵巢在盆腔其他部位生长并有功能，故也有人提出使用“卵巢种植综合征”(ovarian implant syndrome)一词。

预防

为了预防本征的发生，有人认为在子宫切除术时必须切除卵巢，但多数学者认为本综合征并不常见，子宫切除术时对卵巢的留舍问题，应按年龄而定。

并发症

卵巢癌

个别患者并发卵巢癌，盆腔纤维组织粘连。

症状

下腹疼痛腹痛性交困难钝痛绝经血尿盆腔肿块卵巢缺如或发育不全盆腔包块肠粘连

由于ORS多发生于困难的盆腔手术后，其临床表现也比较复杂，归纳如下：

1.ORS最常见的临床表现是下腹痛伴盆腔包块，常发生在进行困难的双侧卵巢切除术后数周及数年内，多发生在术后5年内，下腹疼痛约占65%，盆腔肿块约占75%。

2.疼痛表现多种多样，持续性或间歇性，一侧或双侧下腹周期性或持续性隐痛，钝痛，刺痛或进行性腹痛，可向会阴部放射，部分向背部放射，有些病例疼痛甚剧而需急诊。

3.有盆腔压迫感。

4.多数患者有性交痛或性交困难。

5.少数可因输卵管受侵犯而出现肋部疼痛以及经常出现尿路感染，有功能的卵巢残留组织使膀胱出口梗阻，从而出现急性尿潴留，残留的卵巢容易囊性变，造成输尿管远端梗阻，静脉肾盂造影可见输尿管扩张或移位，尿路梗阻的特点是周期性发作，表现为肾绞痛，血尿，膀胱刺激症状等。

检查

激素水平检测，肿瘤标志物检查。

1.静脉肾盂造影可有肾盂扩张和输尿管移位。

2.B超检查可见包块并有少量液体围绕。

3.CT检查不但可定位及确定肿块大小，且有助于临床未触及肿物但有症状病人的诊断。

4.腹腔镜检查。

5.组织病理学检查。

诊断鉴别

诊断标准

卵巢残余物综合征的临床诊断较困难，文献报道此综合征患者接受手术次数有多达7～8次者，故对接受双侧卵巢切除术后有盆腔疼痛者，均应考虑到卵巢残余物综合征的可能，特别是那些具有高危因素的患者。

1.卵巢残余综合征的术前诊断，主要依靠病史，患者常有因子宫内膜异位症或盆腔炎等行双侧卵巢切除的病史，手术一般较困难或有多次手术史，以及慢性，复发性盆腔疼痛，少数伴有腹膜症状，术后出现持续性或周期性下腹疼痛和性交痛，伴有盆腔包块，个别患者可有肋部疼痛。

2.除病史外，还需参考体检和妇科检查，激素水平检测和超声，CT检查等，盆腔包块在双合诊时由于盆腔有致密粘连往往不易查出，而作三合诊查出率较高，常可扪及于增厚的骶，主韧带处有小结节或盆腔包块，B超查出包块有助于诊断和盆腔探查术前定位，B超图像为边界清晰的盆腔肿块回声，有少量液体围绕。

3.ORS的诊断标准

(1)1次或多次妇科手术中切除双侧卵巢。

(2)未用雌孕激素替代治疗的情况下，血清FSH呈绝经前水平(<40mU/ml)，表明存在有功能的卵巢组织，成功的卵巢残留组织切除后，FSH水平在术后1周内超过100mU/ml。

(3)再次手术时发现：剖腹探查可见盆腔致密粘连，在盆底，骨盆漏斗韧带及输尿管上有小结节，或可见到3～10cm大小的盆腔包块，位于髂内血管附近，或阴道残端侧角处，与周围组织如膀胱，直肠，乙状结肠粘连，肿块还可包绕输尿管，术中切除之组织送病检证实为卵巢组织。

4.病理诊断多数切除的卵巢残余物组织切片显示在肿块或粘连增厚的组织中可见正常卵巢组织，单纯囊肿，囊状卵泡或卵泡囊肿，出血性黄体或多个退化程度不等的黄体，黄体外围绕黄素化颗粒细胞和卵泡内膜细胞，证实残余的组织是有功能的卵巢组织，Symmonds等报道残余物可为囊腺纤维瘤，卵巢门细胞残留和卵巢子宫内膜异位囊肿，Burke等(1997)曾报道一例卵巢残余物综合征，发生于卵巢黏液性类癌行全子宫及双附件切除术后1年，临床诊断为肿瘤复发，吸出物活检似恶性，免疫细胞化学提示为神经内分泌源性，手术切除物显示肿瘤为卵巢组织，有黄体和卵泡囊肿，故卵巢残余物综合征的组织学可显示良性卵巢的卵泡囊肿伴有细胞不典型，Narayansingh等(2000)报道在卵巢残余物综合征患者中有发生卵巢癌者。

5.静脉肾盂造影可显示肾盂扩张和输尿管移位。

6.GnRHa刺激试验，因触发促性腺激素释放，刺激雌二醇值显著增加而证实ORS的诊断，方法如下：亮氨酰脯氨酸(Leuprolide)，连续用药，可产生开始刺激，随后持续抑制促性腺激素释放激素分泌的作用，使残留的卵巢组织处于静止状态，无卵泡发育和排卵以及伴随的卵巢体积变化，亮氨酰脯氨酸可引起完全的卵巢抑制，服用此药有助于双侧附件切除术后有盆腔囊性包块的诊断。

氯米芬通过竞争下丘脑部位的雌激素受体，从而消除雌二醇的负反馈抑制，促进脑腺垂体分泌促性腺激素，患者服用此药，可以刺激残留卵巢组织，使卵泡增生呈囊性结构，易借助超声辨认。

7.CT和MRI 有关于CT和MRI用于ORS诊断的文献报道，其诊断价值尚难以定论。

鉴别诊断

应与副卵巢或多余卵巢相鉴别：副卵巢是过多卵巢组织位于正常卵巢的附近，它可以与卵巢相连或发展成卵巢;多余卵巢则与正常位置的卵巢明显分开，是由另外一个独立始基发育而来的具有滤泡的卵巢组织，通常位于肾下极，此外，还应与残余卵巢综合征(ROS)相区别，ROS是指子宫切除时有目的保留卵巢，但术后卵巢却发生病理改变，而ORS是在卵巢切除术后才出现的一系列临床症状和体征的症候群。

治疗

就诊科室：肿瘤妇科肿瘤科妇产科妇科妇产科学病理科病理科

治疗方式：药物治疗支持性治疗手术治疗放射治疗

治疗周期：2-4月

治愈率：80%

常用药品：注射用重组人干扰素α2b 康艾注射液

治疗费用：

(一)治疗

1.药物治疗

(1)对症状较轻的患者可采用口服避孕药(如去氧孕烯)周期治疗，以抑制下丘脑-垂体-卵巢轴功能，使卵巢不能排卵而萎缩，一般用药2～3个月，大多数患者盆腔痛可缓解，包块缩小。

(2)促性腺激素释放素类似物(GnRHa)由于可抑制卵巢功能，故可使患者症状和体征缓解。

(3)长效大剂量孕激素可通过抑制卵巢排卵功能而达到治疗作用，常用长效孕激素100～150mg肌注，每月1次。

(4)雄激素通过对抗雌激素，减轻盆腔充血达到缓解疼痛的目的，常用甲睾酮(甲基睾丸素)每天舌下含服5mg，连服1个月，如有效可再服1～2个月。

2.放射治疗

Shemwell等用去势剂量放射线照射盆腔，去除卵巢功能，缓解盆腔疼痛症状，但有报道用盆腔放疗，剂量达10Gy，其症状尚未改善，此因ORS患者常有盆腔粘连，肠管固定，进行盆腔放疗极易损伤肠管，引起肠炎，故放疗不易被患者接受。

3.手术治疗

目前手术切除卵巢的残余物仍是主要的治疗方法，既可进一步明确诊断，又可做到彻底治疗，10%～30%的ORS患者于术中不能完全切除卵巢残留组织，8%～10%的ORS患者术后仍有复发可能，手术时应仔细分离后腹膜，暴露输尿管及主要血管，以便完全切除残余的卵巢组织，由于卵巢残余物综合征往往发生于困难手术或多次手术后，患者盆腔粘连显著，需广泛分离，故手术时间较长，失血量较多，文献报道平均失血量600ml(200～1000ml)，手术并发症亦较多，如输尿管和肠道的损伤，有的病例因致密粘连而行肠切除及肠吻合术，有的因输尿管损伤而行输尿管膀胱吻合术，有的行探查性膀胱切开术，对有泌尿道症状者，术中作膀胱镜和逆行肾盂造影术，并在探查卵巢残余物前置输尿管导管，以避免损伤输尿管，Unger等(2001)报道1例卵巢残余物综合征，其卵巢残余物累及腹下血管，则手术需切除受累的腹下动脉。

至于腹腔镜在ORS诊断和治疗中的应用Howard曾报道关于根据CPP患者病史，非侵袭性试验的物理诊断和发现的评估，4%以上用腹腔镜诊断，其中约65%的CPP患者至少经腹腔镜可作出一种诊断：1/3为子宫内膜异位症;1/4为粘连;余为卵巢囊肿，疝，盆腔淤血综合征，卵巢残余物综合征等，不过腹腔镜在卵巢残余物综合征或残余卵巢综合征中的应用，文献报道意见尚不一致，有的作者认为其作用有限，有的作者则认为腹腔镜较其他手术方式价廉，并发症少，住院时间短;Kamprath等认为腹腔镜尚可经腹膜后进入，在盆腔边缘分离输尿管，骨盆漏斗韧带，可有效地切除残余卵巢组织，腹腔镜或剖腹探查的选择应根据手术困难的程度和手术者的经验而个体化。

4.预防性切除卵巢的问题

为了防止本征的发生，有人认为在子宫切除时，必须切除卵巢，但考虑此综合征少见，因此，不宜单纯做预防性的卵巢切除术，关于在子宫切除时，预防性切除健侧卵巢的问题，各家看法不一，很多学者认为：凡子宫切除时均行预防性卵巢切除或按年龄而定，如果保留卵巢，应先做活检，预防卵巢癌的发生，但是，CleNeef等指出，有5000例子宫全切除术同时切除卵巢，结果仅有1人发生卵巢癌，其代价是成千患者早期去势，因此，部分学者认为不一定做预防性卵巢切除，另外经过阴道细胞学，基础体温，绝经后症状以及血，尿激素水平检查保留的卵巢功能，得出一致的结果，因此认为，所保留的卵巢还有长期功能，Terz总结经验写道：“两个卵巢比一个卵巢好，一个卵巢比没有卵巢好，尽可能保留卵巢，但必要切除时则切除之”。

(二)预后

预后较好，但须密切随访。