胰腺分裂

胰腺分裂

胰腺分裂(pancreatic division,PD)是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅为细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形,又称为胰腺分隔,胰腺分离、胰管未融合、胰管融合异常等,由于胰液引流不畅而易导致胰腺炎。无症状者无需特殊治疗。 胰腺的发生出现在人胚胎发育的第4周,最初从前肠的尾端背腹两侧各伸一个芽突,分别称为腹胰(ventral pancreas)和背胰(dorsal pancreas),随着胚胎发育至第7周,腹胰由十二指肠腹侧转移至背侧,与背胰融合成一个完整的胰腺,腹胰形成胰头的大部分,背胰则形成胰头的小部分和胰体及胰尾,在背胰与腹胰融合的同时,导管亦彼此融合,主胰管 (Wirsung管)由腹胰导管(ventral duct)和背胰导管(dorsal duct)远侧部分融合而成,并开口于十二指肠主乳头,绝大部分的胰液经主乳头引流于十二指肠,背胰管的近侧部分逐渐退化甚至消失,如仍保留则称副胰管(santorini管),仅引流很少部分的胰液,它开口于十二指肠副乳头,如果胚胎发育中途停顿于胎儿7周前的状态,背,腹胰管未能融合或仅为细的分支胰管的吻合,主胰管只能引流腹侧胰腺分泌的胰液,而副胰管则成为胰腺的主要引流管,负责引流胰腺体,尾部的胰液,这种异常即为PD。  

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:少见,酗酒人群中发病率约0.1%--0.3%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:腹痛  胰腺炎

治疗常识

就诊科室:普外科 外科 内科 消化内科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-3个月

治愈率:60%

常用药品: 肠内营养混悬液(SP) 清胰利胆颗粒

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

早发现,早诊断,早治疗。

病因

胰腺分裂的发病原因(30%):

本病是一种胰腺在发育过程中主,副胰管完全未融合或仅为细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形。

发病机制(30%):

胰腺的发生出现在人胚胎发育的第4周,最初从前肠的尾端背腹两侧各伸一个芽突,分别称为腹胰(ventral pancreas)和背胰(dorsal pancreas),随着胚胎发育至第7周,腹胰由十二指肠腹侧转移至背侧,与背胰融合成一个完整的胰腺,腹胰形成胰头的大部分,背胰则形成胰头的小部分和胰体及胰尾,在背胰与腹胰融合的同时,导管亦彼此融合,主胰管 (Wirsung管)由腹胰导管(ventral duct)和背胰导管(dorsal duct)远侧部分融合而成,并开口于十二指肠主乳头,绝大部分的胰液经主乳头引流于十二指肠,背胰管的近侧部分逐渐退化甚至消失,如仍保留则称副胰管(santorini管),仅引流很少部分的胰液,它开口于十二指肠副乳头,如果胚胎发育中途停顿于胎儿7周前的状态,背,腹胰管未能融合或仅为细的分支胰管的吻合,主胰管只能引流腹侧胰腺分泌的胰液,而副胰管则成为胰腺的主要引流管,负责引流胰腺体,尾部的胰液,这种异常即为PD。

由于副乳头开口太小,副胰管太细或存在狭窄,容易使胰液引流不畅,加之全部或大部的胰液经副胰管排泄,在胰液分泌的高峰期易因副乳头排空受限,胰管压力升高,导致腺泡破裂成囊腔,产生顽固性腹痛或胰腺炎,Eisen曾报告4例副胰管头部囊腔形成。

 

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。饮食宜清淡,多食水果及高纤维素食物。

并发症

腹痛 胰腺炎

在副乳头开口处有狭窄,引流不畅时产生阻塞性腹痛 ,胰腺炎。

症状

腹痛 腹部压痛 慢性腹痛

PD是一种先天性解剖异常,部分病人可没有任何临床症状,只有在副乳头开口处有狭窄,引流不畅时产生阻塞性腹痛 ,胰腺炎或二者兼而有之,Lehman等报告52例PD病人,其中顽固性腹痛24例(46%),急性复发性胰腺炎17例(32.7%),慢性胰腺炎11例(21.1%),Warshaw等报告100例具有发作性急性胰腺炎和胰性腹痛病人,其中71例为典型PD,李兆申等报告10例均有腹部隐痛,5例有复发性胰腺炎发作史。

检查

1.ERC:ERCP时,从主乳头插管,显示腹侧胰管,表现为短小,且在脊柱的右侧,呈树枝状或马尾形分支,不显示副胰管,从副乳头插管造影,可见到如通常的主胰管,直达胰尾部,此背侧胰管与腹侧胰管不相通或仅有细小交通支吻合,Warshaw等将胰管形态分类如。

副乳头插管造影在技术上应注意以下几点:

(1)用常规造影导管插管多有困难,应选用尖端细的造影导管。

(2)插镜采用推进式较易成功。

(3)一旦显影,迅速摄片。

ERCP检查注入造影剂后会有胀感和疼痛,不能显示其远端,PD背侧胰管则开口于十二指肠副乳头,如导管未能成功插入胰管开口则不能使胰管显示。

2.磁共振胰胆管造影(MRCP):通过水成像的原理可对胰胆管进行很好的显示,胰腺分裂在影像学上表现为可同时显示腹侧胰管和背侧胰管,原腹侧胰管呈一段短管腔,开口于十二指肠乳头,可与胆总管共同开口,也可单独开口,MRCP为无创性,无放射线辐射,患者无痛苦,较简单方便,近年应用已逐渐普及,还有不少学者提出采用促胰液分泌的MRCP检查可提高MRCP的成像质量和确诊率。

3.其他影像检查:CT及B超可显示胰腺肿大或导管扩张,但不能确诊胰腺分裂症。

诊断鉴别

诊断标准

主要根据ERCP或MRCP确诊,今泉等提出的ERCP诊断标准如下:

1.确诊:从主乳头插管造影,腹侧胰管短小,从副乳头插管造影背侧胰管显影,但背,腹胰管彼此无交通吻合支。

2.基本确诊:从副乳头插管造影仅背侧胰管显影。

3.可疑诊断:从主乳头插管造影,仅见短小腹侧胰管。

鉴别诊断

1.胰腺癌 :PD患者胰管形态不似胰腺癌有不规则狭窄或中断表现,此为与胰腺癌的主要影像鉴别点。

2.胰体尾部缺失:副乳头造影看到副胰管终点可排除PD,经CT及B超可显示胰腺体尾部缺失。

3.慢性胰腺炎 :慢性胰腺炎体尾部可发生脂肪变性萎缩,主胰管线样变细有时看似未融合的腹侧胰管,充盈造影后看到副胰管排除PD,慢性胰腺炎可或经其他影像证实。

治疗

就诊科室:普外科 外科 内科 消化内科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2-3个月

治愈率:60%

常用药品: 肠内营养混悬液(SP) 清胰利胆颗粒

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

(一)治疗

无症状者无需特殊治疗,对症状轻微者可对症处理。给予饮食指导,有急性胰腺炎表现时可给予胰酶抑制药。有严重腹痛及复发性胰腺炎的内镜处理,可以采用以下几种治疗方法,目的是扩大副乳头开口,以保证胰液足够引流。

1.内镜治疗:

治疗方法主要包括副乳头括约肌扩张、副乳头括约肌切开术及副胰管支架引流。对于急性复发性胰腺炎疗效好应为首选,对于慢性胰腺炎,近年的报告已有明显进步。

2.手术治疗:

(1)经十二指肠副乳头切开成形术:Warshaw等报告61例,其中副乳头狭窄组48例,术后85%症状缓解;副乳头无狭窄组13例,术后15%症状缓解。认为副乳头无狭窄者经十二指肠副乳头切开成形术无效,应行胰腺切除。

(2)副胰管空肠侧侧吻合术:Rusnak等治疗6例,术后症状缓解,胰腺炎没有复发。

(3)胰腺部分或全部切除术:目前多数学者认为,胰腺分裂如伴有慢性胰腺炎肉眼改变(纤维化)者,不适于做乳头切开成形术,而宜于做胰腺部分或全部切除术。伴有慢性胰腺炎的胰腺分裂经内镜治疗术后仍疼痛,宜应行胰腺部分或全部切除术。

(二)预后

内镜治疗,从表1可以看出总有效率较高;手术治疗,其中副乳头狭窄组术后85%症状缓解。副乳头无狭窄组术后15%症状缓解。

护理

1.忌烟:香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道,烟雾会给周围人群的健康带来危害,所以,应彻底杜绝烟草。

2.忌寒凉食物:寒冷食物会刺激肠胃,所以为了更好的恢复,应少吃或不吃。
 
3.忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
 
4.合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
 
5.饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

饮食保健

1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。

2、根据医生的建议合理饮食。

3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸭翅

莲子

核桃

青豆

1.忌吃高胆固醇类食物; 2.忌吃辛辣刺激食物; 3.忌吃刺激性饮料。

啤酒

白酒

绿豆

黑豆

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。