急性腹型 高脂血症综合征

急性腹型 高脂血症综合征

急性腹型-高脂血综合征(Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome)又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原发性家族性高脂血症、肝脾肿大性脂质沉积症,高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病,特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征。1932年,由Burger和Grutz二人首先报道,故又称Burger-Grutz综合征。为家族性常染色体隐性遗传性疾病。临床上较罕见。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.020%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:胰腺炎

治疗常识

就诊科室:老年病科 心血管内科 内科 中医学 中医老年病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 对症治疗

治疗周期:需长期服药治疗

治愈率:70%

常用药品: 奥利司他片 瑞舒伐他汀钙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

调整生活、工作方式 积极参加体育活动、避免久坐不动,控制体重。戒烟限酒。

病因

病理上可见皮肤黄色瘤,富含网状细胞的组织中(如骨髓,肝,脾)可见泡沫细胞,胰腺有炎症性病理改变。

预防

1.调整合理饮食,减少饱和脂肪酸和胆固醇的摄入。

2.调整生活、工作方式 积极参加体育活动、避免久坐不动,控制体重。戒烟限酒。

3.有冠心病、糖尿病及原发性高脂血症家族史者应每年定期做血脂、血糖、肝功能等全面检查。

4.40岁以上男性,绝经期后女性应每年定期做血脂全面检查。

5.为能够早期和及时地发现高脂血症,建议所有20岁以上的成年人,应该定期检查血浆总胆固醇水平。对于所有的胰腺炎患者,均应测定血浆三酰甘油水平。

并发症

胰腺炎

高脂血症胰腺炎,肝功能异常,脑部血液供应异常,肾脏疾病等。

症状

腹痛 肝脾肿大 黄色结节 恶心 腹部不适 厌食 腹膜刺激征

常于幼年期开始发病,两性均可罹患,摄入脂肪时即可诱发,表现为上腹部不适 ,厌食 ,腹痛,多无恶心 ,呕吐,腹痛发作可伴有发热,上腹压痛,胰腺炎及腹膜刺激征 ,有肝脾肿大 ,脾区多无压痛,约30%的患者于身体各部(包括粘膜)可见黄色瘤,即在红斑的基础上有黄色结节 ,发作后黄色瘤在数周内褪色,甚至完全消失。

检查

患者血浆静置于4℃环境中上层呈白色,为Ⅰ型高脂蛋白血症,脂蛋白分析显示:极低密度脂蛋白(VLDL),低密度脂蛋白(LDL),高密度脂蛋白(HDL)正常或减低,胆固醇增高,甘油三脂增高,发作时白细胞增高,肝功能和糖耐量试验正常。

诊断鉴别

诊断

可根据临床表现于摄入脂肪后诱发上腹痛 ,胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征,结合伴有高血脂进行可诊断。

鉴别诊断

与饮食性,甲状腺功能减退 ,糖尿病 ,肾病,胆道阻塞,胆汁性肝硬化 等继发性高血脂 相区别。

治疗

就诊科室:老年病科 心血管内科 内科 中医学 中医老年病科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 对症治疗

治疗周期:需长期服药治疗

治愈率:70%

常用药品: 奥利司他片 瑞舒伐他汀钙片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

治疗上主为低脂肪饮食。要求脂肪控制在只占摄入热量的20%~25%。用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎时给予相应的治疗。

预后

本病的预后同其他类型高脂血症比较,似乎不易并发动脉粥样硬化,危险在于反复发作性胰腺炎。

护理

低脂饮食低、低胆固醇饮食和戒烟酒,多吃蔬菜和口服降血脂的药物降低血脂。尤其戒烟酒,不要吃动物内脏,脑髓等。注意肠胃病症的预防,合理的饮食清淡,不要吃生冷的食物。

饮食保健

1、调节食量:进食多热量也多,容易促进甘油三酯、总胆固醇的生成,所以肥胖者宜减食。白糖可使中性脂肪升高,只能做调味用,不可多食。

2、使饱和脂肪酸和不饱和脂肪酸平衡:饱和脂肪酸(除鱼以外的动物脂肪)与多价不饱和脂肪酸(植物油、鱼油)之比应为l:l.2。脂肪总量每天以50-60克为宜。

3、限制胆固醇的摄入量:如血低密度脂蛋白—胆固醇大于150毫克/百毫升时,则一天摄入胆固醇应不超过300毫克。如果血总胆固醇正常,则一天摄入胆固醇不应超过600毫克。

1.宜吃维生素C含量高的食物;2.宜吃具有消脂作用的食物;3.宜吃具有利尿作用的食物。

鹿肉

鸡心

芝麻

栗子(熟)

1.忌吃高脂肪的食物;2.忌吃高胆固醇的食物;3.忌吃咸味重的食物。

啤酒

白酒

南瓜子仁

白果(鲜)

1.宜吃维生素C含量高的食物;2.宜吃具有消脂作用的食物;3.宜吃具有利尿作用的食物。

豆薯小米粥

小米红糖粥

芝麻小米粥

茼蒿水饺

茼蒿粥

茼蒿鱼丸汤

川北凉粉

凉粉拌松花蛋